Dupuytrenova choroba; Časopis Galenus
Pomáhať. univ. UMF Carol Davila, doktorka medicíny
Lekár primárnej starostlivosti v internom lekárstve, pohotovostná klinická nemocnica Floreasca
Dupuytrenova choroba je ochorenie s pomalým progresívnym vývojom, ktoré sa prejavuje zhrubnutím a skrátením vláknitého tkaniva dlaňovej fascie. Toto ochorenie je bežnejšie u mužov starších ako 40 rokov, fajčiarov, rovnako ako u ľudí s cukrovkou alebo chronickým požívaním alkoholu. Dupuytrenova choroba začína objavením sa hrčky a pomaly progreduje do kontraktúry prstov. Obojstranné poškodenie rúk je bežné, aj keď zvyčajne je jedna ruka postihnutá závažnejšie ako druhá. Ochorenie má obvykle progresívny vývoj závažnosti, iba asi 10% prípadov bez liečby ustúpi. V 1. štádiu je možné ochorenie pozorovať, aj keď môže byť účinné podať injekciu do uzliny steroidmi. Chirurgická liečba sa odporúča, ak je ovplyvnená funkčnosť prsta, kontraktúra je progresívna alebo silná deformácia znemožňuje.
Dupuytrenova choroba je pomaly progresívne ochorenie, ktoré spôsobuje zhrubnutie a skrátenie vláknitého tkaniva dlaňovej fascie. Toto ochorenie je bežnejšie u mužov starších ako 40 rokov, fajčiarov a ľudí trpiacich cukrovkou alebo chronickým požívaním alkoholu. Dupuytrenova choroba zvyčajne začína objavením sa uzliny a pomaly postupuje do kontraktúry prsta. Obojstranné postihnutie rúk je bežné, aj keď zvyčajne je jedna ruka postihnutá závažnejšie ako druhá. Ochorenie má obvykle progresívny vývoj závažnosti; iba asi 10% prípadov ustúpi bez liečby. V 1. štádiu je možné ochorenie iba sledovať, aj keď môžu byť účinné injekcie s uzlami. Odporúča sa chirurgický zákrok, ak je ovplyvnená funkčnosť prsta, progresívna kontraktúra alebo invalidizujúca silná deformácia.
Dupuytrenova choroba je skrátenie a zhrubnutie väzov, ktoré spájajú pokožku s palmárnou fasciou.
V počiatočných štádiách ochorenia sa na dlani objavuje jeden malý tvrdý uzlík alebo viac uzlíkov, proximálne k metakarpofalangeálnemu kĺbu, u pacientov sa vyskytujú ťažkosti pri vykonávaní jednoduchých činností, ako je umývanie tváre alebo česanie vlasov.
Dupuytrenovu chorobu možno odlíšiť od iných príčin kontraktúry ruky tým, že sa začína objavením hrčky a pomaly postupuje do kontraktúry prstov.
Po objektívnom vyšetrení lekár zistí umiestnenie uzliny a prítomnosť kontrakcií, vláknitých pásov a bolestivých citlivostí v postihnutej oblasti.
Ak sú prítomné kontraktúry, je potrebné vyhodnotiť uhol medzi metakarpofalangeálnymi a proximálnymi interfalangeálnymi kĺbmi (1). Na stanovenie diagnózy je užitočný Huestonov test: ak si pacient nemôže sadnúť a vystrčiť dlaň na povrch stola, je pozitívny. Existuje klinická klasifikácia ochorenia v 3 štádiách. 1. stupeň ochorenia je charakterizovaný prítomnosťou zhrubnutého uzla a vláknitého pásu na úrovni palmárnej aponeurózy; štádium 2 je vo forme peritendinózneho pásma, ktoré obmedzuje predĺženie postihnutého prsta; v 3. štádiu je trvalá kontraktúra vo flexii postihnutého prsta (2).
Obojstranné poškodenie ruky je bežné, aj keď zvyčajne je jedna ruka postihnutá závažnejšie ako druhá (3).
V zostupnom poradí sú najčastejšie postihnutými prstami prst IV, V, III a II. Nádory mäkkých tkanív ruky a prstov sa často dajú zameniť s Dupuytrenovou chorobou (3).
