Fialová Henoch - Schonlein
Prehľad
Henoch Schonleinova purpura je vaskulitída (zápalové ochorenie krvných ciev) malých ciev, klinicky charakterizovaná hmatateľnou purpurou (nachádza sa konkrétne v dolných končatinách a zadku), artritídou, bolesťami brucha a hematúriou. Takýto stav možno diagnostikovať u všetkých vekových skupín, ale je častejší u detí a mladých dospelých. Choroba často ustupuje sama a uzdravuje sa sama. Ak sa však vyskytnú prejavy ochorenia obličiek, pacient s najväčšou pravdepodobnosťou potrebuje okamžitú a dlhodobú liečbu, aby sa predišlo závažným komplikáciám choroby.
Fialová je diagnostikovaná častejšie u mužov, pričom incidencia podľa pohlavia je 2: 1 (muži: ženy) a väčšina pacientov má menej ako 11 rokov (asi 75% z nich). Špecialisti sa pokúsili ustanoviť určité kritériá, ktoré definujú fialovú farbu a ktoré pomáhajú lekárovi pri stanovení rýchlej a bezpečnej diagnózy. Najnovšie diagnostické kritériá musia zahŕňať prítomnosť purpury spolu s aspoň jedným z nasledujúcich stavov: difúzna bolesť brucha, kožné usadeniny Ig A (potvrdené biopsiou kože), akútna artritída a poškodenie obličiek (dokázané proteinúriou alebo hematúriou).
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
PRÍČINA
Henochova Schonleinova purpura je ochorenie malých ciev (arterioly, venuly, kapiláry) v dôsledku ukladania cirkulujúcich imunitných komplexov, imunoglobulínov (Ig) A alebo frakcie 3 (C3) komplementu vo svojich stenách. Henochova Schonleinova purpura a nefropatia Ig A sú príbuzné stavy: obidve sa vyznačujú zvýšenými hladinami Ig A v sére a výsledky biopsie sú podobné (ak nie identické).
Jedinými rozdielmi sú cieľová populácia a prevažne postihnutý cieľový orgán. V prípade purpury sú postihnuté predovšetkým deti (zatiaľ čo v prípade nefropatie sú postihnutí mladí dospelí) a cieľovými orgánmi sú pokožka, spojivové tkanivo, gastrointestinálny trakt a kĺby a potom obličky (pri nefropatii je najdôležitejšou miestou oblička).
Presná etiológia fialovej farby zatiaľ nie je známa, ale zdá sa, že existujú určité rizikové faktory pre jej výskyt, vrátane:
- Poruchy horných dýchacích ciest;
- Očkovanie vrátane vakcín proti osýpkam, brušnému týfusu, cholere;
- Agresia infekčných agensov, najmä baktérií a vírusov (Streptococcus, parvovírusy);
- Kontakt s určitým hmyzom, potravinami alebo liekmi (antibiotiká, antihistaminiká).
príznaky
Medzi hlavné príznaky purpury Henoch Schonlein patria:
- Vyrážky (vyskytujú sa u 95 - 100% pacientov) s lokalizáciou najmä na dolných končatinách a zadku: pacient má malé, červenkasté, hmatateľné (nadmerné úrovne) škvrny, ktoré môžu byť niekedy zamenené za podliatiny, ale sú dobre individualizované. Fialová sa môže vyskytnúť aj na horných končatinách a trupu a je závažnejšia v tlakových oblastiach (napríklad v oblasti pása);
- Podkožný edém (20 - 50%);
- Bolesť brucha a zvracanie (85%): bolesť je kolika sprevádzaná vracaním, niekedy sa vyskytujú zmeny v črevnom prechode (zápcha alebo hnačka);
- Bolesť kĺbov (60 - 80%), najmä v kolenách a členkoch;
- Edém skrota;
- Krvná stolica
Pacienti majú tiež problémy s obličkami (viac ako 40%), najmä ak sa ochorenie vyvinulo a skomplikovalo sa. V tejto situácii je hematúria (zmena farby moču, v tehlovočervenej farbe). Niekedy môže dokonca dôjsť k nefrotickému syndrómu, ktorý sa prejavuje generalizovaným edémom v dôsledku hypoproteinémie (znížená koncentrácia bielkovín v plazme). Na pozadí tohto ochorenia obličiek môžu mať pacienti tiež vysoký krvný tlak.
Zapamätať si!
Klasickú symptomatickú triádu fialového Henocha Schonleina predstavuje purpura, artritída a bolesti brucha, ale odborníci v poslednej dobe pridávajú do tohto zoznamu ďalší častý príznak, gastrointestinálne krvácanie.
Paraklinické vyšetrovania
Na stanovenie správnej diagnózy sa vyšetrovanie pacienta začína anamnézou a klinickým vyšetrením. Anamnéza alebo bezplatná diskusia s lekárom poskytuje dôležité údaje o nástupe príznakov a čase nástupu vyrážky, ich vývoji v čase (od nástupu do času prejavu u lekára), možnom zhoršení alebo zlepšení celkového stavu, môže určovať existenciu faktorov. riziko (infekcie, riskantná liečba).
Po klinickom vyšetrení sa dá fialová lepšie opísať a obvinenia pacienta možno objektivizovať:
- Fialová sa javí ako malé, vyvýšené, bezbolestné oblasti;
- Edém (opuch) nachádzajúci sa v rukách, nohách, pokožke hlavy a ušiach;
- Všeobecná citlivosť na palpáciu brucha.
