Dokumentácia - Neurodermatitída - Deti - Dedičnosť - Alergia

Neurodermatitída je jednou z najbežnejších chorôb v detstve; postihnutých je až 20 percent všetkých detí. Pri ťažkých formách neurodermatitídy je prevalencia potravinových alergií okolo 30 percent. Okrem vyhýbania sa jednotlivým provokačným faktorom je dôležitá základná terapia zameraná na príznaky a cielené školenie o neurodermatitíde.

Neurodermatitída (atopická dermatitída) je chronické alebo chronicky sa opakujúce ochorenie kože; Hlavnou charakteristikou je chronické svrbenie. Neurodermatitída sa prejavuje asi u polovice postihnutých v prvých šiestich mesiacoch života, v 60 percentách prípadov v prvom roku života a až v 90 percentách prípadov pred dosiahnutím veku päť rokov. Po nástupe do školy sa atopická dermatitída zvyčajne vráti. Pre porovnanie: postihnutých je jedno až tri percentá dospelých.

Atopická dermatitída sa často vyskytuje v kombinácii s inými atopickými chorobami, ako sú potravinové alergie, bronchiálna astma a alergická nádcha. Pri ťažkej forme neurodermatitídy je prevalencia potravinových alergií okolo 30 percent. Ak majú obaja rodičia rovnaké atopické ochorenie, s najväčšou pravdepodobnosťou sa u dieťaťa vyvinie ekzém, senná nádcha alebo bronchiálna astma (60 až 80 percent). Významný nárast neurodermatitídy v posledných niekoľkých desaťročiach (štyrikrát až osemkrát v závislosti od štúdie) súvisí so znížením počtu infekcií v ranom detstve v zmysle „hygienickej hypotézy“.

Aj keď má neurodermatitída silnú dedičnú dispozíciu a existuje veľa spúšťacích faktorov, je možné, že nedôjde k rozvoju symptómov alebo sa mu dá preventívne zabrániť, oddialiť alebo v niektorých prípadoch oslabiť.

Príčinou je genetická predispozícia s narušením funkcie bariéry kože a narušením vrodeného a adaptívneho imunitného systému. Pre bariérové proteíny bolo opísané množstvo mutácií a polymorfizmov, ktoré sú lokalizované na rôznych chromozómoch. Niektoré z nich súhlasia s predtým identifikovanými lokalizáciami génov pre respiračné atopické choroby. V prípade ďalších mutácií a polymorfizmov sa však ukazuje korešpondencia so psoriázou. Za predispozíciu na vývoj neurodermatitídy sú pravdepodobne zodpovedné rôzne gény na niekoľkých chromozómoch.

Génové mutácie zodpovedné

Mutácie v géne pre filagrín súvisia s bariérovým defektom pri neurodermatitíde. Filagrín je štrukturálny proteín v diferencovaných keratínocytoch. Strata funkčných mutácií filagrínom vedie k defektom bariéry v koži, k zníženiu mikrobiálnej obrany a zvýšeniu pH pokožky; zvyšuje sa tiež riziko vzniku neurodermatitídy. Takéto mutácie sa vyskytujú asi u 25 percent všetkých ľudí trpiacich neurodermatitídou. Máte jednu špeciálnu
vysoké riziko viacnásobných alergií, bronchiálnej astmy a rozvoja ekzému herpeticatum ako komplikácií. V závislosti od toho, či je neurodermatitída akútna alebo chronická, a tiež od veku, sú kožné príznaky neurodermatitídy odlišné. U dojčiat dominuje medzi 3. a 6. mesiacom ekzém na tvári; Počas prvého roka života sú postihnuté flexory veľkých kĺbov a krku. Aj keď je možné spontánne vyliečenie, najmenej u 30 percent detí trpiacich neurodermatitídou sa aspoň v dospelosti vyvinie ekzém.

Bronchiálna astma a alergická rinokonjunktivitída sú klasickými komorbiditami neurodermatitídy. Tieto komorbidity boli skúmané v Medzinárodnej štúdii o astme a alergiách v detstve (štúdia ISAAC). Celosvetovo sa ukázalo, že 1,3 percenta z 13 až 14-ročných skúmaných študentov malo ekzém, astmu a alergickú rinosinusitídu. Zistilo sa však tiež, že v určitých regiónoch sveta má viac ako deväť percent dve atopické choroby. Ako ukazujú epidemiologické analýzy starostlivosti z Nemecka, asi 23 percent kojencov a batoliat, osem percent školákov a dve až štyri percentá dospelých využíva zdravotné služby kvôli atopickej dermatitíde.

