H011Q - DCI SOMATROPINUM - lekárske vzdelávanie
H011Q - DCI: SOMATROPINUM
Čítajte viac: https://www.formaremedicala.ro/protocol-h011q-dci-somatropinum/
Praderov-Williho syndróm (SPW) je genetický stav definovaný: novorodenecká hypotónia s výraznými problémami s prijímaním potravy a rastovým deficitom v prvých mesiacoch života, charakteristická dysmorfia tváre, hypostáza, malé končatiny, detská obezita, hypogonadizmus, mierna mentálna retardácia./mierne a zvláštne správanie.
II. Stupeň stavu
Syndróm Prader Willi sa prakticky vyvíja v 2 hlavných štádiách:
▪ Prvý stupeň sa vyznačuje výraznou hypotóniou a ťažkosťami s kŕmením (dieťa často vyžaduje sondu), ktoré vedú k nedostatočnému rastu; štádium je obmedzené na prvé mesiace života až do jedného roka;
▪ Druhá fáza sa zvyčajne začína okolo jedného roka a spočíva v zvýšení chuti do jedla nadmernou konzumáciou potravy, ktorá vedie k vzniku výraznej obezity. Psychomotorický vývoj je mierne/mierne oneskorený.
III. Kritériá začlenenia (vek, pohlavie, klinicko-paraklinické parametre atď.)
Precitlivenosť na somatotropín alebo na ktorúkoľvek z pomocných látok lieku je kontraindikovaná pri začatí liečby rastovým hormónom.
Diagnóza SPW musí byť potvrdená príslušným genetickým vyšetrením.
Liečba rastovým hormónom u pacientov s PWS je indikovaná na začatie liečby po 2 rokoch.
Toto ochorenie postihuje obe pohlavia rovnako a rovnaká liečba je aj u chlapcov a dievčat.
Odporúča sa zaviesť liečbu po vyhodnotení: dávkovanie rastového hormónu, meranie IGF-1, zaznamenanie polysomnografickej cesty.
U pacientov s izolovaným nedostatkom STH v detstve (bez prejavov ochorenia hypotalamus-hypofýza alebo s anamnézou ožarovania lebky) by sa mali odporučiť dva dynamické testy, s výnimkou tých, ktoré majú nízku koncentráciu IGF-1 (skóre štandardnej odchýlky 2/deň. Denná dávka nemá prekročiť 2,7 mg somatotropínu.
Odporúčané dávky pre deti
Praderov-Williho syndróm u detí
Liečba rastovým hormónom sa všeobecne odporúča, kým sa rastová chrupavka nezatvorí
Somatropín sa nemá miešať s inými liekmi a má sa rekonštituovať iba pomocou dodaného rozpúšťadla.
V. Monitorovanie liečby (klinicko-paraklinické parametre a periodicita)
Monitorovanie liečby sa vykonáva pravidelným hodnotením (po 3 mesiacoch) s ocenením zvýšenia a dávkovania GH.
V prípade myozitídy (veľmi zriedkavé) sa podáva forma somatropínu bez metakrezolu.
Somatotropín môže vyvolať inzulínovú rezistenciu a u niektorých pacientov hyperglykémiu. Pacienti by preto mali byť sledovaní na intoleranciu glukózy.
U pacientov so zjavným diabetes mellitus si môže podávanie somatotropínu vyžadovať úpravu antidiabetickej liečby.
Dôrazne sa odporúča testovanie funkcie štítnej žľazy po začatí liečby somatotropínom a úprave dávky.
V prípade nedostatku rastového hormónu sekundárne pri liečbe malignít sa odporúča dôkladné sledovanie príznakov recidívy neoplazie.
Deti, ktoré počas liečby somatotropínom krívajú, by mali byť klinicky vyšetrené na možný pohyb epifýz do bedra.
Ak sa vyskytnú silné/opakujúce sa bolesti hlavy, rozmazané videnie, nevoľnosť alebo zvracanie, odporúča sa vyšetrenie fundusu na možný papilárny edém.
Testovanie orálnej glukózovej tolerancie by sa malo vykonať u pacientov s vysokým rizikom cukrovky (napr. Dedičná cukrovka v anamnéze, obezita, silná inzulínová rezistencia, acanthosis nigricans).
Optimálna dávka rastového hormónu by sa mala kontrolovať každých 6 mesiacov.
VI. Kritériá vylúčenia:
Somatropín by sa nemal používať, ak existujú náznaky aktivity nádoru; protinádorová liečba sa má dokončiť pred začatím liečby somaptropínom.
Somatropín sa nemá používať na stimuláciu rastu u detí s uzavretými epifýzovými rastovými jadrami.
Pacienti so závažnými akútnymi stavmi, komplikáciami po operácii na otvorenom srdci, brušnou operáciou, polytraumou, akútnym respiračným zlyhaním alebo podobnými stavmi nemajú byť liečení somatropínom.
Liečba somatropínom sa má ukončiť po transplantácii obličky.
Somatropín sa má vysadiť, ak dôjde k otehotneniu.
Liečba somatropínom je predpísaná lekármi v odboroch lekárskej genetiky, pediatrie alebo endokrinológie.