Dupuytrenova choroba; časopis pre farmáciu
Pri Dupuytrenovej chorobe (tiež nazývanej Dupuytrenova kontraktúra, Dupuytrenova choroba) sa už nedajú voľne natiahnuť prsty. Zakrivíte sa smerom k dlani
Vaše prsty sa už nedajú natiahnuť? Tento príznak môže naznačovať Dupuytrenovu chorobu
Čo je to Dupuytrenova kontraktúra?
Dupuytrenova choroba je benígny rast spojivového tkaniva. To sa spočiatku prejaví v tvárnej a rozsiahlej zmene dlane, neskôr v dôsledku tvorby hrubých prameňov spojivového tkaniva sa prsty už nedajú voľne natiahnuť a ohýbať smerom k dlane. Postihnuté sú často prstenník a malé prsty, ale choroba môže v zásade zasiahnuť aj zvyšok prstov. Polovica všetkých pacientov má problémy s oboma rukami.
Táto choroba je pomenovaná po svojom objaviteľovi, francúzskom chirurgovi barónovi Guillaume Dupuytrenovi, ktorý prvýkrát popísal príznaky v roku 1832.
Dupuytrenova choroba je jednou z takzvaných fibromatóz. Príbuzné ochorenie je Ledderhoseova choroba (pomenovaná po chirurgovi G. Ledderhoseovi). Tu sa spojivové tkanivo zahusťuje na chodidlách chodidiel.
„Muži sú postihnutí oveľa častejšie ako ženy,“ hovorí profesor Markus Küntscher, hlavný lekár na Oddelení plastickej a chirurgickej chirurgie na klinike Evanjelickej Alžbety v Berlíne. Tiež s chorobou začínajú v priemere o desať rokov skôr. Nemecká spoločnosť Dupuytren odhaduje celkový počet pacientov s Dupuytrenom v Nemecku na 1,3 - 1,9 milióna.
Priebeh ochorenia sa veľmi líši od človeka k človeku. Sťažnosti môžu postupovať v priebehu rokov, ale môžu sa tiež kedykoľvek zastaviť. U niektorých pacientov sa vyskytuje rýchly priebeh. Tu sa zakrivenie prstov zvyšuje rýchlo, často v priebehu niekoľkých mesiacov.
Príčiny: Čo spôsobuje Dupuytrenovu chorobu?
„Príčiny ochorenia stále nie sú úplne objasnené,“ hovorí ručný chirurg. Vedci však majú podozrenie na dedičnú predispozíciu spojenú so spúšťou, napríklad zranenia. Dupuytrenova choroba je častejšia pri cukrovke, epilepsii alebo nadmernom pití alkoholu. „Vo väčšine prípadov sa však vyskytuje bez zjavného dôvodu,“ tvrdí Küntscher.
Príznaky: Aké príznaky spôsobuje Dupuytrenova choroba?
Prvým príznakom, ktorý si pacienti všimnú, je zvyčajne pomalé vytvrdzovanie dlane. Normálne však trvá mesiace až roky, kým uzlové alebo šnúrkové zahustenie obmedzí flexiu v metakarpofalangeálnych a stredných kĺboch. Lekár potom hovorí o flexnej kontraktúre. To má za následok významné funkčné obmedzenie ruky. Bolesť je zriedkavá.
Dupuytrenova choroba je podľa Iselina a Tubiany rozdelená do štyroch stupňov závažnosti (pozri podporné informácie).
základné informácie - inscenácia podľa Iselina a Tubiany
| I. etapa | Hrudka v dlani bez akýchkoľvek prekážok v predĺžení |
| Etapa II | Ohybová kontraktúra v metatarsofalangeálnom kĺbe prsta |
| Etapa III | Ohybová kontraktúra v metatarsofalangeálnom kĺbe prsta |
| Fáza VI | Ohybová kontraktúra v metatarsofalangeálnom a strednom kĺbe, ako aj hyperextenzia v koncovom kĺbe |
Diagnóza: Ako sa diagnostikuje Dupuytrenova choroba?
Skúsenému lekárovi na podozrenie na diagnózu Dupuytrenovej choroby zvyčajne stačí pohľad na postihnutú ruku. Spolu s anamnézou a fyzickým vyšetrením sa podozrenie potvrdzuje.
