HELLP syndróm - časopis Galenus
HELLP syndróm ide o pôrodnícku komplikáciu, ktorá sa objavuje najmä v poslednom trimestri tehotenstva. HELLP je skratka, ktorá sa syndrómu priraďuje na základe jeho charakteristík: hemolýza, zvýšené hladiny pečeňových enzýmov (zvýšené pečeňové enzýmy) a trombocytopénia (nízke krvné doštičky). Tehotné ženy s týmto syndrómom majú zvýšené riziko krvácania a predčasného pôrodu.
etiopatológia
Príčiny syndrómu HELLP nie sú známe. Tiež sa nestanovilo presne, či predstavuje nezávislú entitu alebo či je spojená s preeklampsiou, ako to väčšina autorov považuje za s1, 4t.
Preeklampsia je stav spojený s tehotenstvom, ktorý sa môže vyskytnúť po 20 týždňoch tehotenstva, ale aj po pôrode po 3 - 4 týždňoch a vyznačuje sa hypertenziou, proteinúriou, rýchlym prírastkom hmotnosti a generalizovaným edémom. Rizikovými faktormi preeklampsie sú vysoký krvný tlak (už existujúci alebo vyvolaný tehotenstvom), mnohopočetné tehotenstvo, cukrovka, obezita, prvé tehotenstvo, zvýšené hladiny homocysteínu, nedostatočná strava (nedostatok vitamínov C a E, zinok, vápnik, esenciálne mastné kyseliny). . Neliečená vedie k eklampsii, ktorá si okrem prejavov preeklampsie spája aj kŕče. Je závažnou komplikáciou, ktorá pri absencii liečby vedie ku kóme alebo smrti s2,5 t.
Syndróm HELLP sa vyskytuje u 0,2 - 0,6% z celkového počtu tehotenstiev a preeklampsia u 5 - 7% z celkového počtu tehotenstiev. Prevalencia syndrómu HELLP je u žien s preeklampsiou 4 - 12%. Aj keď nie sú známe vyvolávajúce faktory HELLP syndrómu, zdá sa, že viacnásobnosť zvyšuje riziko vzniku tohto ochorenia [1,4,5].
Patologické zmeny identifikované pri syndróme HELLP sa vyskytujú v dôsledku vazospazmu, zmien vaskulárneho tonusu a porúch koagulácie, čo vedie k endoteliálnym léziám, aktivácii krvných doštičiek a koagulačnej kaskáde [2,4].
Biopsia pečene odhalila fokálnu hepatocelulárnu nekrózu a usadeniny fibrínu v sínusoidoch. Za zvýšenie pečeňových enzýmov sú zodpovedné usadeniny sínusového fibrínu a obštrukcia pečeňových ciev. Táto prekážka vedie k periportálnej nekróze a v závažných prípadoch k intrahepatálnemu krvácaniu, tvorbe subkapsulárnych hematómov alebo prasknutiu pečene [4].
Hemolýza je výsledkom fragmentácie erytrocytov pri prechode cez cievy s poškodením endotelu a usadeninami fibrínu.
Trombocytopénia sa pripisuje zvýšenej konzumácii a/alebo zvýšenému zničeniu krvných doštičiek [1,4].
Klinický obraz a diagnostika
Klinické prejavy syndrómu HELLP sú nešpecifické, čo často oneskoruje diagnostiku. Najbežnejšie príznaky sú: bolesť v epigastriu alebo v pravom hornom brušnom kvadrante (65%), nevoľnosť a zvracanie (50%), zmenený celkový stav (90%), bolesť hlavy (30%). Pri objektívnom vyšetrení sa brušná citlivosť zistila v pravom hornom brušnom kvadrante (90%), menej často edém alebo hypertenzia [1,2].
Diagnóza HELLP syndrómu zohľadňuje nasledujúce kritériá:
- abnormality na nátere z periférnej krvi (naznačujúce hemolytickú anémiu);
- zvýšenie bilirubínu nad 1,2 mg/dl a LDH nad 600 IU/l (príznaky hemolýzy);
- zvýšené pečeňové enzýmy: AST nad 72 IU/l a LDH nad 600 IU/l;
- počet krvných doštičiek menej ako 100 000/mm3 [6].
Trombocytopénia sa považuje za najdôležitejší ukazovateľ pri stanovení diagnózy syndrómu HELLP [4].
