Endokrinológia Kluž Syndróm inzulínovej rezistencie typu B
22. novembra 2015
Syndróm inzulínovej rezistencie typu B
Syndróm inzulínovej rezistencie typu B je zriedkavý autoimunitný stav (v dôsledku prítomnosti autoprotilátok namierených proti inzulínovým receptorom), ktorý sa vyskytuje u dospelých stredného veku, najmä u žien.
Tento stav sa prejavuje výraznou inzulínovou rezistenciou, vysokými dávkami inzulín-refraktérneho diabetu, epizódami paradoxnej hypoglykémie (zriedkavé, ale závažné), závažným hyperandrogenizmom a acanthosis nigricans s rozsiahlou distribúciou.
Syndróm inzulínovej rezistencie typu B sa zvyčajne vyskytuje na pozadí reumatického ochorenia (systémový lupus erythematosus, Sjogrenova choroba, ochorenie spojivového tkaniva) alebo ako paranoplastický prejav. Často sa tiež spája s inými autoimunitnými ochoreniami: Basedow-Gravesova choroba, myasthenia gravis, zlyhanie vaječníkov z dôvodu autoimunitnej príčiny, obezita/nadváha, na ktorých sa podieľajú autoprotilátky anti-melanokortín-4.
Diagnóza je stanovená na základe vyššie uvedených klinických prejavov, laboratórnych testov, ktoré ukazujú hyperglykémiu/hypoglykémiu, hyperinzulinizmus, zvýšený glykovaný hemoglobín (HbA1c), zvýšený HDL-cholesterol, testosterón, DHEAS) a detekciu vlastných protilátok.
Diferenciálna diagnostika sa robí s ostatnými syndrómami extrémnej inzulínovej rezistencie: s genetickými príčinami (syndróm inzulínovej rezistencie typu A, Rabson-Mendenhallov syndróm, leprechaunizmus) - v týchto prípadoch sú identifikované mutácie v géne pre inzulínový receptor a lipodystrofický syndróm ( ktorý ďalej spája zvýšenie hladín triglyceridov).
Liečba pozostáva z nešpecifických imunosupresív (rituximab, cyklofosfamid, glukokortikoidy) a veľmi vysokých dávok inzulínu na kontrolu hyperglykémie.
Prognóza závisí od formy základného autoimunitného ochorenia a je nepriaznivá v prípadoch, keď je spojená hypoglykémia.