Eozinofilná gastroenteritída - encyklopédia OculusPrim
Eozinofilná gastroenteritída je zriedkavá gastrointestinálna porucha, ktorá postihuje deti i dospelých. Vyznačuje sa prítomnosťou abnormálnych gastrointestinálnych symptómov, najčastejšie bolesťami brucha, eozinofilným infiltrátom v jednej alebo viacerých črevných oblastiach, ktoré sú definované ako viac ako 20 eozinofilov na mikroskopické pole, absenciou príčiny eozinofílie a vylúčením eozinofilného postihnutia v ďalších extradigestálnych orgánoch.
Atopia alebo potravinová alergia sú bežné. Klinické príznaky sú určené anatomickým umiestnením eozinofilných infiltrátov a hĺbkou poškodenia čreva. Liečba je často neuspokojivá a dlhodobá prognóza neistá.
Pacienti môžu mať rôzne klinické prejavy v závislosti od postihnutej oblasti. Toto ochorenie najčastejšie postihuje žalúdok a tenké črevo. Vyznačuje sa zvracaním, dyspepsiou, bolesťami brucha, krvavými hnačkami, anémiou z nedostatku železa, malabsorpciou. Asi 50% pacientov má vysoké horúčky, astmu, potravinovú alergiu. Deti môžu zaznamenať spomalený rast, nedostatok stolice, oneskorenú pubertu a amenoreu.
Vylúčenie potravín zúčastňujúcich sa na kožných testoch má rôzne účinky, ale k ústupu syndrómu dochádza pri diéte na báze aminokyselín. Liečba kortikosteroidmi je indikovaná u ľudí s intestinálnou obštrukciou.
Antihistaminiká ako montelukast, ketotifén, mykofenolát mofetil nemajú žiadne výsledky. Najbežnejšou komplikáciou je črevná obštrukcia.
Prirodzený vývoj choroby nie je dobre zdokumentovaný. Eozinofilná gastroenteritída je chronické ochorenie. Mierne a sporadické príznaky je možné kontrolovať pozorovaním, zatiaľ čo závažné príznaky si vyžadujú kortikosteroidy. Keď sa choroba prejaví od detstva a je možné zistiť konkrétnu senzibilizáciu na potravinu, je pravdepodobná remisia choroby v dospievaní.
Mechanizmy, ktoré predisponujú k prejavom eozinofilnej gastroenteritídy, nie sú známe. Eozinofilná gastritída, enteritída a gastroenteritída sú ochorenia charakterizované selektívnou infiltráciou eozinofilov do žalúdka, tenkého čreva alebo do oboch. Choroby sa delia na primárne a sekundárne podtypy. Medzi primárne podtypy, ktoré sa tiež označili ako idiopatické alebo alergénne, patria neatopické, atopické a rodinné podtypy.
U pacientov sú prejavy ochorenia založené na histologickom postihnutí: slizničné, svalové alebo serózne. Môže byť ovplyvnená akákoľvek vrstva gastrointestinálneho traktu. Sekundárne podtypy možno rozdeliť do 2 skupín: systémové eozinofilné poruchy: hypereozinofilné poruchy a neozinofilné poruchy - celiakia, zápalové ochorenie čriev, vaskulitída.
Aj keď sú tieto stavy idiopatické, nedávne výskumy ukazujú úlohu eozinofilov, T-pomocných buniek 2, cytokínov a eotaxínu ako kritických faktorov v patogenéze eozinofilnej gastroenteritídy.
Eozinofily slúžia ako hlavný bunkový efektor indukciou deštrukcie a dysfunkcie tkaniva uvoľňovaním toxínov: hlavný zásaditý proteín, eozinofilný katiónový proteín, perosidázy, neurotoxíny a lipidové mediátory, ktoré sú cytotoxické.
Pacienti majú toto ochorenie klinicky v tretej alebo piatej dekáde života, môžu však postihnúť ktorúkoľvek vekovú skupinu. Pacienti majú rôzne klinické prejavy v závislosti od postihnutej tráviacej oblasti a hĺbky postihnutej črevnej steny. Toto ochorenie sa týka hlavne žalúdka a tenkého čreva. Existuje história atopie a potravinovej alergie.
