Hlas odborného lekára; Hemolytická anémia s horúcimi protilátkami; Fakultná pohotovostná nemocnica

Hlas špecialistu - Hemolytická anémia s horúcimi protilátkami

odborného

Hemolytická anémia s horúcimi protilátkami predstavuje extravaskulárnu deštrukciu erytrocytov príbuzných s protilátkami typu IgG alebo protilátkami typu IgG + komplementu. Erytrocyty sú zachytávané slezinou a pečeňou a ničené zvýšenou rýchlosťou, kostná dreň nedokáže straty vyrovnať, takže existuje viac alebo menej významná anémia v závislosti od stupňa deštrukcie červených krviniek a stupňa kompenzácie kostnou dreňou. strát.

PRÍČINA: Hemolytická anémia s horúcimi protilátkami môže byť:

  1. idiopatický
  2. Táto forma sa môže vyskytnúť v rôznych kontextoch:
  • Chronické lymfoproliferatívne ochorenia, ako je chronická lymfocytová leukémia; NonHodkinov lymfóm; Hodkinov lymfóm; Mileom viac.
  • Rakoviny orgánov: rakovina vaječníkov; ovariálna dermoidná cysta; rakovina obličiek, prsníkov alebo obličiek.
  • Choroby s autoimunitným substrátom: Diseminovaný lupus erythematosus; dermatomyozitída; uzlovitá periarteritída; sklerodermia; reumatoidná artritída; myasténia; Sjiogrenov syndróm; sarkoidóza; Autoimunitná tyroiditída; Biemerova anémia.
  • Lieky: alfa metyl dopa; levodopa.

Klinický obraz:

  1. Zákerné s bledosťou, žltačkou, hyperchromatickým močom;
  2. Inštalácia po období stresu, ako je chirurgický zákrok, tehotenstvo, psychické preťaženie;
  3. Chronický vývoj s osciláciami s postupným zhoršovaním;
  4. Spontánne remisie sú zriedkavé;
  5. Mierna hyperplázia sleziny v dôsledku intrasplenickej hemolýzy.

Laboratórne vyšetrenie:

  • Normocytová alebo makrocytárna normochromická anémia;
  • Retikulocytóza (v zriedkavých prípadoch retikulocytopénia);
  • Možné zvýšenie počtu krvných doštičiek a leukocytov;
  • Náter z periférnej krvi: polychrómia (predstavujúca expresiu polychrómie); prítomnosť sféocytov, anizopoikilocytóza. Zriedkavo je to vylučovanie erytrobastov, obrazy erytrofagocytózy v cirkulujúcich monocytoch;
  • Medullogram: hyperplázia série erytrocytov (vykazujúca normálnu morfológiu alebo vzhľad megaloblastoidov v dôsledku konzumácie folátu); erytrofagocytóza v makrofágoch; mierna lymfoidná infiltrácia. V prípade miernej lymfoidnej infiltrácie sa zvyšuje podozrenie na prítomnosť chronického lymfoproliferatívneho syndrómu, ktorý si bude vyžadovať vykonanie ostemedulárnej biopsie;
  • Biochemický obraz: zvýšenie LDH, celkového bilirubínu, nepriameho bilirubínu, siderémie, sérového feritínu, zníženie haptoglobínu, urobiligenúria.

Diagnóza zahŕňa 3 fázy:

  1. Klinické podozrenie;
  2. Prítomnosť morfologických a biochemických markerov hemolýzy;
  3. Potvrdenie existencie imunitného mechanizmu pri generovaní hemolýzy vykonaním Coombsovho testu iných sérologických testov.

Priamy Coombsov test je pozitívny s celkovým antiglobulínovým sérom a v 90% prípadov s monošpecifickým anti-IgG sérom potvrdzujúcim prítomnosť IgG autoprotilátok pevne viazaných na erytrocyty. Autoprotilátky IgG môžu vytvárať priame väzby s erytrocytmi alebo prostredníctvom komplementu. V tomto prípade sa objaví pozitivita s antikomplementovým sérom.

V 80% prípadov autoimunitných hemolytických anémií s horúcimi protilátkami existuje priamy a nepriamy pozitívny Coombsov test. Coombsov test nepriamo odhaľuje protilátky, ktoré v sére zostávajú voľné, a poskytuje nepriaznivú prognózu.

Následne sa testuje špecificita IgG protilátok pomocou erytrocytových panelov so známymi antigénmi - zvyčajne antiRh špecifickosť (najčastejšie anti-e, zriedka anti E).

Liečba má za cieľ blokovať mechanizmy hemolýzy, cieľom liečby sú makrofágy a lymfocyty produkujúce autoprotilátky.

Lieky, ktoré potláčajú receptory makrofágov, sú kortikosteroidy, Danazol, Intravenózne imunoglobulíny. Poskytujú rýchle terapeutické odpovede a používajú sa ako útočná terapia.

Lieky, ktoré potláčajú aktivitu lymfocytov, sú kortikosteroidy, cyklofosfamid a azatioprín. Tieto vykazujú pomalý nástup terapeutického účinku.

Splenektómia odstraňuje makrofágy zodpovedné za klírens erytrocytov potiahnutých autoprotilátkami, ako aj veľkú vzorku imunokompetentných lymfocytov.

Liečba v primárnych formách zvyčajne začína:

  1. Prednison 1 - 2 mg/kg/deň. U starších ľudí, osteoporózy, môžu byť dávky infekcií znížené na polovicu. Útočné dávky sa udržiavajú 3 až 4 týždne. Po remisii (vymiznutie anémie a príznaky hemolýzy) sa dávky postupne znižujú. Udržiavacie dávky sa udržiavajú 3 až 4 mesiace, potom sa budú znižovať veľmi pomaly.
  2. Pacienti, ktorí netolerujú liečbu kortikosteroidmi, majú primárnu rezistenciu alebo majú čiastočnú odpoveď iba pri vysokých dávkach, môžu mať prospech zo splenektómie. Vyžaduje profylaxiu neskorých postplenektomických infekcií vakcínou proti pneumokokovým, meningokokovým a antihemophilus influenzae.
  3. Cyklofosfamid alebo Imuran, rituximab * sa môžu podávať s rizikom splenektómie.

Adjuvans útočnej terapie môžu byť: Danazol a intravenózne imunoglobulíny.

V závislosti od stupňa anémie a tolerancie pacienta môže alebo nemusí byť potrebné podávať vybrané transfúzie erytrocytov.

Aj v prípade sekundárnych foriem je indikovaná liečba základnej patológie.

* nie je v Rumunsku k dispozícii pre túto terapeutickú indikáciu

Autori: Dr. Petridean Maria Andrea, hematologická špecialistka; Podplukovník Dr. Sotcan Mihai Alexandru, primár interného lekárstva, hematológ primára; Barsan Lavinia, primárny hematologický lekár, hematologické oddelenie

Kontakt: 021/319,30,51 - 60, na ktorom požiadate operátora o presmerovanie hovoru na int. 607, medzi 12.30 - 15.00 hod.