Glomerulonefritída Akútna postinfekčná - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva
Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Posledná aktualizácia: 13.03.2020
Synonymá
definícia
Akútny, imunitne sprostredkovaný, postinfekčný zápal obličkovej glomeruly, ktorý postihuje najmä deti vo veku od 5 do 15 rokov (Wang D et al. 2017).
Hlavnými príčinami sú streptogénne infekcie orofaryngu (angína pectoris, faryngitída), kože a kostí (erysipel, impetigo, prípadne osteomyelitída atď.).
Možné aj pri bakteriálnej endokarditíde, pri infekciách ventrikulo-atriálnych alebo ventrikulo-jugulárnych skratov.
Menej častými patogénmi sú „nestreptokokové baktérie“, ako napríklad: stafylokoky. (Poznámka: rôzni autori vidia „post-stafylokokovú glomerulonefritídu“ ako samostatnú entitu sprostredkovanú IgA - Glassock RJ a kol. 2015), vírusy (napr. HBV, parvovírus B19 - Marco H a kol. 2016), parazity, rickettsie, huby ako aj patogény malárie.
U dospelých sú hlavnými predchodcami infekcií (stafylogénne) infekcie kože, po ktorých nasleduje zápal pľúc a infekcie močových ciest.
Okrem stafylokokov sú to hlavne streptokoky a gramnegatívne baktérie (Nasr SH et al. 2011).
V zriedkavých prípadoch boli príčinou infekcie svrabom u dospelých. (Wang D a kol. 2017)
Výskyt/epidemiológia
Zriedka v priemyselných krajinách, ale s významným významom v rozvojových krajinách (Kambham N 2012) alebo s určitými pôvodnými obyvateľmi (Ramanathan G et al. 2017). Pre dospelých platí toto: m: w = 2,8: 1.
Zaujímavé tiež
Najbežnejšia forma malígneho melanómu (asi 60-70% všetkých malígnych melanómov), ktorá je spôsobená predovšetkým horizontálnym Z.
Etiopatogenéza
Neznáme; predpokladá sa, že mikrobiálne antigény sa viažu na glomerulárnu bazálnu membránu; aktivujú cestu striedavého komplementu priamo alebo väzbou cirkulujúcich protilátok IgG a indukujú lokalizovaný spočiatku neutrofilný, neskôr neutrofilný/monocytový zápal. Ďalej sa môžu na glomerulárnej bazálnej membráne ukladať cirkulujúce imunitné komplexy spojené s infekciou, čo potom tiež spôsobuje fokálny granulocyticko-monocytoidný zápal. Takýto proces možno pozorovať aj v kapiláre kože (princíp leukocytoklastickej vaskulitídy - klinický obraz hmatateľnej purpury).
Ďalšími predtým známymi antigénmi, ktoré hrajú úlohu v patogenéze PIGN, sú „plazmínový receptor spojený s nefritídou“ (NAPlr) a „streptokokový pyrogénny exotoxín B“ (SPeB). Oba antigény, ktoré sa vyznačujú afinitou k glomerulárnym proteínom, sú tiež schopné aktivovať alternatívnu cestu komplementu (Balasubramanian R et al. 2017).
prejav
Asi 5% - 10% pacientov so streptokokovou faryngitídou a asi 25% pacientov s impetigo vyvinie PIGN.
Klinický obraz
50% prípadov PIG u detí a dospievajúcich je úplne bez príznakov alebo klinicky nediagnostikovaných. Druhá polovica chorých sa stane symptomatickou po latenčnom období 6-21 dní (zriedka dlhšie až do 6 týždňov). Je typické, že sa pacient po normálnej postinfekčnej rekonvalescenčnej fáze znovu cíti zreteľne chorý. Horúčka je však zriedkavá.
- Povinné príznaky sú: mikrohematúria + proteinúria (3,0 - 3,5 g/24 h) pretrvávajú aj po odznení akútnej fázy.
laboratórium
Stav moču: väčšinou mierna proteinúria (0,5–2,0 g/24 h), dysmorfné erytrocyty, leukocyty, bunky renálnych tubulov, pravdepodobne erytrocyty, odliatky leukocytových granulocytov a bunky renálnych tubulov.
Kreatinín v sére: môže sa spočiatku rýchlo zvyšovať.
Zobrazenie: Sonografia: Veľké opuchnuté obličky
- Doplnok: C3- sa znížil počas aktívnej fázy. Normalizácia v 80% prípadov PIGN do 6–8 týždňov. Úrovne C1q, C2 a C4 sú väčšinou normálne.
- Kryoglobulíny: Väčšinou dočasná (niekoľko mesiacov) kryoglobulinémia je zriedkavá.
- Anti-DNAse-B (= titer ADB) sa zvýšila o 90% pri streptokokových infekciách (impetigo contagiosa) kože.
histológia
Zväčšené a hypercelulárne glomeruly, spočiatku s neutrofilmi, neskôr s mononukleárnymi infiltrátmi. Je možná bunková proliferácia a edém glomeruly; Polmesiacové útvary (v dôsledku šírenia Bowmanovho kapsulárneho epitelu); silné zúženie kapilárneho čistenia. Mezangiálne medzery sa často značne zväčšujú v dôsledku tvorby edémov; obsahujú neutrofily a zvyšky buniek.