Pre slizničnú formu eozinofilnej gastroenteritídy je charakteristické zvracanie, dyspepsia, bolesti brucha, krvavé hnačky, anémia z nedostatku železa, malabsorpcia, enteropatia so stratou bielkovín a nedostatkom prechodu.
Svalová forma je charakterizovaná infiltráciou s eozinofilmi prevládajúcimi vo svalovej vrstve, s intestinálnymi obštrukčnými príznakmi, ktoré napodobňujú syndróm obštrukcie pyloru alebo žalúdka.
Najmenej častá serózna forma výrazného nadúvania, exsudatívneho ascitu a zvýšenej eozinofílie v periférnej krvi.
Fyzikálne vyšetrenie. Heterogenita klinického obrazu pri eozinofilnej gastroenteritíde je určená umiestnením a hĺbkou eozinofilného infiltrátu. Asi 50% pacientov má atopiu: vysoké horúčky, astmu, potravinovú alergiu. Alergia u detí v anamnéze je veľmi častá.
Deti a dospievajúci môžu pocítiť oneskorený vzrast, nedostatok tranzitu, oneskorenú pubertu a amenoreu. Dospelí majú bolesti brucha, hnačky a dysfágiu.
Pacienti so svalovým postihnutím majú obvykle pylorickú alebo črevnú obštrukciu. Eozinofilný infiltrát sa nachádza v žalúdku, ale môže tiež ovplyvniť tenké črevo. Často sa vyskytujú kŕče a bolesti brucha spojené s nevoľnosťou a zvracaním. Potravinová alergia a predchádzajúca alergia na ňu sú u týchto pacientov bežné v porovnaní s pacientmi so slizničnou formou ochorenia.
Postihnutie séra je najvzácnejšia forma ochorenia. Spravidla je postihnutý celý tráviaci trakt. Títo pacienti majú eozinofilný ascit. Peritoneálny serózny a viscerálny zápal vedie k hypovolémii.
Vylúčenie potravín považovaných za alergénne a vyvolávajúce choroby má rôzne účinky, ale príznaky sa dajú niekedy vyriešiť pomocou základnej aminokyselinovej diéty. Podporná liečba liekom, perorálne glukokortikoidy, je indikovaná v prípade intestinálnej obštrukcie.
Pacienti s postihnutím sliznice môžu mať prospech z protizápalových liekov (perorálne glukokortikoidy, perorálny chromolín) a vylúčenia alergénov z potravy. Ukázalo sa, že lieky ako montelukast, tosylovaný suplatast a mofetil-mykofenolát nie sú účinné.
Chirurgickej liečbe je potrebné sa čo najviac vyhnúť. Je indikovaný iba v prípade intestinálnej obštrukcie. Väčšina pacientov reaguje na konzervatívne opatrenia a perorálne podávané glukokortikoidy. Opakovanie je možné aj po chirurgickej excízii.
Úzka súvislosť medzi eozinofilnou gastroenteritídou a potravinovými alergénmi naznačuje použitie obmedzujúcich diét. Spočiatku je indikovaná strava, ktorá vylučuje mlieko, vajcia, lepok, sóju a hovädzie mäso. Kožný test dokáže zistiť precitlivenosť na jedlo. Ak sa zistí viac potravinových alergií, je uvedená strava založená na aminokyselinách.
Prirodzený vývoj eozinofilnej gastroenteritídy je chronický a spoliovaný. Mierne a sporadické príznaky je možné kontrolovať pozorovaním a diétou, zatiaľ čo závažné príznaky si vyžadujú podanie perorálnych kortikosteroidov. Keď sa choroba prejaví od detstva, možno očakávať ústup choroby v dospievaní, najmä ak bol objavený alergén. Smrteľný vývoj je zriedkavý. Črevná obštrukcia je najčastejšou komplikáciou. Riziko rakoviny sa nezvyšuje.