Endokrinná orbitopatia (EOP) - očné centrum Lux

Autor: DR. med. (H) Richard Nagy, Špecialista na oftalmológiu, FMH FEBO

Aká je funkcia štítnej žľazy?
Čo znamená endokrinná orbitopatia (EOP)?
Ako sa dá choroba rozpoznať?
Teória pôvodu choroby
EOP je bežné?
Klinický priebeh
Dôležité aspekty
Liečba endokrinnej orbitopatie
Zhrnutie

Existuje súvislosť medzi dysfunkciou štítnej žľazy a vyčnievajúcimi očami? Čo je to endokrinná orbitopatia? Všetko vám podrobne vysvetlíme nižšie!

Aká je funkcia štítnej žľazy?

The štítna žľaza je orgán v tvare motýľa, ktorý leží na krku tesne pod hrtanom. Produkuje hlavne hormóny obsahujúce jód, ktoré sa pravidelne uvoľňujú do krvi. Tieto hormóny riadia metabolizmus a dôležité funkcie tela.

Okrem hormónov obsahujúcich jód tyroxín (T4) a trijódtyronín (T3) produkuje štítna žľaza kalcitonín, ktorý je zodpovedný za rovnováhu vápnika.

Dysfunkciou štítnej žľazy sa rozumie hyperaktívna a neaktívna štítna žľaza. Oba sú nebezpečné podmienky pre telo, ktoré musí byť ošetrené.

Čo je endokrinná orbitopatia (EOP)?

The endokrinná orbitopatia (EOP) je autoimunitné zápalové ochorenie, ktorého príčina stále nie je úplne objasnená.

Pri endokrinnej orbitopatii možno pozorovať nasledujúce klinické príznaky:

Zatiahnutie horného viečka: horné viečko sa zatiahne a biela koža sa stane viditeľnou medzi horným viečkom a rohovkou.
znak von Graephe: pretrvávajúce horné viečko pri pohľade dole (oneskorenie viečka)
Proptóza (exophthalmos): výčnelok oka
Dvojité videnie
Sčervenanie a opuch spojiviek
Dehydratácia rohovky
Zhoršenie zraku v dôsledku stlačenia optického nervu

Ako sa dá choroba rozpoznať?

Endokrinnú orbitopatiu možno diagnostikovať, ak sú prítomné 2 z nasledujúcich 3 kritérií:

- hypertyreóza Gravesovej choroby
- Hashimotova tyroiditída
- Prítomnosť cirkulujúcich protilátok štítnej žľazy: autoprotilátky proti receptoru TSH, protilátky proti tyroglobulínu, protilátky TPO (mikrozomálne protilátky)

Typické klinické príznaky na oku (jeden alebo viac):

- Jednostranné alebo obojstranné zatiahnutie horných viečok s viditeľnou dermou nad rohovkou
- Jednostranný alebo obojstranný výčnelok očných buliev (porovnanie pomôže Hertelovo exoftalmometrické vyšetrenie a staré fotografie pacienta)
- mechanické škúlenie (obmedzujúci strabizmus) typickým spôsobom
- Kompresia optického nervu
- kolísavý opuch a začervenanie viečok
- opuch spojoviek a/alebo edém karunky

Zistenie opuchu jedného alebo viacerých vonkajších priamych očných svalov pomocou zobrazovacieho testu (CT, MRI).

Teória pôvodu choroby

Za posledných 10 rokov sa uznáva, že tzv Fibroblasty zohrávajú ešte väčšiu úlohu ako svalové bunky.

Vedci našli dostatok dôkazov, že fibroblasty sú cieľovým bodom zápalu. Fibroblasty sú špeciálne bunky spojivového tkaniva, ktoré sa zúčastňujú dôležitých procesov budovania a odbúravania v niekoľkých tkanivách.

Fibroblasty v očnej jamke sa líšia od fibroblastov v iných častiach tela, pretože majú špecifické receptory CD40. Tieto receptory fibroblastov sa spájajú s T bunkami (imunitnými bunkami) a prostredníctvom tohto spojenia sa aktivujú určité gény, ktoré zvyšujú počet nosných látok (interleukín-6, interleukín-8 a prostaglandín E2).

Poslové látky zvyšujú produkciu uhľohydrátov, ako sú glykozaminoglyány. Tento proces je možné výrazne spomaliť pri liečbe ochorenia kortikosteroidmi.

Okrem toho sa preukázalo, že imunoglobulín (tiež látka prenášajúca informácie) cirkulujúca v krvi ovplyvňuje funkciu fibroblastov.

EOP je bežné?

V Európe a Severnej Amerike sú zaregistrované 17 prípadov 100 000 žien a 3 prípady 100 000 mužov. To znamená, že choroba sa vyskytuje 6-krát častejšie u žien ako u mužov.

Ochorenie sa vyskytuje najčastejšie vo veku 40 až 49 rokov a vo veku 60 až 68 rokov.

Fajčiar majú sedemnásobné riziko ochorenia ako nefajčiari.

Klinický priebeh

Približne 90% pacientov s endokrinnou orbitopatiou má Gravesovu chorobu s hyperaktívnou štítnou žľazou, 6% má normálnu funkciu štítnej žľazy, 3% má Hashimotovu tyroiditídu a 1% má primárnu hypotyreózu.

V 60% prípadov sa orbitálne ochorenie rozvinie do jedného roka od objavenia sa ochorenia štítnej žľazy. EOP a dysfunkcia štítnej žľazy sa objavia súčasne v 20% prípadov.

Pacienti, ktorí majú zdravú štítnu žľazu, keď majú diagnostikovanú endokrinnú orbitopatiu, majú 50% pravdepodobnosť vzniku ochorenia štítnej žľazy.

