Henoch-Schönlein purpura »Príčiny, príznaky a liečba

Choroba Henoch-Schönleinova purpura je zápal malých krvných ciev, ktorý je autoimunitný (spôsobený imunitnou reakciou proti vlastnému tkanivu). Pokožka je vždy postihnutá a vykazuje fľakaté a bodkovité krvácania (Purpura a petechie). Krvácanie sa často vyskytuje na stehne, ale môže sa vyskytnúť aj v iných častiach tela. Priebeh ochorenia môžu sprevádzať ďalšie organické príznaky. Spravidla sú postihnuté deti vo veku od dvoch do desiatich rokov. Každý rok je okolo 15 až 25 chorých zo 100 000 detí. Chlapci ochorejú častejšie ako dievčatá. Novší názov pre purpuru Schönlein-Henoch je IgA vaskulitída.

purpura

  • príčiny
  • Príznaky
  • diagnóza
  • Odlišná diagnóza
  • terapia
  • predpoveď
  • prevencia

príčiny

Príčinou purpury Henoch-Schönlein je jedna Reakcia z precitlivenostin (typ III). Presné mechanizmy jeho vzniku nie sú známe. Prichádza k Nahromadenie určitých protilátok (IgA) v malých krvných cievach, čím sa tvoria takzvané imunokomplexy. Tieto usadeniny spúšťajú ďalšie imunitné procesy, ktoré vedú k vaskulitíde (zápalu krvných ciev) a poškodeniu krvných ciev. V mnohých prípadoch choroba súvisí s predchádzajúcimi vírusové alebo bakteriálne infekcie. V zriedkavých prípadoch môžu byť spúšťacím mechanizmom aj lieky.

Príznaky

Behá Purpura Schönlein-Enoch akútne alebo recidivujúce a zvyčajne sa zahojí po niekoľkých týždňoch až mesiacoch bez ďalších následkov. Vo väčšine prípadov sú postihnuté deti. Choroby u ľudí vo veku 20 a viac rokov sú zriedkavé, ale priebeh je zvyčajne závažnejší. Príznaky sa môžu opakovať aj po niekoľkých rokoch.

Vodiace príznaky sú červená, ukážte na škvrnité krvácanie. Koža je charakteristicky vždy ovplyvnená Henoch-Schönleinovou purpurou. Miesta s krvácaním (petechie a purpura) možno cítiť ako vyvýšeniny na koži, ale nemožno ich odtlačiť.

  • horúčka
  • malátnosť
  • bolesť hlavy
  • bolesť brucha

sú známkami nástupu ochorenia. Sú tiež typické Artritída: Okrem kožných problémov trpí viac ako polovica všetkých postihnutých bolestivý zápal a opuch kĺbov. Často sa vyvíja zápal obličiek (glomerulonefritída) a môže nasledovať chronické zlyhanie obličiek (chronické zlyhanie obličiek). Každý, kto trpel Henoch-Schönleinovou purpurou, by si mal nechať skontrolovať moč niekoľko rokov. Mnoho príznakov sa opakuje (môže sa vrátiť) a infekcie obličiek sa zvyčajne rozvinú niekoľko mesiacov po chorobe, aj keď sa zdá, že všetky príznaky úplne ustúpili.

Na gastrointestinálnom trakte sa podieľa 30 až 70 percent pacientov. Príznaky môžu byť tu:

  • Krv v stolici
  • kŕčová bolesť brucha (kolika)
  • Zvracať.

To je jeden z vážnych dôsledkov

  • Večery črevných rezov (Intususcepcia)
  • Zápal pankreasu (pankreatitída)
  • až jeden Prielom črevnej steny (Perforácia čreva).

V zriedkavých prípadoch môžu byť postihnuté aj semenníky. A Orchitída (zápal semenníkov) je bolestivé a semenníky sú opuchnuté. CNS, centrálny nervový systém, je ovplyvnený ešte zriedkavejšie. Príznaky môžu byť bolesti hlavy, ale vyskytujú sa tiež ako typické sprievodné príznaky pri Henoch-Schönleinovej purpure. Stáva sa to veľmi zriedka Záchvaty, do Ochrnutie alebo k iné poruchy.

Ako je choroba diagnostikovaná?

