Gastrinoma - Altmeyersova encyklopédia - Interné oddelenie

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

encyklopédia

Posledná aktualizácia: 29.07.2018

Synonymá

definícia

Gastrín produkujúci, väčšinou solitárny, väčšinou sporadický (75%) nádor (non-ß-bunkový nádor pankreasu) patriaci do rodiny neuroendokrinných nádorov gastrointestinálneho traktu. 25% gastrinómov sa javí ako čiastočné príznaky syndrómu MEN1. V čase stanovenia diagnózy už 50% sporadických gastrinómov metastázovalo.

Klasifikácia

Sporadické gastrinómy (asi 66% gastrinómov)

Syndromické gastrinómy (asi 25% gastrinómov sa vyskytuje ako súčasť syndrómu MEN1)

Zaujímavé tiež

Ranibizumab je účinná látka zo skupiny inhibítorov VEGF. Ranibizumab je humanizovaná recomb.

Výskyt/epidemiológia

Etiopatogenéza

Neznáme; s čiastočným príznakom MEN 1 (mutácia génu MEN1 - menínového génu -, tumor supresorového génu, ktorý je mapovaný na lokusu génu 11q13.

prejav

Po stanovení diagnózy sú pacienti vo veku 20 až 50 rokov.

lokalizácia

Sporadické gastrinómy (asi 66% gastrinómov) sú nádory, ktoré sa často nachádzajú v takzvanom „trojuholníku gastrinómu“ (ohraničenom hlavičkou pankreasu, dvanástnika a porta hepatica).

50–60% gastrinómov sa nachádza v pankrease (NET pankreasu); 30-35% gastrinómov sa vyskytuje v dvanástniku

Syndromické gastrinómy v súvislosti so syndrómom MEN1 (asi 25% gastrinómov) sa nachádzajú 60% v dvanástniku a 40% v pankrease.

Klinický obraz

Gastrinóm je charakterizovaný hypersekréciou žalúdočnej kyseliny s fulminantnou rekurentnou tvorbou vredov, rekurentnou refluxnou chorobou a hnačkou (50% prípadov).

Vredy sa nachádzajú v žalúdku v 95% prípadov, ďalej v dvanástniku a menej často v jejune. Klinicky sú v popredí dyspeptické ťažkosti (napr. Vredová bolesť), hnačky, občas dysfágia, nevoľnosť a zvracanie.

Asi 50% sporadických gastrinómov je diagnostikovaných až po metastázovaní do pečene, brušných lymfatických uzlín alebo kostí. Gastrinómy v kontexte s MEN1 sú často viacnásobné. Zhubné gastrinómy sú u MEN I menej časté; metastázy sa nachádzajú v pečeni a/alebo lymfatických uzlinách.

laboratórium

Zvýšená hladina gastrínu v sére;

Sekretínový test sa používa na ďalšie odlíšenie hypergastrinémie: Pri gastrinóme sa hladina gastrínu zvyšuje po injekcii sekretínu (1 alebo 2 klinické jednotky/kg telesnej hmotnosti) o viac ako 200 pg/l. (Poznámka: V prípade hypergastrinémie (1 000 pg/ml) je diagnóza na príslušnej klinike takmer istá (poznámka: vysoké hladiny gastrínu sa vyskytujú aj pri chronickej atrofickej gastritíde typu A).

diagnóza

Klinika s opakujúcou sa vredovou anamnézou; cesta. žalúdočný test; zobrazovacie postupy.

Cieľ liečebnej chirurgickej resekcie je potrebné hľadať u všetkých pacientov so sporadickou CSD bez pečeňových metastáz alebo významných komorbidít. Pri liečebnej operácii by sa mala vykonať úplná resekcia primárneho nádoru a systematická lymfadenektómia v trojuholníku gastrinómu.

Kvôli vysokej miere metastáz (v 70% prípadov), ktorá sa už vyskytla v čase stanovenia diagnózy, je liečebná resekcia možná iba v 30% prípadov u sporadických gastrinómov.

Chirurgický zákrok pre syndrómové gastrinómy (ako súčasť syndrómu MEN1). Mnohojazyčný výskyt gastrinómu zvyčajne bráni liečebnej resekcii. Vzhľadom na nízky malígny potenciál tohto genetického ochorenia to nie je nevyhnutne potrebné. Terapia voľby v tejto konštelácii je celoživotná, kyselinou inhibujúca liečba inhibítormi protónovej pumpy.

literatúry

  1. Perren A a kol. (2010): Klasifikácia a patológia neuroendokrinných nádorov gastroenteropankreatického pôvodu. Visceralmed 26: 234-240
  2. Rinke A a kol. (2018) Pokyny S2k pre neuroendokrinné nádory. Z Gastroenterol 56: 583-681
  3. Ruszniewski P a kol. (2006) Dobre diferencované žalúdočné nádory/karcinómy. Neuroendocrinology 84: 158-164
  4. Scherübl H a kol. (2003) Neuroendokrinné gastrointestinálne nádory. Diagnostika a terapia. Dtsch Med Wochenschr 128: 81-83
  5. Scherübl H a kol. (2011) Manažment včasných gastrointestinálnych neuroendokrinných novotvarov. World J Gastrointest Endosc 3: 133-139

Odporúčané články

Alergická kontaktná dermatitída (vzdušná alergická kontaktná dermatitída) spôsobená vzdušnou cestou esp.

Iónové kanály sú proteínové komplexy (kanálové proteíny alebo tunelové proteíny), ktoré sa najlepšie skladajú z niekoľkých podjednotiek.

Kožný lupus erythematosus (CL) je akútny, subakútny alebo chronický, ktorému dominujú kožné príznaky.