Definitívna diagnóza Henoch Schonleinovej purpury je stanovená na základe klinického vzhľadu pacienta a údajov poskytnutých v anamnéze. Neexistujú žiadne špecifické vyšetrenia. K stanoveniu krvi (hemoleukogram) napríklad dochádza v normálnych medziach. Laboratórne údaje môžu byť obzvlášť užitočné, ak existuje podozrenie na iný stav alebo dokonca komplikáciu.
Za týmto účelom sa uskutočnia vyšetrenia funkcie obličiek a koagulačných faktorov:
- Analýza moču: hematúria alebo proteinúria sa vyskytujú u 20% pacientov;
- Krvné doštičky sú zvyčajne normálne (niekedy sa môžu vyskytnúť vysoké hladiny), ale vo fialovej farbe nie sú nikdy nízke (dôležitý paraklinický aspekt);
- Kreatinín a močovina: sú zvýšené, ak dôjde k poškodeniu obličiek alebo dehydratácii.
Príprava lekárskej konzultácie
Pretože niekedy sú lekárske návštevy krátke a oblasť, ktorá sa má vyšetrovať, pomerne rozsiahla, bolo by veľmi dobrým nápadom, aby sa pacienti vopred pripravili na návštevu lekára.
Aby sa čas využil čo najlepšie v záujme pacienta, existuje niekoľko rád, ktoré odborníci považujú za užitočné na tento účel:
- Včasná identifikácia symptómov, ktoré sa objavili, poradie ich výskytu (je veľmi dôležité), doba vývoja. Lekár sa vo všeobecnosti zaujíma o najdôležitejšie príznaky (zvyčajne sú to 3–4), menšie majú druhoradý význam. Pri diagnostike Henoch Schonleinovej purpury sú najvýraznejšími príznakmi samotná purpura, bolesti brucha a artralgia. Pokiaľ sú pre nich charakteristický symptomatický obraz, aj keď sa zdá, že príznaky navzájom nekorelovajú, odporúča sa pacientovi, aby ich čo najpresnejšie predstavil lekárovi;
- Zostavte čo najkompletnejší zoznam všetkých liekov, ktoré pacient užíva, bez ohľadu na ochorenie. Zoznam môže dokonca obsahovať vitamíny, prírodné doplnky, čaje;
- Spíšte si akékoľvek otázky, ktoré by sa pacient mohol spýtať lekára.
Imunoglobulínová nefropatia
Akútna glomerulonefritída
Vrodená imunita verzus získaná imunita
Liečba
Henoch Schonleinova purpura sa zvyčajne zlepšuje aj pri absencii liečby, často po 4-6 týždňoch, bez zanechania následkov. Cieľom liečby je zmierniť pacientovo nepohodlie a predchádzať komplikáciám. Medzi najviac odporúčané terapeutické opatrenia patrí: odpočinok v posteli, konzumácia dostatočného množstva tekutín, podávanie nesteroidných protizápalových liekov (ako je ibuprofén, ketoprofén).
Opatrne: neodporúča sa podávať aspirín deťom a dospievajúcim bez predchádzajúceho súhlasu lekára, pretože môžu nastať závažné komplikácie spojené s jeho užívaním (Reyeov syndróm). NSAID môžu zmierniť bolesť kĺbov a nezdá sa, že by zhoršovali progresiu purpury. Mali by sa však používať opatrne u pacientov s problémami s obličkami.
Lekári často podávajú kortikosteroidy na liečbu podkožného edému a zápalu obličiek, stále však existuje len málo štúdií, ktoré by dokázali ich účinnosť. Zdá sa, že gastrointestinálne príznaky priaznivo reagujú na prednizón počas 2 týždňov.
V niektorých situáciách majú deti a dospievajúci s fialovou farbou Henoch Schonlein fialovú indikáciu na hospitalizáciu.
Je to pravdepodobné, ak:
- Vykazuje príznaky a príznaky dehydratácie;
- Pohybuje sa ťažko kvôli bolestiam kĺbov;
- Majú gastrointestinálne krvácanie;
- Majú vážne poškodenie obličiek.
komplikácie
U väčšiny pacientov sa príznaky Henoch Schonleinovej purpury upravia samy o sebe za niekoľko týždňov a zmiznú bez toho, aby zanechali ďalšie komplikácie. Recidívy sú však úplne bežné. Najnáchylnejšie na ne sú deti, ktoré mali od začiatku vážnejší stav a rozsiahlu fialovú farbu. Aj v podmienkach recidív majú miernejšiu intenzitu v porovnaní s počiatočnou epizódou.
V zriedkavých prípadoch môže byť purpura komplikovaná črevnou obštrukciou, ktorá znižuje lokálny prietok krvi, a môže byť komplikovaná črevnými ischemickými alebo dokonca pankreatickými javmi.
Najdôležitejšou komplikáciou purpury je poškodenie obličiek, ktoré spôsobuje prietok krvi v moči, vylučovanie bielkovín z plazmy, generalizovaný edém a vysoký krvný tlak. V závažných prípadoch môže akútne ochorenie obličiek prerásť do chronického ochorenia obličiek a pacient môže mať indikáciu na transplantáciu alebo dialýzu obličiek.
prognóza
Henoch Schonleinova purpura je všeobecne benígny stav a má dobrú prognózu. Viac ako 80% pacientov čelí iba ojedinelým epizódam, ktoré trvajú niekoľko týždňov, zvyšok má recidívy (častejšie u detí). Iba u 5% pacientov sa vyvinie chronická purpura.