Ako už bolo spomenuté na začiatku, najbežnejším klinickým znakom je zatiahnutie horného viečka (spadnutie zadného viečka) do jedného oka alebo na obe strany. 90% pacientov s EOP má zatiahnutie horného viečka.

Výčnelok jedného alebo oboch očí (exophthalmus/proptosis) sa pozoruje v 60% prípadov.

Približne 40% pacientov má obmedzenú pohyblivosť očí. To môže viesť k vytvoreniu dvojitých obrázkov.

Dôležité aspekty

Nasledujúci zoznam sumarizuje dôležité body týkajúce sa endokrinnej orbitopatie:

Hlavným klinickým znakom je zatiahnutie horného viečka (EOP je najčastejšou príčinou zatiahnutia horného viečka)
V tomto stave je najbežnejší jednostranný alebo obojstranný výčnelok oka
choroba môže byť asymetrická
90% pacientov trpí nadmernou činnosťou štítnej žľazy (hypertyreóza), 4% nedostatočnou činnosťou štítnej žľazy (hypotyreóza) a 6% má normálnu funkciu štítnej žľazy.
závažnosť ochorenia nesleduje hladinu hormónov T3 a T4 v sére
EOP je 6-krát častejší u žien ako u mužov
Fajčenie je jasným rizikovým faktorom a postihnutí musia okamžite prestať fajčiť
Pacienti so značným poškodením zraku v dôsledku stlačenia optického nervu alebo chronického vysušenia rohovky vyžadujú urgentnú starostlivosť
Ak je potrebné chirurgické ošetrenie, je potrebné dodržať túto postupnosť: Orbitálna dekompresia (záchrana zrakového nervu, operácia strabizmu, operácia horných viečok)

terapia

Endokrinná orbitopatia je v skutočnosti jedna samoregulačný Choroba, ktorá vyhorí po roku u nefajčiarov a po 2 - 3 rokoch u fajčiarov.

Na aktívna, zápalová fáza nasleduje a pokojná fáza. K opätovnému zapáleniu zápalu v pokojnej fáze dochádza u menej ako 10% postihnutých.

V posledných rokoch bolo pre liečbu choroby zavedených niekoľko smerníc (NO SPECS, Clinical Activity Score, VISA).

Väčšina pacientov potrebuje iba podporné opatrenia, ako je pravidelné zvlhčovanie povrchu očí a v prípade chronických očných infekcií použitie kortizónu alebo očných kvapiek s obsahom cyklosporínu.

Strava s nízkym obsahom solí a vyvýšenie hlavy počas spánku môžu znížiť hromadenie vody v očných jamkách.

Okrem ošetrenia očí nevyhnutnosť normálna hladina hormónov štítnej žľazy sa dá dosiahnuť v krvi. Úprava hladín hormónov štítnej žľazy je veľmi dôležitým terapeutickým krokom a zvyčajne ho robí konečný korinológ.

Ak dôjde k dvojitému videniu, môžu hranolové šošovky obnoviť jednoduché videnie počas aktívnej zápalovej fázy ochorenia.

Chronický Dehydratácia rohovky v dôsledku výčnelku očnej gule, Výtlak oka alebo Kompresia optického nervu vyžadovať okamžité kroky.

Hyperaktívna štítna žľaza sa lieči liekmi. Normálna funkcia štítnej žľazy je cieľom liekovej terapie.

Ak liečba štítnou žľazou zlyhá alebo pacient zle znáša liečbu, použije sa rádioaktívny jód. (V určitých prípadoch môže jód zhoršiť EOP.)

Asi 20% pacientov vyžaduje chirurgický zákrok: operáciu očných viečok, operáciu strabizmu a/alebo orbitálnu dekompresiu. Operácia musí byť vykonaná v pokojnej fáze. Výnimkou je akútne stlačenie optického nervu alebo vysušenie rohovky napriek maximálnej liekovej terapii. V takýchto situáciách musí ošetrujúci oftalmológ konať rýchlo.

Chirurgické zákroky sa vykonávajú iba 6 - 9 mesiacov po dosiahnutí normálnych hladín hormónov štítnej žľazy a stabilných nálezov v oku.

V prípade kozmeticky rušivého exoftalmu (výčnelok oka) sa môže objem očnej jamky (očnice) zväčšiť dekompresiou. Počas tejto dekompresie sa odstránia kostné steny očnej jamky, aby sa očná guľa mohla pohybovať opäť dozadu.

Odstránenie steny môže znížiť exophthalmos o 3-5 mm. Ak sú odstránené dve orbitálne steny, je možné dosiahnuť ešte väčší účinok, ale tento postup je spojený s vyšším rizikom dvojitého videnia.

Pri odstraňovaní 3 stien sa oko môže posunúť o 6 - 10 mm dozadu, očná buľva však môže skĺznuť nadol.

Ak je exophthalmos veľmi výrazný, musia sa odstrániť všetky 4 steny.

Asi u 30 - 50% postihnutých pacientov sa vyvinie jeden Príznaky dvojitého videnia, ktorý sa bohužiaľ časom neregresuje. Dvojité videnie sa vyskytuje v prvej fáze kvôli zápalu a v pokojovej fáze kvôli fibróze.

Ak pacient vidí dvojnásobok pri pohľade priamo dopredu a v polohe na čítanie, musia byť očné svaly v pokoji odpočinku chirurgicky ošetrené.

Zatiahnutie horného viečka môže časom ustúpiť. Liečba hypertyreózy má pozitívny vplyv aj na horné viečka.

Ak sa retrakcia horného viečka nezlepší, je možné obnoviť pokojnú polohu viečka počas pokojovej fázy niekoľkými chirurgickými technikami (Müllerotomy: zásah do Müllerovho svalu, zmena polohy svalov dolného viečka a injekcie botulotoxínu).