Hirzutizmus - lekárska tribúna

Hirzutizmus je ochlpenie u žien, ktoré sa podobá vzoru mužskej distribúcie (brada, horná pera, krk, chrbát, hrudník atď.). Výraz sa môže pohybovať od veľmi mierneho po veľmi výrazný.

lekárska

Potreba objasnenia a liečby zásadným spôsobom závisí od rozsahu a súvisiaceho utrpenia jednotlivca. Vo väčšine prípadov (okolo 90%) neexistuje základné ochorenie (idiopatický hirzutizmusPríčinou je potom pravdepodobne dedičná precitlivenosť vlasových folikulov na testosterón.

Hirzutizmus sa často vyvíja v dôsledku hormonálnych zmien, najmä počas puberty, tehotenstva a menopauzy. Zdá sa, že tmavá pokožka a typy vlasov sú viac ohrozené ako svetlé.

Hormonálne poruchy

Ak je zvýšenie ochlpenia na tele spôsobené hormonálnou poruchou so zvýšeným obsahom mužských hormónov, často sa môžu vyskytnúť ďalšie príznaky hyperandrogenizmu, ako sú poruchy menštruačného cyklu, mastná pokožka a akné, zníženie ochlpenia na hlave (androgénna alopécia) alebo prehĺbenie hlasu.

Možné príčiny hyperandrogenizmu sú:

2. Adrenogenitálny syndróm (AGS)

AGS je skupina porúch tvorby kortizolu v nadobličkách. Ide o autozomálne recesívne zdedené metabolické poruchy, ktoré môžu byť spôsobené rôznymi defektmi enzýmov (najčastejšie nedostatkom 21-hydroxylázy). Nedostatok negatívnej spätnej väzby kortizolu na hypofýzu vedie k zvýšenej sekrécii ACTH, v dôsledku čoho sa androgény čoraz viac vytvárajú v kôre nadobličiek.

U genotypových žien (XX) sa môže od narodenia vyskytnúť mužský fenotyp (ženský pseudohermafroditizmus) s klitoriálnou hypertrofiou. U genotypických mužov (XY) sa pozoruje pseudopubertas praecox, zväčšený penis a menší semenník.

Táto forma sa zvyčajne zaznamenáva počas skríningu novorodencov. Ak je tiež narušená produkcia aldosterónu, existuje riziko závažného hypoaldosteronizmu s život ohrozujúcou stratou elektrolytov a dehydratáciou (syndróm straty solí).

Toto je mierna forma s 25–50% zvyškovou aktivitou 21-hydroxylázy. U mužov toto ochorenie často nie je rozpoznané, u žien sa po puberte môžu vyskytnúť príznaky ako hirzutizmus, predčasné ochlpenie, silné akné, ťažké menštruačné poruchy a neplodnosť.

3. Nádory nadobličiek alebo vaječníkov produkujúce androgény

Ďalšie príčiny hirzutizmu môžu byť:

  • Lieky (napr. Androgény, anabolické steroidy, gestagény, ACTH, glukokortikoidy, minoxidil, cyklosporín, diazoxid)
  • Hyperprolaktinémia
  • Akromegália (zvýšená produkcia rastového hormónu)
  • Cushingova choroba hypofýzy (zvýšená tvorba ACTH)
  • Porfýria
  • neurologické choroby
  • ako príznak iných chorôb (napr. obezita, cukrovka, Cushingova choroba, osteoporóza)

Typický je typ mužského ochlpenia v nasledujúcich oblastiach tela

  • Horná pera
  • Brada
  • hrudník
  • pohnúť sa
  • Bedrový
  • Horná časť brucha
  • Dolné brucho
  • nadlaktie
  • Stehno

Na klasifikáciu možno použiť Ferrymanovu a Gallweyovu stupnicu. Každá z deviatich oblastí tela má hodnotenie 0 (bez vlasov) až 4 (výrazný hustý rast vlasov).

Fyzikálna skúška by mala určiť rozsah hirzutizmu pomocou Ferrymanovej a Gallweyovej stupnice. Okrem toho sa musia zaznamenať dôkazy o hyperandrogenémii, ako je mastná pokožka/akné, alopécia a poruchy menštruačného cyklu.

Diagnostika hormónov:

  • Celkový testosterón/voľný testosterón: dôkazy o hyperandrogenémii
  • Dihydroepiandrosterónsulfát (DHEAS): dôkaz androgénnej hyperandrogenémie
  • Globulín viažuci pohlavné hormóny (SHBG): stanovenie voľných androgénov
  • 17-alfa-hydroxyprogesterón: čírenie AGS
  • Základné stanovenie gonadotropínov (LH, FSH), ako aj estrogénu a progesterónu
  • Hormóny štítnej žľazy
  • Prolaktín

V závislosti od podozrenia na príčinu môžu byť potrebné ďalšie vyšetrenia, ako je CT alebo ultrazvuk brušnej dutiny, na zistenie nádorov vaječníkov alebo nadobličiek alebo genetické vyšetrenia.

Dôležité diferenciálne diagnózy sú:

  • Adrenogenitálny syndróm
  • Hyperprolaktinémia/prolaktinóm
  • Cushingova choroba/Cushingov syndróm
  • Gonadotropná dysfunkcia hypofýzy
  • Nádory nadobličiek produkujúce androgén
  • Nádory vaječníkov produkujúce androgén
  • Primárne zlyhanie vaječníkov
  • Postmenopauzálny hirzutizmus
  • Hypotyreóza

Liečba hirzutizmu je vždy individuálnym rozhodnutím, ktoré okrem iného závisí od závažnosti, úrovne utrpenia, možnej existujúcej túžby po deťoch a samozrejme tiež od základného ochorenia. Liečba základného ochorenia (napr. Chirurgický zákrok na tvorbu hormónov, terapia ochorení štítnej žľazy atď.) Je vždy na prvom mieste.

Liečba AGS:

Celoživotná náhrada nedostatku kortizolu (a pravdepodobne nedostatok minerálnych kortikoidov)

Terapia PCOS (pozri tam)

Symptomatická liečba hyperandrogenémie:

  • kombinovaná perorálna antikoncepcia (ak nechcete mať deti)
  • Antiandrogény (cyproterónacetát)
  • Analógy GnRH
  • Eflornitínový krém (na lokálne ošetrenie, najmä na tvári)

Kozmetické ošetrenie:

V prípade mierneho hirzutizmu môže pomôcť kozmetické ošetrenie, ako napríklad pravidelné holenie, epilácia alebo použitie chemických depilátorov. Alternatívami sú laserové odstránenie chĺpkov, sklerotizácia vlasových korienkov alebo odfarbenie tmavých vlasov peroxidom vodíka - to by však malo byť ponechané na dermatológa alebo špecialistu kozmetičky.

viac na túto tému

Hirzutizmus sa dá často znížiť zmenou životného štýlu

Fúzatá brada alebo chlpaté prsia - hirzutizmus nie je len psychologickou záťažou pre ženy. Môže byť tiež ohrozený kardiovaskulárny systém a plodnosť.

Nie je známa žiadna prevencia.

Usmernenie Nemeckej spoločnosti pre pediatriu a adolescentnú medicínu: Adrenogenitálny syndróm

Pokročilý výcvik

Pre tento predmet sa nenašlo školenie