Exudatívna enteropatia - je
exsudatívna enteropatia IExudatívna enteropatia (exsudatívna enteropatia)
patologické stavy charakterizované stratou plazmatických proteínov gastrointestinálnym traktom; Sprevádzané známkami porúch absorpcie v čreve, ktoré vedú k rozvoju závažnej hypoproteinémie, syndrómu edému,
izolované primárne a sekundárne formy exsudatívnej enteropatie. Na transport primárnych intestinálnych lymfangiektáz, ktoré sú založené na inherentnom rozšírení lymfatických ciev; môže byť lokalizovaný (postihuje iba črevné lymfatické cesty) a generalizovaný (bežný prejav poškodenia lymfatického systému). Sekundárne formy E. e. Môžu sa vyvinúť do závažných lézií gastrointestinálneho traktu spôsobených chorobami, ako je celiakia (pozri celiakia), intolerancia bielkovín kravského mlieka, Crohnova choroba, Whippleova choroba, ulcerózna kolitída. Menetrierova choroba, lymfosarkóm. cystická fibróza a pri závažnom poškodení pečene, hypogamaglobulinémia, nefrotický syndróm (nefrotický syndróm), И ™ a ďalšie.
Patogenéza E. e. Pozostáva z plazmatických proteínov vylučovaných črevnou stenou počas absorpcie zlúčenín rozpustných v tukoch; úlohu pri vzniku pridružených imunologických porúch hrá enterálna strata lymfocytov.
Klinicky napr. Prejavuje sa prechodnými epizódami hnačky a steatorea, mäkké tkanivo zvyšuje opuch, až kým sa v telesných dutinách nevytvorí hydrops a výpotok. výrazný enterický syndróm možno vynechať. Črevné lymfangiektázie prúdia akútne aj chronicky; závažnejšia generalizovaná forma rôznych lymfangiektáz.
Hypoproteinémia sa vyvíja v krátkom čase, pretože syntéza albumínu v pečeni nevykompenzuje stratu prietoku krvi do lúmenu čreva. Nedostatok bielkovín v krvnej plazme je hlavným faktorom pri vývoji syndrómu edému. Opuch (edém) je často jediným klinickým príznakom E. e. A podobne ako pri nefrotickom syndróme sa vyvíja v dôsledku masívnej proteinúrie. Zvýšená strata plazmatických bielkovín cez gastrointestinálny trakt môže viesť k stavu hypogamaglobulinémie s výrazným poklesom hladín imunoglobulínov vo všetkých triedach. Vznik záchvatov, keď je napr. Charakteristickejší pre malé deti a je spojený s významným znížením hladín vápnika v krvi. Záchvaty tetanu Záchvaty (pozri Tetanie) zhoršili fenomény hypomagneziémie. Trvalým klinickým príznakom je steatorea. v dôsledku znehodnotenej absorpcie a transportu tukov. svalová hypotónia. abnormality srdca, zmeny EKG spojené s rozvojom hypokaliémie. Komplex závažných metabolických porúch, predovšetkým nerovnováha v metabolizme bielkovín (pozri. Dusíkatý metabolizmus), znižuje ukazovatele rostovesovyh zvyšného kostného veku.
Diagnóza je založená na charakteristikách klinickej detekcie a plazmatických proteínov vo výkaloch. E. Metóda vedenia diagnostického testu s filtrovanou kyselinou trichlóroctovou a výkalmi (koprofiltráty v prítomnosti väčšieho množstva) plazmatických proteínov sa považuje za pozitívnu odpoveď). Presnejšou metódou na stanovenie kvantitatívnej a kvalitatívnej straty proteínov je identifikácia proteínov imunoelektroforézy v sére a stolici. Kvantitatívne využiť stratu rádionuklidových bielkovín enterálne meranie, môže tiež brániť stráž z alfa-1-antitrypsínu sa stanoví v krvi a výkaloch.
Rádiografické zmeny v E. e. Spojené s opuchom črevnej steny. Včasným prechodom rádioaktívnych látok sa zistil členitý terén sliznice dvanástnika a črevného jejuna. V silnej stene črevnej lymfangiektázie má zosilnené kužeľovité kruhové záhyby v girlande: Môže sa zistiť tvorba psevdopolipoznye a prítomnosť tekutiny v črevnom lúmene. inherentné endoskopické zmeny majú rôznu povahu. Na pozadí ružovej edematóznej sliznice tenkého čreva sa určuje tvorba jemnej belavej farby, ktorá pokrýva povrch hrubého čreva, počnúc treitzovým väzivom; Kvôli miestnej lymfostáze môžu byť tiež väčšie ako zaoblené žltkasté alebo belavé beztvaré škvrny. V niektorých prípadoch sa odhalila bledá monotónna sliznica jejuna s totálnou léziou vo forme „bieleho boucle“ alebo „blízkych zrkadiel“ Na diagnostiku eyunohromoskopov sa odporúča vykonať roztok 0,5 až 0 bielych kontúrovanie štruktúr a zrnitých prvkov tenkého čreva.
Morfologický obraz sliznice čreva, patognomický typ, napr. Dilatácia lymfatických ciev črevných klkov a lamina propria, môže byť vo forme klubu slávneho rozšírenia klkov. Elektrónová mikroskopia pri biopsii črevnej sliznice odhalila medzery expanzie mezhtsellyulyarnyh hilopodobnoy prítomnosti látky v lúmene ektatických lymfatických ciev, edém infiltrácie makrofágov lamina propria s penivou cytoplazmou.
Pri generalizovanej primárnej forme E.e . detekuje zmeny v lymfatických cievach iných orgánov, vrátane mezenterií, končatín a hrudného potrubia. Avšak kontrastné lymfografické lymfatické cievy postihnuté mezenteriom a črevom sú ovplyvnené zriedka.
Prognóza detí s ťažkou črevnou lymfangiektáziou závisí od stupňa poškodenia čreva, stupňa zovšeobecnenia patologického procesu, možnosti korekcie základného ochorenia sekundárnymi formami exsudatívnej enteropatie.
Odkazy Choroby tráviaceho traktu u detí, vyd. AV Mazurina s. 507, M. 1984; choroby z detstva, vyd. LA Isayeva, str. 369, M. 1986; Sprievodca pediatriou, vyd. RE Berman И ™ i VK Vaughan, trans. s angl., zv. 5, M. 1988.
II Exsudatívna enteropatia (exsudatívna yerteropatia)
dyspeptická kombinácia s hypoproteinémiou, onkotický edém, všeobecné vyčerpanie; Syndróm sa pozoruje u určitých chorôb (vrátane dedičných), ktoré sa vyznačujú stratou plazmatických proteínov cez črevnú stenu.