Hlásené CHRONIC ENTEROPATHIES
Chronická hnačka je charakterizovaná jednak zvýšením objemu fekálneho vylučovania (> 200 ml/m2 povrchu tela), ktoré trvá viac ako 15 dní, a jednak rýchlo sa rozvíjajúcou výživovou rezonanciou. d9g11gm
Klasicky sa na patofyziologickej úrovni chronická hnačka rozdelila do 2 skupín:
• malabsorpčná hnačka;
• hnačka v dôsledku zlého trávenia.
Ak vezmeme do úvahy posledné údaje, musíme v praxi akceptovať ich ďalšie rozdelenie, a to:
• Dlhotrvajúca silná hnačka (predtým nazývaná ťažká rebelská hnačka alebo „nezvládnuteľná hnačka“), u ktorej nemožno nájsť presnú etiológiu a ktorej vývoj často závisí od metód parenterálnej a potom enterálnej výživy;
• Špecifické chronické enteropatie, ktoré sa vyznačujú jasnou etiológiou, ktorá vedie k presnej strave a liečbe drogami.
Mnoho autorov zdôrazňuje možnosť primárnej senzibilizácie na potravinové proteíny, najmä na bielkoviny kravského mlieka, pretože je jedným zo spúšťačov silnej a dlhotrvajúcej hnačky, ale senzibilizácia sa môže vyskytnúť aj sekundárne (!) skôr opísané, čo umožňuje prechod antigénnych molekúl. Vysvetľuje to zlú toleranciu umelého mlieka pre prvý vek vrátane dezaktivovaných mliečnych zmesí. Senzibilizácia sa môže vyskytnúť aj v ryži a niekedy dokonca aj v bielkovinových hydrolyzátoch.
Predĺžená liečba ťažkej hnačky
NEŠPECIFICKÉ CHRONICKÉ ENTEROPATIE
Mnoho chronických hnačiek spojených s výživovou rezonanciou súvisí so špecifickou etiológiou.
Subjekty zodpovedné za chronické hnačky sú uvedené nižšie:
1. Anatomická: • Hirschprungova choroba;
• syndróm krátkeho čreva;
• vrodené alebo získané stenózy;
• malrotácia;
• megacystický syndróm, mikrokolón, hypoperistaltika;
• črevná lymfangiektázia.
2. Pretrvávajúce enterické infekcie:
• vírusy;
• baktérie;
• záhrada;
• Kryptosporídium.
3. Extraintestinálne infekcie:
• Infekcie močových ciest;
• chronický hnisavý zápal stredného ucha (otomastoiditída);
• sepsa.
4. Získaná intolerancia sacharidov:
• neznášanlivosť laktózy;
• intolerancia na glukózu-galaktózu-fruktózu;
5. Získaná intolerancia bielkovín:
• neznášanlivosť na bielkoviny kravského mlieka;
• neznášanlivosť na sójové a ryžové bielkoviny;
6. Cystická fibróza pankreasu
8. Vrodené chyby absorpcie (selektívne): • nedostatok sacharázy-izomaltázy;
• malabsorpcia glukózy a galaktózy;
• vrodená chlorečnanová hnačka;
• vrodená chyba absorpcie sodíka;
• primárna malabsorpcia žlčových kyselín;
• vrodený nedostatok laktázy (je v tomto zozname posledný, pretože mnoho autorov to popiera.
9. Zápalové ochorenie čriev:
• nekrotizujúca enterokolitída;
• ulcerózna kolitída;
• Crohnova choroba;
• pseudomembranózna enterokolitída;
• gastritída s eozinofilmi.
10. Hnačka vyvolaná črevnými hormónmi a peptidmi:
• neuroblastóm, ganglioneurinóm;
• Zollinger-Ellisonov syndróm;
• VIP sekrečné nádory;
• MEN syndróm (mnohopočetné endokrinné neoplazmy);
• mastocytóza.
11. Endokrinné poruchy:
• nedostatočnosť nadobličiek;
• adrenogenitálny syndróm;
• tyreotoxikóza.