Atopická dermatitída často vedie k poruchám spánku u detí v dôsledku masívneho svrbenia. Výsledkom je značný stres v každodennom živote postihnutých osôb a ich rodín. Svoju úlohu zohrávajú aj psychosomatické komorbidity. U detí trpiacich neurodermatitídou sú pravdepodobnejšie psychologické abnormality; je u nich vyššia pravdepodobnosť vzniku ADHD (porucha pozornosti s hyperaktivitou) ako u detí, ktoré nemajú neurodermatitídu.

Infekcie sú častými komplikáciami atopickej dermatitídy. Sekundárne infekcie sú väčšinou spôsobené S. aureus. Všeobecne sú klinicky viditeľné sekundárne infekcie oveľa častejšie u detí ako u dospelých. Najčastejšie vírusové infekcie sú vírusy herpes simplex.

Počas diagnostiky je potrebné ako súčasť všeobecnej diagnózy najskôr vziať do úvahy podrobnú anamnézu vrátane anamnézy atopickej rodiny. Nasledovať by malo vyšetrenie celej pokožky. Mali by sa tiež podniknúť pokusy o identifikáciu možných psychosomatických, stravovacích alebo iných environmentálnych faktorov. Na diferenciálnu diagnostickú diferenciáciu je možné zvážiť biopsiu vzorky. Najmä v dojčenskom veku je diferenciácia od seboroického ekzému rozhodujúca ako diferenciálna diagnóza a môže byť zložitá. Ďalšími diferenciálnymi diagnózami neurodermatitídy sú svrab, kontaktný ekzém, psoriáza a histiocytóza z Langerhansových buniek.

Na určenie rozsahu a závažnosti lézií spôsobených neurodermatitídou sa používa takzvané „objektívne“ skóre pokožky. Používa sa index SCORAD (SCOring Atopic Dermatitis), ktorý zohľadňuje intenzitu kožných zmien a ich plošné rozšírenie, ako aj subjektívne parametre, ako sú svrbenie a poruchy spánku, ako aj EASI (oblasť ekzému a index závažnosti). Pre individuálny liečebný plán je dôležité vedieť o jednotlivých provokačných faktoroch, aby ste ich primerane znížili alebo im vyhli.

Najbežnejšie provokačné faktory atopickej dermatitídy sú:

Podráždenie pokožky - napríklad z určitých textílií (napr. Vlna), ale aj z potenia, nesprávneho čistenia pokožky, tabakového dymu;
Alergie sprostredkovaná IgE na roztoče, zvierací epitel, peľ, potraviny (najmä deti, mlieko, vajcia, sója, pšenica, lieskové orechy, arašidy a ryby);
mikrobiálne faktory;
klimatické faktory, ako je extrémna zima a/alebo sucho; vysoká vlhkosť;
psychický stres alebo emočné faktory.

Počas liečby je dôležité prispôsobiť veľké množstvo opatrení postihnutému jedincovi. To zahŕňa zníženie alebo vylúčenie jednotlivých provokačných faktorov. Vyžaduje sa tiež základná liečba zameraná na príznaky a protizápalová liečba. V závislosti od veku, závažnosti a lokalizácie neurodermatitídy je potrebné vypracovať individuálny liečebný plán.

Základné terapeutické látky predstavujú dôležitú súčasť terapie.Z kontrolovaných štúdií je možné odvodiť, že základné terapeutické látky môžu viesť k záchrane topických kortikosteroidov. Základná terapia spočíva v použití čistiacich opatrení a zvlhčovacích prostriedkov prispôsobených miestu a štádiu ekzému, ako aj veku dieťaťa. Čím sú deti mladšie, tým dôležitejšie je pravidelne hydratovať pokožku vlažnými kúpeľmi s olejovou prísadou. Staršie deti sa môžu tiež vyčistiť olejovými sprchami; Rovnako sa môžu použiť zvlhčovacie prostriedky, ktoré sú šetrné k pokožke (napríklad syndety). Výber produktov používaných na základnú liečbu by sa mal určiť individuálne.

