Hemolýza - odborné znalosti

Hemolýza znamená rozpad červených krviniek (erytrocytov). Je definované znížením času prežitia erytrocytov na menej ako 100 dní. Čím kratší je priemerný čas prežitia, tým je hemolýza výraznejšia. Pri klinicky účinnej hemolýze nie je postprodukcia červených krviniek v kostnej dreni dostatočná na udržanie ich normálnej hladiny v krvi a vzniká anémia (hemolytická anémia).

znalosti

→ O aplikácii Facebook budeme vás informovať o novinkách na našom webe!
→ Pochopte a spravujte svoje laboratórne hodnoty pomocou Krvné hodnoty PRO laboratórna aplikácia!

Diagnóza hemolýzy

Parametre detekcie

  • „Pokles závoja“ (normálne ostrá deliaca čiara medzi plazmou a bunkovým stĺpcom je v trubici rozmazaná na určenie rýchlosti poklesu krvi),
  • Červený krvný obraz: existuje normochromická, normocytová anémia), zmenil sa tvar erytrocytov (anizocytóza, poikilocytóza) a zvyčajne retikulocytóza.,
  • Laboratórne hodnoty: zvýšený bilirubín (voľný, nepriamy), zvýšený LDH a HBDH, zvýšený voľný hemoglobín, znížený haptoglobín,
  • Kostná dreň: hyperplastický červený rad,
  • Doba prežitia erytrocytov: znížená.

Diagnóza je založená predovšetkým na detekcii zvýšenia LDH a nepriameho bilirubínu, retikulocytózy a zníženia (neviazaného) haptoglobínu.

Coombsov test

  • Priamy Coombsov test na detekciu imunoglobulínov (IgG), ktoré sa už nachádzajú v erytrocytoch. Protilátky proti IgG vedú priamo k aglutinácii erytrocytov pacienta (napr. V prípade transfúzie alebo autoimunitnej hemolytickej anémie).
  • Nepriamy Coombsov test na detekciu cirkulujúcich protilátok (napr. Protilátok proti rhesusu v krvi matky). Tu sa do séra pridajú testovacie erytrocyty, ktoré na svojom povrchu obsahujú antigén, napríklad Rh pozitívne erytrocyty. Sú zaťažené neúplnými protilátkami pacienta. Potom sa pridá sérum Coombs proti neúplným protilátkam, ktoré aglutinujú teraz testované erytrocyty zaťažené IgG.

Diagnostický kurz

Podozrenie na prítomnosť hemolýzy zvyčajne vyplýva zo zvýšených hodnôt bilirubínu, LDH alebo počtu retikulocytov. Ak je pravdepodobná hemolýza, mal by sa vždy vykonať priamy Coombsov test, vo zvláštnych prípadoch (pozri nižšie) aj nepriamy. Zvýšenie koncentrácie voľného hemoglobínu nad 20 mg/l je známkou hemolýzy. Dá sa rozpoznať v ranom štádiu, keď je haptoglobín redukovaný.

Hemolýza môže stimulovať zvýšenú intravaskulárnu koaguláciu, čo vedie pri súčasnej fibrinolýze k zvýšeniu D-dimérov.

Diagnostické kritériá

  • Bilirubín už stúpa s rýchlosťou hemolýzy> 5% (normálna rýchlosť 20 mg/l po hemolýze. Hodnota môže byť sfalšovaná technikou odberu krvi. Pri odbere sa nesmie použiť EDTA; sú potrebné heparínové skúmavky. Hyperlipidémia rušiť.
  • Stanovenie životnosti erytrocytov s rádioaktívne označenými erytrocytmi je citlivejšie ako haptoglobín, LDH alebo bilirubín. Ak sa má dokázať alebo vylúčiť hemolýza s klinickým podozrením a normálnymi hodnotami pre LDH, bilirubín a haptoglobín, môže sa ako pomôcka použiť stanovenie času prežitia erytrocytov.

