Feochromocytóm; Klifairs Anesthesia Lucerne MÁ RÁD

Feochromocytómy sú zriedkavé neuroendokrinné nádory produkujúce katecholamíny. V asi 85% prípadov tieto vznikajú v dreni nadobličiek; ak pochádzajú z nervových ganglií, sú označované ako paraganliómy (klasifikácia WHO).

lucerne

Incidencia

Výskyt je 0,8 na 100 000 ľudí ročne. Paroxysmálne krízy krvného tlaku s potením, bolesťami hlavy a palpitáciami sú častými príznakmi. Prevalencia feochromocytómu/paragangliómu u pacientov s arteriálnou hypertenziou je 0,2-0,6%. 10 - 15% feochromocytómov a 20 - 50% paragangliómov je spojené s malígnou degeneráciou. Génové mutácie sa vyskytujú v 32-79% prípadov.

Diagnóza

Biochemická diagnóza sa uskutočňuje stanovením voľného metanefrínu v sére (citlivosť 99% [interval spoľahlivosti 96% -100%], špecificita 89% [interval spoľahlivosti 87% -92%]). Po jasných biochemických dôkazoch by sa malo na stanovenie anatomického umiestnenia nádoru vykonať zobrazovanie pomocou počítačovej tomografie alebo alternatívne MRI (zriedka tiež scintigrafia 123 I-MIBG, 18 F-FDG-PET/CT, 18 F-DOPA-PET/CT).

terapia

Liečebnou liečbou je chirurgická resekcia nádoru. Dobré perioperačné riadenie je tu nevyhnutné. Na zníženie rizika perioperačných hypertenzných kríz je potrebný kvalitný predoperačný liek. Perioperačná úmrtnosť neliečených pacientov je v literatúre opísaná až do 50%, u liečených pacientov ako 2%.

α-blokátory

Blokujte α-adrenergnými antagonistami (cieľ: normotenzné hodnoty krvného tlaku) najmenej 7-10 dní pred operáciou

  • Neselektívne ireverzibilné α-antagonisty: fenoxybenzamín (Dibenzyran®) alebo
  • selektívne antagonisty α1 (kompetitívne): Doxazosín (Cardura ®)
  • Antagonisty vápnika (nifedipín, amlodipín) ako doplnková liečba

β-blokátory

Na kontrolu frekvencie sa môžu použiť betablokátory (propanolol, atenolol).

výživa

Sodíková diéta a vysoký príjem tekutín (zníženie ortostatickej hypotenzie)

Monitorovanie

  • „Štandardné monitorovanie“ plus
  • Meranie arteriálneho tlaku (prebudený)
  • 3-lumenový CVC (meranie CVD, ak je to potrebné, podávanie vazopresora)
  • Monitorovanie srdcového výdaja u pacientov s kardiomyopatiou
  • Veľký, periférny prístup
  • Močový katéter
  • Zvážte PDK (zníženie tónu sympatiku na operačnej sále)

Vedenie anestézie

  • Dobrá premedikácia
  • Intubácia s dostatočnou hĺbkou anestézie
  • Nepoužívajte sympatiku stimulujúce lieky (Žiadny ketamín a desflurán)
  • Buďte opatrní pri liekoch uvoľňujúcich histamín: sukcinylcholín, metoklopramid, efedrín, morfín. Uvoľňovanie histamínu spôsobuje uvoľňovanie katecholamínov (H1), tachykardiu a pozitívnu inotropiu (H2)
  • Monitorovanie cukru v krvi zblízka (so zvýšeným uvoľňovaním katecholamínov, zvýšenou glykogenolýzou, inhibíciou sekrécie inzulínu)
  • Remifentanil = profil pozitívnych účinkov
  • Zabráňte vyčerpaniu objemu
  • Normotermia
  • Znížený insuflačný tlak (8 - 10 mmHg) pri použití pneumoperitonea, pravdepodobne hemodynamicky priaznivejší

Intraoperačná hypertenzia a tachyarytmie

Nitroprusid sodný - silný, priamy vazodilatátor, účinok uvoľňovaním oxidu dusnatého (NO) v hladkom svalstve (toxicita kyanidu v klinických dávkach zriedkavá)

Nitroglycerín: Vasodilatácia prostredníctvom NO uvoľňovania

Síran horečnatý: Priamy vazodilatátor, znižuje uvoľňovanie katecholamínov, znížená citlivosť na α-receptory, antiarytmický

Dexmedetomidín: Selektívny agonista α2 receptora -> znížené uvoľňovanie NA

Fentolamín: α-blokátor, priamy vazodilatátor (tachyfylaxia, tachykardia) 1-5 mg i.v.

Antagonisty vápnika: napr. klevidipín (veľmi krátkodobo pôsobiaci, vaskulárne selektívny), 2 mg/h, maximálna dávka 32 mg/h i.v.

Labetalol: a- a β-blokátory 5-20 mg i.v.

Esmolol: Krátkodobo pôsobiaci betablokátor 10 - 50 mg i.v.

Amiodarón, Lidokaín...

Hypotenzia pred resekciou nádoru (= ligatúra nadobličky)

  • tekutý
  • Priamo pôsobiace α-agonisty (fenylefrín (20 - 100 mcg))
  • Žiadny efedrín, žiadny norepinefrín (jaskyňa: nadmerný účinok)

Hypotenzia po resekcii nádoru (= ligatúra nadobličky)

Náhly pokles koncentrácie katecholamínov, pretrvávajúca α-blokáda, znížená regulácia adrenergných receptorov, hypovolémia

  • tekutý
  • priamo pôsobiace α-agonisty (fenylefrín (20 - 100 mcg))
  • prípadne noradrenalín
  • ak neexistuje žiadna odpoveď: vazopresín (do max. 0,04 E/min).
  • Zvážte substitúciu steroidmi. (najmä pri bilaterálnej adrenalektómii)