Nasledujúce dôvody hovoria v prospech konzistentnej základnej terapie:

Suchá pokožka je častým problémom pri ekzémoch.
Suchá pokožka môže priamo viesť k zápalu.
Suchá pokožka spôsobuje svrbenie a pálenie.
Suchá pokožka je spojená s defektom bariéry; defekt bariéry môže prípadne podporovať alergickú senzibilizáciu.
Suchá pokožka sa môže liečiť symptomaticky základnou terapiou vhodnou pre dané štádium.

Pri špecifickej protizápalovej liečbe patria kortikosteroidy medzi najdôležitejšie protizápalové látky, ktoré sa používajú pri liečbe neurodermatitídy; účinnosť zodpovedá miestnej závažnosti.

Rodičia by mali byť vopred informovaní o rozdieloch medzi topickým alebo systémovým použitím kortikosteroidov a o rôznych triedach sily topických steroidov pri predpisovaní; tiež o bezpečnosti aplikácie intervalu a stratégii proaktívnej liečby pre lepšiu prognózu a zabránenie chronifikácii.

Nedostatočná odpoveď na liečbu topickými kortikosteroidmi je často spôsobená zníženým dodržiavaním „strachu z kortizónu“. Ďalšími možnými príčinami neúčinnosti kortikosteroidov sú kontaktná alergia na kortikosteroidy alebo trvalé spúšťanie neurodermatitídy určitými spúšťačmi. Malá skupina ľudí (tzv. Nereagujúci) - menej ako jedno percento všetkých pacientov - nereaguje adekvátne na glukokortikosteroidy.

Typicky sa topická liečba kortikosteroidmi podáva raz denne; vo výnimočných prípadoch dvakrát denne ako intervalová liečba. Vo väčšine prípadov je použitie topických glukokortikosteroidov triedy 1 (slabo účinné) dostatočné pre kojencov a triedy 2 (stredne účinné) pre staršie deti a dospievajúcich. V prípade výrazného akútneho alebo na liečbu refraktérneho lichenifikovaného ekzému, ako aj exacerbovaného ekzému na rukách a nohách sa pri liečbe dospievajúcich krátkodobo používajú silne alebo veľmi silne účinné glukokortikosteroidy (trieda 3, výnimočne trieda 4).

Intervalová liečba topickými kortikosteroidmi (proaktívna terapia) sa má vykonávať niekoľko mesiacov po uzdravení lézií. Týmto spôsobom je možné znížiť riziko recidív a v strednodobom horizonte konzumáciu steroidov.

Krátkodobá perorálna liečba kortikosteroidmi (od troch dní do troch týždňov) sa môže použiť pri ťažkých formách neurodermatitídy na prerušenie akútneho záchvatu ťažkej neurodermatitídy.

Inhibítory kalcineurínu

Inhibujú aktiváciu T-buniek a špecificky zasahujú do zápalového procesu neurodermatitídy. Najmä pri dlhodobom používaní neexistujú žiadne riziká, pokiaľ ide o atrofiu kože - v porovnaní s kortikosteroidmi. Preto sú inhibítory kalcineurínu obzvlášť vhodné na problematické oblasti, ako je tvár, intertriginózne, anogenitálne, miešok a pokožka hlavy. V tomto prípade by sa topické glukokortikosteroidy mali kvôli zvýšenej absorpcii používať iba v triedach liekov 1 a 2 a mali by byť obmedzené na niekoľko dní. Neexistujú dôkazy o účinnosti necielených diét. To vytvára riziko príznakov nedostatku a vývojových porúch, najmä u detí.

Výcvik neurodermatitídy

V Nemecku v 90. rokoch minulého storočia obsahovalo štruktúrované učebné osnovy s názvom AGNES (A.prácaGkomunita NEurodermatitída-S.školenie) vyvinuté pre výcvikové kurzy na neurodermatitídu; toto je zamerané na postihnutých aj na ich príbuzných. Starostlivosť poskytuje špeciálne vyškolený tím psychológov, dermatológov a odborníkov na výživu. Výcvik sa koná v šiestich moduloch po dve hodiny. Prvou prioritou školenia je poskytnúť komplexné informácie o neurodermatitíde a o tom, ako s ňou zaobchádzať. Postihnutí sa napríklad naučia relaxačné cvičenia a stratégie, aby sa zabránilo ďalšiemu podráždeniu pokožky. Naučia sa tiež behaviorálne opatrenia, pomocou ktorých je možné zvládnuť závažné svrbenie.