V závislosti od závažnosti trombocytopénie sa syndróm HELLP stupňuje do 3 tried (podľa Mississippiho klasifikácie):
- trieda 1 je definovaná prítomnosťou mikroangiopatickej hemolytickej anémie a počtom krvných doštičiek pod 50 000/mikrol;
- trieda 2 počet krvných doštičiek medzi 50 000 a 100 000/mikrol;
- trombocyty triedy 3 medzi 100 000 - 150 000/mikrol s6t.
Diagnóza sa líšitvezmi ho
Známky a príznaky syndrómu HELLP, ako aj biochemické a hematologické abnormality, ktoré ho sprevádzajú, sú nešpecifické a vyskytujú sa u mnohých ďalších chorôb. Liečba syndrómu HELLP je teda často komplikovaná nesprávnou diagnózou a predchádzajúcou liečbou aplikovanou na pacientov.
Medzi choroby, ktoré je možné zameniť so syndrómom HELLP, patria: zápal slepého čreva, vírusová hepatitída, trombotická trombocytopenická purpura, uremický hemolytický syndróm, akútna tuková pečeň v tehotenstve, hepatobiliárne ochorenia, gastritída, ezofagitída, pľúcna embólia [4,6].
Vývoj syndrómu HELLP je rýchly a ohrozuje život matky a plodu, preto musí byť liečba zahájená včas. Terapeutický prístup zohľadňuje gestačný vek a stav matky a plodu. V prípade tehotenstva nad 34 týždňov je prvou metódou liečby pôrod. U osôb mladších ako 34 týždňov sa začína liečba drogami a ak je vývoj negatívny, použije sa narodenie. Syndróm zvyčajne ustúpi po narodení. Hospitalizácia v tehotenstve a sledovanie plodu sú povinné s3,4t.
Lieková terapia zahŕňa síran horečnatý, ktorý sa používa na prevenciu záchvatov a progresie do eklampsie a antihypertenzív. Najpoužívanejšie antihypertenzíva sú:
- α a β-beta-blokátory (labetalol) - blokáda α receptorov spôsobuje vazodilatáciu, a to aj v uteroplacentárnych cievach, a blokáda β-receptorov zabraňuje reflexnej tachykardii;
- arteriálne vazodilatátory (hydralazín);
- blokátory kalciových kanálov (nifedipín je najbežnejšie používanou látkou);
- nemá sa podávať súbežne so síranom horečnatým kvôli riziku hypotenzie [3].
U gravidných žien do 34 týždňov sa môžu podať glukokortikoidy na urýchlenie dozrievania plodu. Glukokortikoidy (dexametazón) podávané vo vysokých dávkach vedú k normalizácii pečeňových enzýmov a počtu krvných doštičiek, môžu skrátiť hospitalizáciu a zabrániť závažným komplikáciám u matky a plodu [6].
Prípady trombocytopénie môžu vyžadovať plazmaferézu. Medzi 38–93% pacientov je potrebných krvných transfúzií alebo krvných produktov [1,6].
Komplikovaťtyl
Odhaduje sa, že u 1-25% prípadov syndrómu HELLP sa vyvinú komplikácie. Najbežnejšie sú diseminovaná intravaskulárna koagulácia, zlyhanie obličiek, abrupcia placenty (predčasné prerušenie placenty), odlúčenie sietnice, prasknutie pečene, ascites, pľúcny a mozgový edém, hepatálny subkapsulárny hematóm, syndróm respiračnej tiesne dospelých, tieseň plodu, tieseň plodu. alebo plod s1,6t.
Úmrtnosť u tehotných žien, u ktorých sa vyvinie syndróm HELLP, sa odhaduje na 2–24% a perinatálna úmrtnosť na 9–39%. Miera recidívy pre budúce tehotenstvo sa pohybuje medzi 3 - 25% [1,3,4].
Autor: Adelina Barbu, rezidentná lekárka, laboratórna medicína
Bibliografia:
1. Abdalla M. - HELLP syndróm ako samostatná entita - www.obgyn.net
2. Broghton-Pipkin F. - Rizikové faktory pre eklampsiu - www.nejm.org
3. Cecil - Učebnica medicíny, 21. vydanie, 2000,803-804, 883,1352, 1356-1357
4. Padden O Hara M.-HELLP syndróm, rozpoznávanie a perinatálny manažment - www.aafp.org
5. Semenovskaya Z., Erogul M. - Tehotenstvo, preeklampsia - www.emedicine.medscape.com
6. Solheim L., Bernstein P. - Vysokodávkové kortikosteroidy pri liečbe syndrómu HELLP - www.medscape.com
Byť v spojení s novinkami a objavmi v lekársko-farmaceutickej oblasti!
Vaše údaje používame na korešpondenčné účely a na komerčnú komunikáciu. Viac informácií nájdete tu.