Lekár však musí vylúčiť ďalšie možné príčiny - napríklad stvrdnuté jazvy, opotrebovanie kĺbov (artróza) a takzvané „mihotavé prsty“. Môže byť preto potrebné RTG alebo magnetické rezonančné zobrazenie. V ojedinelých prípadoch, najmä u mladých pacientov, je potrebné objasniť aj podozrenie na nádor.
Terapia: Ako sa lieči Dupuytrenova choroba?
Samotná choroba ešte nie je vyliečená. Lekár zvolí vhodnú terapiu na základe sťažností a obmedzení pacienta. Nie každý s príznakmi Dupuytrenovej choroby potrebuje liečbu. V staršom veku hrčky obvykle rastú veľmi pomaly a mnohým postihnutým príliš neprekážajú. Aká liečba sa javí ako vhodná, je potrebné objasniť individuálne.
chirurgický zákrok
Lekári všeobecne odporúčajú chirurgické zákroky, ak ochorenie pokročilo do bodu, keď už ruku nemožno položiť na stôl. Počas operácie sa choré spojivové tkanivo odstráni čo najúplnejšie, aby sa šľachy mohli opäť voľne pohybovať. "Nervy alebo krvné cievy prstov sa pri takýchto operáciách môžu zriedka poraniť. Operovať by sa malo iba vtedy, keď sú výrastky spojivového tkaniva také silné, že buď vtiahnu prsty do polohy, alebo spôsobia bolesť," hovorí odborník na chirurgiu ruky. „Čistý uzol sa nemusí operovať.“ Na druhú stranu, na chirurgický zákrok by sa nemalo čakať príliš dlho. Pretože s extrémne krivými prstami sa dajú častejšie očakávať komplikácie.
Procedúra sa môže uskutočňovať v celkovej alebo čiastočnej anestézii a je vykonávaná ambulantne aj stacionárne. Po operácii je nevyhnutná fyzioterapeutická liečba, pri ktorej sa trénuje pohyblivosť prstov.
Miera recidívy (recidíva choroby do piatich rokov) môže byť až 40 percent.
Perkutánna ihlová fasciotomia (PNF)
Alternatívne môžu lekári v určitých prípadoch vykonať takzvanú ihlovú fasciotómiu (perforáciu fibrózy). Používa sa iba vtedy, ak je prst už silne zakrivený. Minimálne invazívny zákrok sa zvyčajne vykonáva ambulantne v lokálnej anestézii. Lekár pomocou vpichov ihlou oslabuje Dupuytrenove pramene natoľko, aby ich natiahol a roztrhol. Výhodou tejto liečby je rýchlejší čas hojenia. V porovnaní s chirurgickým zákrokom však existuje vyššie riziko relapsu.
Liečba kolagenázou
Na liečbu Dupuytrenovej choroby je od roku 2011 schválená injekcia takzvaných kolagenáz. Pretože Dupuytrenova choroba je spôsobená nárastom spojivového tkaniva (kolagénu), cieľom liečby kolagenázami (enzýmy, ktoré rozpúšťajú kolagén) je zničiť kolagénové vlákna. Je indikovaný v prípade už výrazných kontraktúr (trvalé zakrivenie) prstov. Kolagénové vlákna sú injekciou oslabené. Po uplynutí doby pôsobenia môžu byť pramene nasledujúci deň roztrhané. Spoločný federálny výbor (G-BA) a Inštitút pre kvalitu a účinnosť zdravotnej starostlivosti (IQWiG) nemohli z dostupných údajov odvodiť žiadny ďalší terapeutický prínos z kolagenázy v porovnaní s predchádzajúcimi liečebnými metódami. Preto sa výrobca rozhodol z Nemecka nepredávať pomerne drahý liek v Nemecku z cenových dôvodov. Môže sa dovážať zo zahraničia, ale náklady väčšinou nie sú hradené z fondu zdravotného poistenia. Pacienti by mali prekonzultovať so svojím lekárom a zdravotnou poisťovňou, či je v konkrétnom prípade možné zvoliť si terapeutickú metódu.
Ožarovanie
V počiatočných štádiách (tvorba čistého uzla) existuje v niektorých prípadoch možnosť ožarovania dlane ruky pomocou röntgenových/gama lúčov. Lúče brzdia rast spojivového tkaniva a zabraňujú tak postupu choroby.