Eozinofilná gastroenteritída

Eozinofilná gastroenteritída je to zriedkavá gastrointestinálna porucha, ktorá postihuje deti i dospelých. Je charakterizovaná prítomnosťou abnormálnych gastrointestinálnych symptómov bolesť brucha, eozinofilný infiltrát v jednej alebo viacerých črevných oblastiach, definovaný ako viac ako 20 eozinofilov na mikroskopické pole, absencia príčiny eozinofílie a vylúčenie eozinofilného postihnutia v iných extradigestívnych orgánoch.

Je často prítomný atopia alebo potravinová alergia. Klinické príznaky sú určené anatomickým umiestnením eozinofilných infiltrátov a hĺbkou poškodenia čreva. Liečba je často neuspokojivá a dlhodobá prognóza neistá.

Pacienti môžu mať rôzne klinické prejavy v závislosti od postihnutej oblasti. Toto ochorenie sa najčastejšie týka žalúdok a tenké črevo. Vyznačuje sa vracanie, dyspepsia, bolesti brucha, krvavé hnačky, anémia z nedostatku železa, malabsorpcia. Asi 50% pacientov má vysoké horúčky, astmu, potravinovú alergiu. Deti môžu prezentovať ispomalenie rastu, nedostatok stolice, oneskorená puberta a amenorea.

Vylúčenie súvisiaceho jedla kožným testovaním má rôzne účinky, ale k ústupu syndrómu dochádza pri aminokyselinová diéta. Liečba kortikosteroidmi je určený pre ľudí s intestinálnou obštrukciou. Antihistaminiká také aké sú montelukast, ketotifén, mykofenolát mofetil nemali žiadne výsledky. Najbežnejšou komplikáciou je črevná obštrukcia.

Prirodzený vývoj choroby nie je dobre zdokumentovaný. Eozinofilná gastroenteritída je chronické ochorenie. Mierne a sporadické príznaky je možné kontrolovať pozorovaním, zatiaľ čo závažné príznaky si vyžadujú kortikosteroidy. Keď sa choroba prejaví od detstva a je možné zistiť konkrétnu senzibilizáciu na potravinu, je pravdepodobná remisia choroby v dospievaní.

Patogenéza

Mechanizmy, ktoré predisponujú k prejavom eozinofilnej gastroenteritídy, nie sú známe. Eozinofilná gastritída, enteritída a gastroenteritída sú ochorenia charakterizované selektívnou infiltráciou eozinofilov do žalúdka, tenkého čreva alebo do oboch. Choroby sa delia na primárne a sekundárne podtypy. Medzi primárne podtypy, ktoré sa tiež označili ako idiopatické alebo alergénne, patria neatopické, atopické a rodinné podtypy.

U pacientov sú prejavy ochorenia založené na histologickom postihnutí: slizničné, svalové alebo serózne. Môže byť ovplyvnená akákoľvek vrstva gastrointestinálneho traktu. Sekundárne podtypy možno rozdeliť do dvoch skupín: systémové eozinofilné poruchy: hypereozinofilné poruchy a neozinofilné poruchy - celiakia, zápalové ochorenie čriev, vaskulitída.
Aj keď sú tieto stavy idiopatické, nedávne výskumy ukazujú úlohu eozinofilov, T-pomocných buniek 2, cytokínov a eotaxínu ako kritických faktorov v patogenéze eozinofilnej gastroenteritídy.

Eozinofily slúžia ako hlavný bunkový efektor indukciou deštrukcie a dysfunkcie tkaniva uvoľňovaním toxínov: hlavný zásaditý proteín, eozinofilný katiónový proteín, perosidázy, neurotoxíny a lipidové mediátory, ktoré sú cytotoxické.

príznaky a symptómy

Pacienti majú toto ochorenie klinicky v tretej alebo piatej dekáde života, môžu však postihnúť ktorúkoľvek vekovú skupinu. Pacienti majú rôzne klinické prejavy v závislosti od postihnutej tráviacej oblasti a hĺbky postihnutej črevnej steny. Toto ochorenie sa týka hlavne žalúdka a tenkého čreva. Existuje história atopie a potravinovej alergie.

Sliznicová forma eozinofilnej gastroenteritídy sa vyznačuje vracanie, dyspepsia, bolesti brucha, krvavé hnačky, anémia z nedostatku železa, malabsorpcia, enteropatia so stratou bielkovín a nedostatkom prechodu.

Tvar svalu je charakterizovaná infiltráciou s eozinofilmi prevládajúcimi vo svalovej vrstve s intestinálnymi obštrukčnými príznakmi, ktoré napodobňujú syndróm obštrukcia pyloru alebo žalúdka.

Serózna forma, čo je najmenej bežné, predstavuje výrazné nadúvanie, exsudatívny ascit a zvýšená eozinofília v periférnej krvi.

Fyzikálne vyšetrenie.

