Granulomatóza s polyangiitídou (GPA); časopis pre farmáciu

Tvrdohlavý, krvavý, chrumkavý výtok z nosa, chronický zápal stredného ucha, proti ktorému nič nepomáha - niekedy je potom diagnóza: granulomatóza s polyangiitídou, predtým známa ako Wegenerova granulomatóza.

polyangiitídou

Pretrvávajúce prechladnutie niekedy skrýva reumatické ochorenie - GPA, predtým známe ako Wegenerova granulomatóza.

Granulomatóza s polyangiitídou, alebo skrátene GPA, je jedným zo zápalových reumatických ochorení. Toto ochorenie sa zvykne nazývať Wegenerova granulomatóza.

Imunitný systém postihnutých napadá - takpovediac „náhodne“ - zložky určitých bielych krviniek. Lekári hovoria o autoimunitnom ochorení. Výsledkom je vaskulárny zápal s deštrukciou vaskulárnej štruktúry, nekrotizujúca vaskulitída.

Okrem toho sa vytvárajú vredovité štruktúry, takzvané granulómy, najmä na horných a dolných dýchacích cestách. Nakoniec môže choroba postihnúť všetky orgány. Typická je tiež určitá forma zápalu obličiek (glomerulonefritída).

Kto je postihnutý granulomatózou s polyangiitídou?

GPA sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku. Zvyčajne sa prejaví vo veku od 50 do 60 rokov. Muži a ženy sú postihnuté rovnako. Každý rok osem až desať z milióna ľudí vyvinie nové GPA. Takmer 100 ľudí na milión má GPA.

Príčiny ochorenia nie sú jasné. Nový výskum ukázal, že existujú genetické markery, ktoré v kombinácii s určitými bakteriálnymi infekciami (spôsobenými Staphylococcus aureus) pravdepodobne spustia GPA.

Aké sú príznaky?

Na začiatku ochorenia je GPA obmedzená na horné a dolné dýchacie cesty (lokalizované štádium). Najčastejšie pripomína trvalé infekcie horných dýchacích ciest. Typický je krvavý, chrumkavý výtok z nosa. V priebehu času môže zápalový proces zničiť nosnú priehradku a viesť k sedlovej deformácii mosta nosa. Časté sú tiež vredy na ústnej sliznici a chronické zápaly stredného ucha a prínosových dutín. Ak sú postihnuté hrtan, priedušnica a priedušky, existuje riziko kritického zúženia dýchacích ciest dýchavičnosťou a riziko udusenia, najmä v detstve. Zapojiť sa môžu aj pľúca, čo je na röntgenovom snímke viditeľné ako „okrúhle ohniská“.

Po lokalizovanej fáze obvykle nasleduje generalizovaná fáza. Ovplyvnené môžu byť v podstate všetky tkanivá a orgány. Vyskytujú sa zapálené (červené) oči, bolesti kĺbov a svalov a funkčné poruchy nervov so zníženou citlivosťou a abnormálnymi pocitmi. Najčastejšie sú postihnuté obličky vo forme rýchlo progredujúceho zápalu obličkových teliesok (glomerulonefritída) až po zlyhanie obličiek. K tomu zvyčajne dochádza v kombinácii so závažným zápalom malých krvných ciev v pľúcach (pľúcny obličkový syndróm). Často sa vyskytujú všeobecné príznaky ako únava, horúčka, nočné potenie, strata chuti do jedla a chudnutie.

Ako lekár diagnostikuje GPA?

Lekár zvyčajne zistí príznaky zápalu počas vyšetrenia krvi (napríklad zvýšená rýchlosť sedimentácie, vysoký obsah bielkovín v zápale, zvýšené množstvo bielych krviniek) a zníženie počtu červených krviniek. Detekcia určitých autoprotilátok je konkrétnejšia: cANCA alebo PR3-ANCA.

V prípade granulomatózy s polyangiitídou vykazujú vzorky tkaniva z nosohltanu, pľúc a obličiek typický jemnozrnný obraz granulomatózneho zápalu v alebo okolo stien arteriálnych ciev.

Okrem abnormálnych hodnôt obličiek vykazuje glomerulonefritída aj určité zmeny vo vzorke moču (takzvané valce erytrocytov v sedimente moču).

Cievne zmeny a granulómy možno okrem toho pozorovať aj pri röntgenových vyšetreniach a vyšetreniach magnetickou rezonanciou.

Granulomatóza s polyangiitídou sa považuje za dokázanú, ak sú splnené aspoň dve zo štyroch nasledujúcich kritérií:

  • Zápal nosa a úst s vredmi a hnisavým výtokom z nosa
  • Okrúhle uzliny v röntgenovej snímke pľúc
  • typické zmeny vo vzorke moču
  • typický obraz pri vyšetrení tkaniva.

Ako vyzerá terapia pomocou GPA?

Lekár lieči GPA pomocou liekov, ktoré spomaľujú nadmerne fungujúci imunitný systém. Patria sem účinné látky, ako je kortizón, metotrexát a cyklofosfamid. V závislosti od štádia a závažnosti ochorenia lekár zvolí kombináciu účinných látok. Rituximab je od roku 2013 schválený pre ťažké GPA, takzvané biologické liečivo, ktoré špecificky neutralizuje určité imunitné bunky (B lymfocyty), ktoré sa v podstate podieľajú na zápale.

Po prvej fáze liečby (primárna liečba, indukčná liečba) nasleduje udržiavacia liečba (napr. Metotrexát, azatioprín). Počas liečby sú potrebné pravidelné kontroly pečeňových hodnôt a krvného obrazu. Lieky zvyšujú náchylnosť k infekciám. Preto sa odporúča ochrana pred infekciou určitými očkovaniami (napríklad proti chrípke alebo pneumokokom). Lekár s tým poradí.

Bez liečby je prognóza GPA veľmi vážna. Pri optimálnej terapii sa dnes dosahuje veľmi často dobrých výsledkov. Poškodenie orgánov, najmä zlyhanie obličiek, má nepriaznivý účinok.

U väčšiny postihnutých došlo k relapsu. Preto je dôležité trénovať postihnutých na včasné príznaky takého relapsu, aby ho včas rozpoznali a dostali liečbu.

nafúknuť:

Herold G (ed.), Internal Medicine, Kolín nad Rýnom, 2012, s. 665

Nemecká liga reumatizmu: Wegenerova granulomatóza
online: https://www.rheuma-liga.de/fileadmin/user_upload/Dokumente/Mediencenter/Publikationen/Merkblaetter/3.6_Wegenersche_Granulomatose.pdf, sprístupnené 26. júla 2013

Usmernenie Spoločnosti pre detskú a dorastovú reumatológiu a Nemeckej spoločnosti pre detskú a dorastovú medicínu, iné vaskulitídy, od 01/2013
online: http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/027-065l_S1_Vaskulitis_2013-01.pdf, prístup 26. júla 2013.

(www.apotheken-umschau.de nie je zodpovedný a nepreberá zodpovednosť za obsah externých webových stránok)

Dôležitá poznámka:
Tento článok obsahuje iba všeobecné informácie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára. Naši odborníci nemôžu odpovedať na jednotlivé otázky.