12. Imunitné nedostatky a poruchy:
• závažná kombinovaná imunodeficiencia;
• nedostatok IgA;
13. Odrody: • celiakia (vyvíja sa častejšie s globálnou malabsorpciou, prevládajúca steatorea;
• histiocytóza X;
• a-p-lipoproteinémia;
• chylomikrónové retenčné ochorenie;
• enteropatická akrodermatitída;
• nedostatok enterokinázy;
• Wolmanova choroba;
• vrodená atrofia mikroklkov;
• povrchová cystická enterokolitída s vrodenou pečeňovou fibrózou;
• enterokolitída neurčitej etiológie.
Niektoré z entít spomenutých v klasifikácii enteropatií, ktoré sa vyvíjajú s chronickými hnačkami, sú súčasťou malabsorpčného syndrómu, čo je omnoho širšia predstava, najmä ak vezmeme do úvahy jeho patofyziologickú klasifikáciu (ktorá sa môže vyvinúť pri malabsorpcii steatorrhea, niekedy pri chronických hnačkách). alebo zdanlivo normálne stoličky).
1. Anomálie intraluminálnej fázy
- kyslá hypersekrécia - Zollinger-Ellisonov syndróm;
- resekcia žalúdka;
- nedostatočná lipolýza a proteolýza;
- cystická fibróza;
- chronická pankreatitída;
- pankreatické pseudocysty;
- Shwachmanov syndróm;
- nedostatok enterokinázy;
- nedostatok lipázy;
- podvýživa;
1. Anomálie intraluminálnej fázy (pokračovanie)
- pokles žlčových kyselín
-; tvorba a vylučovanie pečene
• neonatálna hepatitída
• biliárna atrézia (intra- a extrahepatálna)
• akútna a chronická vírusová hepatitída
• ochorenie žlčových ciest
• cirhóza
• predčasná malabsorpcia lipidov
-; črevné faktory
• syndróm krátkeho čreva
• črevná kontaminácia
Príčiny bakteriálnej kontaminácie
- hypo- a achlorhydria
- stagnácia v tenkom čreve
-; anatomické príčiny
• malrotatia
• volvulus
• duplikácie
• stenózy, striktúry, fistuly
• Crohnova choroba
• nekrotizujúca enterokolitída
-; motorické príčiny
• chronická črevná pseudoobštrukcia
• choroby spojivového tkaniva
• Hirschprungova choroba
- syndróm imunodeficiencie
- podvýživa
• marazmus alebo kwashiorkor
• tropický smrek
• neliečiteľná hnačka
- cirhóza
- chronická pankreatitída
2. Abnormality črevnej fázy
2.1. Choroby slizníc
• bakteriálne alebo vírusové infekcie
• zamorenie (najdôležitejšie Giardia lamblia)
• podvýživa (marazmus, Kwashiorkor)
• dermatitis herpetiformis
• nedostatok kyseliny listovej
• lieky (napr. Metotrexát, antibiotiká)
• Crohnova choroba
• ulcerózna kolitída
• sekundárny nedostatok disacharidov
• Hirschprungova choroba s enterokolitídou
• tropický smrek
• celiakia
• radiačná enteritída
• lymfóm
• gastroenteritída s eozinofilmi
• neznášanlivosť na bielkoviny kravského mlieka a sójové bielkoviny
2.2. Poruchy obehu
• cirhóza
• kongestívne srdcové zlyhanie
2.3. Štrukturálne abnormality gastrointestinálneho traktu • „dumpingový“ syndróm po gastrektómii
• malrotatia
• stenóza jejuna alebo ilea
• resekcia tenkého čreva - syndróm krátkeho čreva
• polypóza
2.4. Selektívne vrodené defekty absorpcie • vrodená malabsorpcia kyseliny listovej
• selektívna malabsorpcia vitamínu B12 • cystinúria, malabsorpcia metionínu
• Hartnupova choroba, syndróm modrej plienky
• malabsorpcia glukózy a galaktózy
• primárny nedostatok disacharidov
• enteropatická akrodermatitída
• α-β-lipoproteinémia
• vrodená chlorečnanová hnačka
2.4. Selektívne vrodené defekty absorpcie (pokračovanie)