Priama imunofluorescencia DIF): Detekcia depozitov imunitných komplexov, IgG (zriedkavejšie IgA) a frakcií komplementu, ktoré sú detegovateľné ako „hrby“ na vonkajšej strane bazálnej membrány (Mascarenhas R et al. 2016).
diagnóza
Doklad o predchádzajúcej infekcii, charakteristická klinika, laboratórium; Možno biopsia obličky (iba v prípade rýchleho a vysokého zvýšenia retenčných hodnôt) na vylúčenie RPGN (Rapid Progressive GN).
Odlišná diagnóza
Rýchla progresívna glomerulonefritída (retenčné hodnoty zostávajú vysoké); IgA nefropatia (makrohematúria)
terapia
Liečba nekomplikovaného PIGN je v zásade konzervatívna, podporná. Zahŕňa fyzický odpočinok, obmedzenie príjmu bielkovín, sodíka a tekutín (Kanjanabuch T et al. 2009). Ďalej: antibiotická terapia (3 mega penicilín/deň počas 10 dní). Ďalšie terapie zamerané na príznaky:
- Možno zamerať sanáciu pod ochranu antibiotikami (užitočnosť je kontroverzne diskutovaná).
- Edém: diuretická liečba (slučkové diuretiká)
- Hypertenzia: ACE inhibítory alebo sartany
- Závažný priebeh/komplikácie: glukokortikoidy, možno prerušovaná dialýza
Priebeh/prognóza
Symptomatická terapia s monitorovaním funkcií obličiek je u detí zvyčajne dostatočná a vedie k vyliečeniu bez následkov v priebehu 6-8 týždňov (!) V 90% prípadov (Sethi S et al. 2012). GFR sa počas tejto doby normalizuje. Mierna proteinúria môže pretrvávať 6–12 mesiacov a mikroskopická hematúria niekoľko rokov. Proliferácia renálnych buniek zmizne do niekoľkých týždňov, ale skleróza zvyčajne pretrváva. V približne 50% prípadov existuje obmedzenie funkcie obličiek. U ľudí s potlačenou imunitou je táto hodnota> 50%.
Dospelí (často spojení s diabetes mellitus) majú výrazne horšiu prognózu ako deti. 46% dospelých pacientov je na akútnej dialýze (Nasr SH et al. 2011).
U 1% detí a 10% dospelých sa PIGN vyvinie do rýchlo progresívneho GN. Príčina tohto atypického kurzu je stále nejasná. Diskutuje sa o dysreguláciách alternatívnej dráhy komplementu, ako sú napríklad mutácie v génoch, stavebné bloky komplementu a tvorba protilátok proti C3 konvertáze (Sethi S et al. 2012).
profylaxia
Včasná a dostatočne dlhá antibiotická liečba infekcií beta-hemolytickými streptokokmi skupiny A.
Rady)
V zásade by sa mal PIGN zvážiť u detí a dospievajúcich s mikrohematúriou a miernou proteinúriou (ako aj s ďalšími voliteľnými príznakmi PIGN), nedávnymi infekciami v anamnéze (streptokoková tonzilitída, pharyngitis impetigo alebo erysipelas), ktorí sa znovu cítia chorí a poškodení. Dôkaz hypocomplementémie je nevyhnutným potvrdením. Biopsia môže potvrdiť diagnózu, ale je zriedka nevyhnutná. Podporná liečba všeobecne vedie k zotaveniu funkcie obličiek
Ešte poznámka! Počas pretrvávajúcej infekcie sa môže vyvinúť aj imunitná komplexná glomerulonefritída: napríklad v prípade endokarditídy alebo abscesov mäkkých tkanív.
literatúry
- Balasubramanian R et al. (2017) Postinfekčná glomerulonefritída. Pediatr Int Child Health 37: 240-247.
- Glassock RJ a kol. (2015) Glomerulonefritída súvisiaca so stafylokokmi a poststreptokoková glomerulonefritída: prečo je definovanie pojmu „post“ dôležité pri porozumení a liečbe glomerulonefritídy spojenej s infekciou. Na J Kidney Dis. 65: 826-832.
- Kambham N (2012) Postinfekčná glomerulonefritída. Adv Anat Pathol 19: 338-347.
- Kanjanabuch T a kol. (2009) Aktualizácia akútnej postinfekčnej glomerulonefritídy na celom svete. Nat Rev Nephrol 5: 259-269.
- Marco H a kol. (2016) Postinfekčná glomerulonefritída sekundárne k erytrovírusu B19 (Parvovirus B19): kazuistika a prehľad literatúry. Clin Nephrol 85: 238-244.
- Mascarenhas R a kol. (2016) IgA-dominantná postinfekčná glomerulonefritída. Clin Pediatr (Phila) 55: 873-876.
Nasr SH a kol. (2011) Postinfekčná glomerulonefritída u starších ľudí. J Am Soc Nephrol 22: 187-195.
Ramanathan G a kol. (2017) Analýza klinického obrazu, patologických spektier, liečby a výsledkov biopsie dokázanej akútnej postinfekčnej glomerulonefritídy u dospelých pôvodných obyvateľov severného územia Austrálie. Nephrology (Carlton) 22: 403-411.
Odporúčané články
Väčšinou reverzibilná atrofia cutis a subcutis po injekcii suspenzie kryštálov glukokortikoidu; sel.