Hemosideróza u detí Kompetentné zdravie na iLive
Lekársky expert článku
Idiopatická pľúcna hemosideróza (kód ICD-10: J84.8) sa vyvíja ako primárne ochorenie a týka sa intersticiálnej choroby pľúc neznámej etiológie. Pretože glukokortikoidy a imunosupresívna liečba sú účinné pri hemosideróze, súčasná hypotéza o tomto ochorení je imunoalergická, tj spojená s tvorbou autoprotilátok. Úloha dedičného faktora nie je vylúčená. Patogenéza procesu krvácania spočíva v alveolách, po ktorých nasleduje impregnácia soľami železa v oblasti krvácania, intersticiálne zhrubnutie, rozvoj fibrózy, pľúcna hypertenzia a tvorba pľúcneho srdca.
V spúte pacientov s hemosiderózou sa vyskytujú makrofágy (hemosiderofágy), fagocytárny hemosiderín. U detí je hemosideróza zriedkavá, často u dievčat.
Príznaky idiopatickej pľúcnej hemosiderózy
Deti sú častejšie choré vo veku 3 - 8 rokov. Nástup choroby je postupný: dýchavičnosť sa vyskytuje v pokoji, anémia. V čase krízovej horúčky, kašľa hrdzavého krvou, zvyšuje sa zlyhanie dýchania, anémia (hemoglobín až 20 - 30 g/l a menej!). Počas perkusií sú zaznamenané oblasti skrátenia pľúcneho zvuku. Pri auskultácii - difúzne mokré, s veľmi jemným koktaním. Charakteristický rast pečene a sleziny. Krízové obdobie trvá niekoľko dní (menej - viac), postupne prechádza do remisie. Zvyšujú sa hladiny hemoglobínu, príznaky zmiznú.
Diagnóza idiopatickej pľúcnej hemosiderózy
Laboratórna diagnostika
Charakteristické zmeny vo forme hypochrómnej mikrocytárnej anémie, zníženého obsahu železa v sére, retikulocytózy, reakcie erytroblastickej drene a miernej leukocytózy, zvýšenej rýchlosti sedimentácie erytrocytov, trombocytopénie. Coombsova reakcia (priama a nepriama) je zriedka pozitívna. Vyskytuje sa zvýšený obsah cirkulujúcich imunitných komplexov, nízke titre komplementu, hypergamaglobulinémia a niekedy pokles obsahu IgA.
V niektorých prípadoch je na diagnostiku hemosiderózy indikovaná pľúcna biopsia.
Na röntgenových snímkach hrudníka sú v čase krízy zreteľne viditeľné ohniskové tiene lebečných krvácaní, niekedy vyčerpané, zväčšené bazálne lymfatické uzliny. Pri opakovaných krízach na röntgenových lúčoch sa zistia nové ohniská. Počas remisie je rádiografický obraz odlišný: vylepšený intersticiálny vzor, ktorý pripomína jemnú sieťku, veľa (miliárnych) malých tieňov a vytvára „motýlí obraz“, ktorý je charakteristickým znakom hemosiderózy.
Pri bronchoskopii v bronchoalveolárnej tekutine sa zistí viac ako 20% siderofágov, "index železa" je väčší ako 50 (norma je až 25).
Heinerov syndróm - pľúcna precitlivenosť rozmanitosť hemosiderózy na kravské mlieko, v závislosti od klinického obrazu sa líši od idiopatického, viem, že pacienti majú protilátky (pretsipitiny) a pozitívne kožné testy na alergénové mlieko. U niektorých detí je choroba sprevádzaná oneskorením fyzického vývoja, chronickou nádchou, zápalom stredného ucha, adenoiditídou.
Z hľadiska vyšetrenia je stanovenie protilátok proti mlieku povinné.
Liečba idiopatickej pľúcnej hemosiderózy
Liečba hemosiderózy závisí od obdobia ochorenia. V čase krízy sa prednizolón podáva v dávke 1,5 - 3 mg/kg denne. Je teda potrebné dodržiavať prísnu diétu bez mlieka. Keď dôjde k remisii, keď index železa v bronchoalveolárnej tekutine klesne na 25 a menej, glukokortikoidy sa zrušia. Imunosupresívne lieky sa pridávajú k liečbe v udržiavacej dávke: cyklofosfamid (2 mg/kg denne) alebo azatioprín (3 mg/kg denne). Po masívnom krvácaní sa injekčne podáva desferoxamín, aby sa odstránilo prebytočné železo.
Bezmliečna strava sa odporúča pre všetky deti s hemosiderózou, najmä s Haynerovým syndrómom.
Prognóza ochorenia je nepriaznivá. Nebezpečenstvo pre život predstavuje okamih krízy, rozvoj pľúcneho krvácania, zlyhanie dýchania a srdca.
Syndróm Goodpasture účinkuje ako forma hemosiderózy u dospievajúcich. Je častejšia u chlapcov. Charakteristické pľúcne krvácanie, anémia, hematúria a ďalšie príznaky proliferatívnej alebo membránovej glomerulonefritídy, ktoré rýchlo vedú k hypertenzii a chronickému zlyhaniu obličiek. V patogenéze tejto formy hemosiderózy hrá úlohu protilátky, ktoré ovplyvňujú nielen membránu pľúcnych alveolov, ale aj membránu obličkových glomerulov.
Prognóza je nepriaznivá, pretože choroba je progresívna.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15]