Heterogenita klinického obrazu pri eozinofilnej gastroenteritíde je určená umiestnením a hĺbkou eozinofilného infiltrátu. Asi 50% pacientov má atopiu: vysoká horúčka, astma, potravinová alergia. Alergia u detí v anamnéze je veľmi častá.
Môžu sa zúčastňovať deti a dospievajúci oneskorenie prírastku na váhe, nedostatok prechodu, oneskorená puberta a amenorea. Dospelí majú bolesti brucha, hnačky a dysfágiu.
Pacienti so zapojením svalovej vrstvy predstavuje zvyčajne obštrukcia pyloru alebo čriev. Eozinofilný infiltrát sa nachádza v žalúdku, ale môže tiež ovplyvniť tenké črevo. Často sa vyskytujú kŕče a bolesti brucha spojené s nevoľnosťou a zvracaním. Potravinová alergia a predchádzajúca alergia na ňu sú u týchto pacientov bežné v porovnaní s pacientmi so slizničnou formou ochorenia.
Postihnutie séra je to najvzácnejšia forma choroby. Spravidla je postihnutý celý tráviaci trakt. Títo pacienti sú prítomní eozinofilných ascitov. Peritoneálny serózny a viscerálny zápal vedie k hypovolémii.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

- hemoleukogram, je zistená eozinofília v periférnej krvi
- existuje 2 000 Eo/μl v mukóznej forme, 1 000 Eo/μl vo svalovej forme a 8 000 Eo/μl v seróznej forme
- môže byť zrejmá anémia z nedostatku železa
- nízky sérový albumín, najmä vo forme sliznice
- Stratu fekálnych proteínov je možné merať 24-hodinovým odberom fekálií a meraním alfa1-antitrypsínu
- normálna hodnota je 0-54 mg/ml, pacienti s eozinofilnou gastroenteritídou majú zvýšené hladiny alfa1-antitrypsínu
- rýchlosť sedimentácie erytrocytov a hladiny sérového IgE sú zvýšené
- skontrolujte stolicu parazita
- steatorea je prítomná u 30% pacientov
- kožná alebo dýchacia skúška na alergény môže identifikovať senzibilizáciu.

Diagnóza eozinofilnej gastroenteritídy závisí od mikroskopického vyhodnotenia endoskopickej biopsie. Vzorky z každého črevného segmentu sa hodnotia osobitne:
- kvantifikácia eozinofílie
- umiestnenie eozinofilov
- prítomnosť extracelulárnych eozinofilných granúl
- súvisiace patologické abnormality
- absencia ďalších chorôb-vaskulitída.

Zobrazovacie štúdie.

Vykonané postupy.

Endoskopia a biopsia. Kvôli diagnostickej chybe sa z normálnych a abnormálnych oblastí čreva odoberie najmenej šesť vzoriek. Môžu byť zrejmé silné slizničné záhyby, ulcerácia alebo hlienovitosť. U pacientov s príznakmi pažeráka alebo hrubého čreva sa z príslušných miest odoberajú ďalšie biopsie. Gastroezofageálny reflux môže spôsobiť eozinofíliu v distálnom pažeráku.

Paracentéza brucha vykazuje sterilnú tekutinu so zvýšeným obsahom eozinofilov. Môže byť tiež prítomné pleurálne zahustenie.

Histologické vyšetrenie. Preukazuje zvýšenie počtu eozinofilov vo vlastnej vrstve. Sú prítomné v seróznom a svalovom stave. Lokalizovaný eozinofilný infiltrát môže spôsobiť hyperpláziu krypty, nekrózu epitelu a vilóznu atrofiu. Hrubý vzhľad črevných záhybov vykazuje jemnú, ulcerovanú, drobivú a erytematóznu nodulárnu sliznicu.

Odlišná diagnóza je spôsobená nasledujúcimi chorobami: celiakia, dermatomyozitída, eozinofilný granulóm, rakovina pažeráka, lymfóm pažeráka, ezofagitída, potravinová alergia, rakovina žalúdka, akútna gastritída, bakteriálna gastritída, vírusová, gastroezofageálny reflux, giardiáza, zápalové ochorenie čriev, zápalové ochorenie čriev.

Liečba

Vylúčenie potravín považovaných za alergénne a pôvodca choroby má rôzne účinky, ale zmiernenie príznakov sa dá niekedy dosiahnuť pomocou základnej stravy s aminokyselinami. Podporná liečba liekom, perorálne glukokortikoidy, je indikovaná v prípade intestinálnej obštrukcie.

Prínosom môžu byť pacienti s postihnutím sliznice protizápalové lieky (orálne glukokortikoidy, orálny kromolín) a vylúčenie alergénov z potravy. Ukázalo sa, že lieky ako montelukast, tosylovaný suplatast a mofetil-mykofenolát nie sú účinné.

Chirurgická terapia sa treba čo najviac vyhnúť. Je indikovaný iba v prípade intestinálnej obštrukcie. Väčšina pacientov reaguje na konzervatívne opatrenia a perorálne podávané glukokortikoidy. Opakovanie je možné aj po chirurgickej excízii.