Evangelisches Krankenhaus Göttingen-Weende Čo je to pľúcna fibróza
Fibróza pľúc, známa tiež ako pľúcna fibróza, je závažné ochorenie charakterizované zjazvením pľúcneho tkaniva. Toto ochorenie sa môže vyskytnúť, akonáhle sú alveoly alebo acini, tj. Najmenšie funkčno-anatomické jednotky, zapálené a dôjde k vývoju jaziev (oblastí fibrózy) počas pokusu o hojenie. Neexistuje žiadna liečba alebo reverzia už dokončenej remodelácie fibrózy späť na normálne pľúcne tkanivo. Pľúcna fibróza postihuje státisíce pacientov na celom svete a je často spojená s obmedzenou prognózou do 5 rokov. Terapia sa preto zameriava na spomalenie progresie chorobného procesu alebo v najťažších prípadoch na transplantáciu pľúc.
Príznaky
Len čo acini jazvy v súvislosti s fibrózou, je pľúcne tkanivo nahradené jazvovým tkanivom, to znamená zväzkami vlákien. Fibróza je tuhšia a hrubšia ako normálne pľúcne tkanivo a zabraňuje výmene kyslíka v acini. Tieto zmeny vedú k dýchavičnosti a chronickému, podráždenému kašľu, vyčerpanosti a tlaku na hrudníku. Čím ďalej choroba postupuje, tým je pre pacienta ťažšie dýchať.
príčiny
Existuje široká škála chorôb, ktoré majú za následok pľúcnu fibrózu. Možné príčiny sú vdýchnutie azbestu, kamenného alebo kovového prachu. Zápalové ochorenie sarkoid alebo niektoré lieky môžu spôsobiť pľúcnu fibrózu. Avšak vo väčšine prípadov nie je príčina známa (idiopatická pľúcna fibróza).
Rizikové faktory
Jedným z najdôležitejších rizikových faktorov vzniku pľúcnej fibrózy je fajčenie cigariet. Znečistenie ovzdušia v blízkosti stavieb, poľnohospodárstva alebo baníctva tiež vystavuje mnohých ľudí príslušnému riziku pľúcnej fibrózy. Pri zvýšenom riziku tohto ochorenia zohráva úlohu aj takzvaná genetická predispozícia a pokročilý vek.
diagnóza
Na diagnostiku pľúcnej fibrózy je nevyhnutný odborný prieskum (anamnéza) a klinické vyšetrenie. Je potrebné vziať do úvahy veľa faktorov, ako napríklad pracovné a miestne prostredie, história, záľuby alebo užívanie legálnych alebo nelegálnych drog. K štandardným vyšetreniam patria krvné testy, diagnostika pľúcnych funkcií, CT hrudníka a bronchoskopia. Podľa rady ILD môže byť nevyhnutná pľúcna biopsia. Biopsia (odstránenie pľúcneho tkaniva) a následné histologické spracovanie patológom však už nie sú jedinou metódou na potvrdenie diagnózy, ale iba jednou z troch platných metód (okrem klinických informácií a počítačovej tomografie), ktoré sa používajú a vážia v rámci rady ILD. byť uzavreté.
terapia
Terapia je spočiatku zameraná na elimináciu akýchkoľvek škodlivých látok, ktoré by ju mohli spúšťať, ako napríklad cigaretový dym alebo alergény. Existuje veľa zavedených a nových prístupov k liekovej terapii, ktoré môžu mať rozhodujúci pozitívny vplyv na prognózu a kvalitu života. V prípade potreby je možné ich zvoliť aj pomocou štúdií genetického inžinierstva. U pacientov s pokročilým ochorením je možné vyhodnotiť zoznam transplantátov.
84-ročný pacient s pľúcnou fibrózou vyvolanou liekmi typu „nešpecifická intersticiálna pneumónia“ (NSIP) po podaní Cordarexu (amiodarónu). Viditeľné zmeny v pľúcnom interstíciu boli po prerušení liečby a prechode na iné prípravky úplne regresívne.
75-ročný pacient s pľúcnou fibrózou s príznakmi „obvyklej intersticiálnej pneumónie“ (UIP) a okluzívnym ochorením malých priedušiek (bronchiolitis obliterans) pri reumatoidnej artritíde.