Zdroje: Leitlinie Neurodermitis/Časopis Nemeckej dermatologickej spoločnosti, Pädiatrica, prof. Thomas Werfel a kol.: „Diagnostika a kroková terapia neurodermatitídy“ (Dt. Ärzteblatt)

Rozhovor s Klemensom Rappersbergerom
Komunikujte a sieťujte
Predseda Rakúskej spoločnosti pre dermatológiu a venerológiu Univ. Klemens Rappersberger. Toto sa má dosiahnuť, okrem iného, zvýšenou komunikáciou a vytváraním sietí, vysvetľuje v rozhovore s Andreou Riedel.

Od začiatku roka ste prezidentom Rakúskej spoločnosti pre dermatológiu a venerológiu. Čo chceš dosiahnuť? Prišiel som sem, aby som dermatológii a venerológii vrátil stav, ktorý si zaslúži vzhľadom na jej úspešné výskumné aktivity a širokú škálu medicíny. Ale veľká pracovná záťaž znamenala, že sme svoje medicínske, lekárske a vedecké výsledky nekomunikovali s politikmi tak šikovne ako iné subjekty. Mojím cieľom je znovu zamerať neuveriteľnú zložitosť a šírku nášho predmetu.

Čo konkrétne myslíš? Pokusy zredukovať dermatológiu na jej kozmeticko-estetický aspekt sú neprijateľné. Faktom je: Sme prvým kontaktným miestom pre všetkých pacientov s ochoreniami kože a slizníc v blízkosti pokožky. To ide ďaleko za hranice klasických dermatóz a zahŕňa rôzne závažné indikácie. Do ambulancie sa opakovane dostávajú pacienti s akútnymi život ohrozujúcimi stavmi: infekcie, hlboká žilová trombóza s podozrením na potenciálne život ohrozujúcu pľúcnu embóliu alebo život ohrozujúce intolerančné reakcie. My dermatológovia sme prvým kontaktným miestom. Dermatoimunológia hrá v našom odbore osobitnú úlohu. Najťažšie imunologicky sprostredkované systémové ochorenia primárne diagnostikujeme a liečime my. Starostlivosť o týchto pacientov vo vysokej kvalite si vyžaduje nielen odborné znalosti, ale aj nesmierne všeobecné lekárske znalosti a interdisciplinaritu.

Alergológia, fotobiológia, angiológia a infekčné choroby majú tradične konzervatívny charakter. Dermato-onkológia je tiež vysoko invazívna, však? My dermatológovia diagnostikujeme a liečime takmer 7 000 melanómov ročne, z toho 80 percent v I. štádiu, čo znamená, že väčšina pacientov je po odstránení nádoru zdravá a nemusí očakávať metastázy. Väčšinou sa to deje pri ordináciách miestnych kolegov. Každý rok rozpoznáme viac ako 100 000 prípadov rakoviny bielej kože. Celkovo viac ako 90 percent všetkých kožných nádorov operujú a opravujú ich dermatológovia. Dermatologický onkológ je neoddeliteľnou súčasťou klinického prostredia nemocnice a zohráva kľúčovú úlohu pri určovaní toho, kam bude smerovať terapeutická cesta na palube nádoru. To všetko nie je iba priamy prínos pre pacienta, ale aj obrovský ekonomický význam. Liečba metastatického kožného nádoru akéhokoľvek druhu totiž stojí ročne viac ako 100 000 eur. A pokiaľ ide o základný a špičkový výskum: Pohľad na PubMed ukazuje, kto v Európe robí špičkovú prácu v dermatologických nádoroch.

Kde vidíte deficity dodávok? V dermatológii došlo k obzvlášť závažným škrtom, čo pociťujú pacienti v celom Rakúsku: stĺpy a postele boli rozrezané, oddelenia oddelené. Neudržateľné sú aj katalógy služieb a poplatkov zdravotných poisťovní. Napríklad dermatológ s ďalším predmetom angiológie nemôže účtovať poplatky za duplexné ultrazvukové služby. To je absurdné. Ďalšou absurditou je, že regionálny fond zdravotného poistenia odstraňuje obväzy, ktoré predtým poskytovali dermatológom. Nemyslím si, že moji kolegovia sú ochotní takto pracovať ďalej. Do dermatologických ambulancií teda pravdepodobne príde viac pacientov. A dermatológia by mala byť okamžite zahrnutá do výcviku, aby ste sa stali praktickým lekárom. Čaká nás veľa politickej práce.