Diagnóza sa stanovuje na základe príznakov. Ak pokožka vykazuje charakteristické krvácanie, ak je pacientom dieťa a ste v chladnom období, diagnóza Henoch-Schönleinovej purpury je takmer istá. Podmienka je vo väčšine prípadov idiopatická - to znamená, že sa nedá určiť, čo ju spôsobilo. V prípade pochybností poskytujú laboratórne výsledky dôkaz o Henoch-Schönleinovej purpure. Medzi dôležité hodnoty patrí napr Protilátky (IgA), ktoré majú vysoký obsah v krvnom sére. Histologický nález (hodnotenie tkaniva pod mikroskopom) sa môže použiť ako dôkaz určitých typických buniek (granulocytov) v stenách ciev a imunitných komplexov.

Odlišná diagnóza

Od Henoch-Schönleinovej purpury sa dajú rozlíšiť rôzne ďalšie choroby:

  • Vaskulitída (Zápal krvných ciev) sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele, pretože krvné cievy sa môžu kdekoľvek zapáliť. Lekár musí zistiť, čo je vaskulitída. Existujú rôzne formy a príčiny.
  • Deti môžu ďalej akútny infantilný hemoragický edém ochorie. Bodové krvácanie sa môže vyskytnúť pri obidvoch chorobách, ale toto detské ochorenie postihuje aj ruky a tvár. Akútny infantilný hemoragický edém sa často považuje za zvláštnu formu Henoch-Schönleinovej purpury.
  • Henoch-Schönleinova purpura môže byť horúčka, bolesti hlavy a tela, nevoľnosť Chrípka (chrípka) byť zmätený.
  • The Kawasakiho syndróm by mali byť okamžite vylúčené. Toto detské ochorenie postihuje väčšinou deti mladšie ako päť rokov. Ovplyvnené sú orgány a tepny. Kvôli červenému sfarbeniu môže Kawasakiho syndróm v počiatočných štádiách pripomínať osýpky a šarlach.

Možné terapie

Pre rýchle zotavenie je dôležitý veľa odpočinku a ochrany. Príznaky sa liečia. V prípade bolesti lekár predpisuje protizápalové a analgetické lieky (nesteroidné protizápalové lieky). Kortizón sa môže predpísať na krátku dobu. V prípade opuchu kĺbu by mala byť postihnutá oblasť ochladená alebo zabalená. V závislosti od toho, ktoré ďalšie orgány sú chorobou postihnuté, možno použiť rôzne ďalšie liečebné metódy.

Tipy pre postihnutých

Ak sa vyskytne jeden alebo viac príznakov alebo iné ťažkosti, je potrebné vyhľadať lekára. Postihnutí by mali zostať v posteli, piť veľa tekutín, pokiaľ sa necítia dobre, jesť ľahké jedlá a príznaky liečiť v pokoji. Opuchnuté časti tela je možné ochladiť (nedávajte si ľadový obklad priamo na pokožku, ale aspoň si pod neho dávajte uterák) a príznaky môžete liečiť pomocou liekov.

predpoveď

Zlepšenie zvyčajne nastane do niekoľkých dní a choroba sa zahojí bez ďalších následkov. Toto ochorenie je zriedka také závažné, že je nevyhnutný pobyt v nemocnici. Čím je pacient starší, tým je pravdepodobnejšie postihnutie obličiek v Henoch-Schönleinovej purpure. Renálna dysfunkcia (renálna insuficiencia) je nevyliečiteľná, vyskytuje sa však zriedka. Na čistenie krvi pre obličky môže byť potrebná dialýza.

Preventívne opatrenia

Neexistujú žiadne špeciálne opatrenia, ktoré by zabránili Henoch-Schönleinovej purpure. Avšak najmä u detí by sa mali možné príznaky brať vážne. Henoch-Schönleinova purpura sa môže vyvinúť po bakteriálnych alebo vírusových infekciách. Ak sa dieťa sťažuje na bolesť, má horúčku alebo vykazuje viditeľné príznaky, treba sa obrátiť na pediatra. Aby bola prípadná slabosť obličiek (renálna nedostatočnosť) po purpure Schönlein-Henoch rozpoznaná a liečená včas, je to pravidelné kontroly moču potrebné pre pacienta. Zdravý životný štýl môže vo všeobecnosti zabrániť chorobe. Vyvážená strava a pravidelné cvičenie prispievajú k narušeniu imunitného systému.