Príčiny hemolýzy

  • Hemoglobinopatie: talasémia, kosáčikovitá anémia
  • Ďalšie erytrocytové poruchy: sférocytóza, paroxysmálna nočná hemoglobinúria (PNH), favizmus, hypertriglyceridémia (napr. Pri Zieveovom syndróme).
  • Sérologické príčiny: žltačka neonatorum s nekompatibilitou Rh, chyby transfúzie, autoimunitná hemolytická anémia, Evansov syndróm, studené aglutiníny (mykoplazma, vírusové infekcie, CLL)
  • Mechanické príčiny: umelé srdcové chlopne, stenty, srdcovo-pľúcne prístroje, hemoglobinúria, pochodujúci hlien tvoriaci adenokarcinóm žalúdka, Moschkowitzov syndróm
  • Infekčné príčiny: malária, sepsa
  • Tepelné príčiny: popáleniny
  • Chemické a toxické príčiny: napr. B. ťažké kovy, čistiace prostriedky
  • Osmotické príčiny: hyposmolárne roztoky

Patofyziológia

Starnuté erytrocyty sú fagocytované retikuloendoteliálnym systémom (RES) sleziny a kostnej drene. Keď sa rozpadnú, uvoľňujú sa hemoglobín a LDH (izoenzým HBDH). Malá časť hemoglobínu sa dostane do krvi (voľný hemoglobín), je naviazaná na haptoglobín a znovu absorbovaná do RES, kde je rozdelená na hem a globínovú frakciu.

Známky hemolýzy: hem uvoľnený počas hemolýzy sa štiepi na bilirubín. Nie je rozpustný vo vode, a preto sa viaže na albumín a transportuje sa do pečene. Tam je spojený (konjugovaný) s kyselinou glukurónovou a je tak rozpustný vo vode a je možné ho vylúčiť žlčou (žlčou). Vo vode nerozpustný, zatiaľ nekonjugovaný bilirubín („nepriamy bilirubín“) sa stáva vo vode rozpustným konjugovaným bilirubínom („priamy bilirubín“) prostredníctvom glukuronidácie (pozri normálne funkcie pečene). Pri hemolýze sa tento proces urýchľuje, čo sa dá rozpoznať podľa zvýšenej akumulácie voľného (neviazaného v erytrocytoch) hemoglobínu, LDH a nekonjugovaného bilirubínu v krvi.

Haptoglobín ako miera hemolýzy: Haptoglobín (Hp) je transportný proteín pre hemoglobín v krvi, ktorý sa uvoľňuje hemolýzou. Existujú 3 genetické typy (Hp 1-1, Hp 2-1, Hp 2-2). Ako proteín akútnej fázy sa Hp zvyšuje so zápalom, ktorý môže maskovať miernu hemolýzu. Inak tvorba s hemoglobínom vedie k zníženiu voľného haptoglobínu. Kvapka je veľmi citlivá na veľkosť prípadu krvi. Haptoglobín sa však redukuje iba vtedy, keď doba prežitia erytrocytov klesla pod 1/3 normy v dôsledku hemolýzy. Haptoglobín sa syntetizuje v pečeni a pri dekompenzovanej cirhóze pečene sa dá znížiť aj bez hemolýzy. Hp má krátky polčas 8 minút, takže je vhodný na krátkodobé sledovanie.

Hemopexín ako miera hemolýzy so súčasným zápalom: Hemopexín (Hx) je transportný proteín pre hem (po rozdelení hemoglobínu na hem a globínovú frakciu) na transport do RES. Nie je to proteín akútnej fázy. Je menej citlivý na hemolýzu ako haptoglobín, ale nie je ovplyvnený ani zápalom. Hx má polčas rozpadu 7-8 hodín, a preto je menej vhodný na krátkodobé sledovanie.

Dôsledky hemolýzy Vaskulárne zúženie: Oxidovaný hemoglobín uvoľnený počas hemolýzy vedie k vazokonstrikcii v dôsledku svojej reaktivity s NO a zvyšuje zrážanlivosť krvi, a tým aj riziko orgánovo zníženého prietoku krvi a tromboembolických príhod. 1) J Clin Invest. 2005 1. decembra; 115 (12): 3409-3417

Referencie

  • Bilirubín
  • Retikulocyty
  • Haptoglobín
  • sepsa
  • anémia
    • Hemolytická anémia

Autorom stránky je Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (pozri právne oznámenie).