U pacientov mladších ako 50 rokov má Dupuytrenova choroba tendenciu k progresii rýchlejšie ako u starších ľudí (4). Tento stav má obvykle progresívny vývoj závažnosti, iba asi 10% prípadov bez liečby ustúpi (4). Fajčenie a konzumácia alkoholu majú na ochorenie negatívny vplyv.
Klinické štúdie naznačujú, že ochorenie by malo autozomálne dominantný vzorec prenosu s neúplnou penetráciou, ktorý je častejší u mužov, zvyčajne po 40. roku života (5). Zistila sa tiež úzka súvislosť medzi cukrovkou a Dupuytrenovou chorobou, pričom štúdie preukázali 3-33% prevalenciu Dupuytrenovej choroby u pacientov s cukrovkou (3); títo pacienti však majú tendenciu mať ľahšiu formu ochorenia s pomalým vývojom. Zvýšená konzumácia alkoholu je spojená s vyšším rizikom Dupuytrenovej choroby, rovnako ako fajčenie (6). Je možné, že ovplyvnenie mikrocirkulácie fajčiacich pacientov môže hrať úlohu pri vzniku ochorenia. Boli tiež hlásené súvislosti medzi Dupuytrenovou chorobou a epilepsiou, rôzne lokálne traumy ruky, aj keď nedôsledne.
Liečba Dupuytrenovej choroby
V 1. štádiu je možné ochorenie pozorovať, aj keď môže byť účinné podať injekciu do uzliny steroidmi. Injekcie sa majú robiť proximálne k uzlu a pozdĺž jeho bočných okrajov. Dostupné materiály sú 2% lidokaín, triamcinolónacetonid, 3 ml injekčné striekačky s ihlami 21 a 25 G, jódovaný roztok, gáza. Postup je jednoduchý: miesto vydezinfikujte jódovaným roztokom, potom pomocou ihly 25G vstreknite 1-2 ml lidokaínu do uzliny (proximálne a pozdĺž bočných okrajov). Následne sa cez ihlu 21G injikujú 2-3 ml (v závislosti od veľkosti uzliny) triamcinolónacetonidu do uzla, kolmo na os prsta. Vyčistite oblasť a obväz.
Chirurgická liečba sa odporúča, ak je narušená funkčnosť prsta, progresívna kontraktúra alebo invalidizujúca silná deformácia. Zvyčajne sa chirurgický zákrok vykonáva u pacientov, u ktorých kontraktúra metakarpofalangeálneho kĺbu dosahuje 40 stupňov alebo kontraktúra proximálneho interfalangeálneho kĺbu presahuje 20 stupňov (2,3).
Čím závažnejšia je, tým slabšia je odpoveď na chirurgickú liečbu kontraktúry proximálneho interfalangeálneho kĺbu (7). Čím dlhšia je deformácia, tým väčšie je riziko nevratnej kontraktúry kĺbu. Chirurgická liečba je zvyčajne efektívna, ale recidívy sú časté (2). Alternatívou k chirurgickej liečbe je perkutánna aponeurotómia pomocou ihly s použitím lokálnej anestézie (8).
Jedna štúdia ukázala, že mesačné injekcie triamcinolónacetonidu po dobu 5 mesiacov alebo série 3 injekcií každých 6 týždňov, po ktorých nasleduje šesťmesačná pauza, vedú k významnej regresii ochorenia (9).
V tejto štúdii boli na dosiahnutie funkčného zlepšenia ruky potrebné približne 3 intranodulárne injekcie. Pacienti liečení intranodulárnymi injekciami vyžadovali menej chirurgických zákrokov ako tí, ktorí neboli liečení, a boli sledovaní (9). Možnými komplikáciami opakovaných injekcií sú prechodná depigmentácia, lokálna citlivosť, atrofia v mieste vpichu, prasknutie šľachy flexora. Doteraz neexistujú žiadne štúdie, ktoré by hodnotili vplyv odvykania od fajčenia, konzumácie alkoholu alebo antidiabetickej liečby u pacientov s Dupuytrenovou chorobou.