• primárna hypomagneziémia, nedostatok absorpcie železa, malabsorpcia medi (Menkesova choroba)
• dedičná intolerancia fruktózy
• familiárna hypofosfatemická rachitída
• vrodená malabsorpcia žlčových kyselín
2.5. Endokrinné choroby
• cukrovka
• Addisonova choroba
• hypertyreóza
• hypoparatyreóza, pseudohypoparatyreóza
• neuroblastóm, ganglioneurinóm
3. Poruchy fázy uvoľňovania
• Wippleova choroba
• črevná lymfangiektázia
4. Rôzne • zlyhanie obličiek
• karcinoid, mastocytóza
• poruchy imunity
• Wolmanova choroba
• histiocytóza X
• neliečiteľná hnačka staršieho dieťaťa
klin
V niektorých prípadoch ide o emisiu charakteristických výkalov zistených pri tráviacej intolerancii na bielkoviny kravského mlieka, ktorá niekedy pripomína veľké a trvalé stolice spôsobené celiakiou. Inokedy ide o chronickú hnačku a vzťah s intolerantnou stravou sa môže zachovať z anamnézy, ako sa to deje pri chronických kyslých hnačkách z dôvodu nedostatku disacharidáz alebo malabsorpcie glukózy-galaktózy (možno aj fruktózy, v získaných formách), diferenciálna diagnostika s vrodenou chlórovanou hnačkou.
V týchto prípadoch sú známe príznaky dystrofie alebo hypotrofie, avšak nedostatok hmotnosti je prítomný a niekedy extrémne ťažký v akomkoľvek veku, s nadúvaním (brušné nadúvanie), niekedy zvracaním, so známkami dehydratácie na pozadí pluricarentálneho syndrómu. V iných situáciách sú stolice zjavne normálne a majú prevládajúce príznaky špecifickej malabsorpcie, ako je primárna hypomagneziémia alebo vrodená malabsorpcia kyseliny listovej.
Vzhľadom na množstvo špecifikovaných príčin chronickej hnačky alebo malabsorpcie bude objektívne vyšetrenie vykonané veľmi opatrne. Po anamnéze a objektívnom vyšetrení sa vydá diagnóza prvého stupňa, po ktorej sa vypracuje vyšetrovací plán.
Všeobecne sa pre začiatočníkov odporúča nasledujúce správanie:
- Preskúmanie sedadiel (opakované):
• kultúry
• mikroskopia na vajíčka, cysty, parazity
• mikroskopické vyšetrenia na prítomnosť neutrálnych tukov a mastných kyselín
• testy na okultné krvácanie
• stanovenie pH stolice a prítomnosti redukčných látok
• kvantifikácia tukov v stolici 3 dni po sebe po podaní neabsorbovateľných markerov (metóda vyváženia)
- Rozbor moču + urokultúra
- Hematologické hodnotenie
• kompletný krvný rozbor
• retikulocytóza
• počet krvných doštičiek
• VSH
• protrombínový čas
- Biochemické hodnotenie
• proteinogram, dávkovanie imunoglobulínov
• stanovenie elektrolytov a pH krvi
• stanovenie vápnika, fosforu, horčíka a alkalickej fosfatázy
• v prípade makrocytickej anémie dávkovanie kyseliny listovej a vitamínu B12 • test absorpcie D-xylózy alebo, lepšie, vodíkový test po expirácii
• test potenia
- zobrazovanie
• špecifikácia kostného veku (röntgenový snímok ľavej päste)
• prázdna brušná rádiografia a brušný ultrazvuk
• vyšetrenia báriom alebo gastrografom
Z patofyziologickej klasifikácie sa zistilo, že existuje veľa príčin, respektíve mechanizmov, malabsorpcie alebo chronickej hnačky, čo si niekedy vyžaduje systematické hľadanie zmenených parametrov, ktoré môžu byť kľúčom k diagnostike.
- Absorpcia tukov: stanovenie absorpčného koeficientu rovnovážnou metódou: podáva sa dobre určené množstvo neutrálnych tukov po dobu 3 dní, stolica sa sťahuje každý deň, po dobu 3 dní; ak kvantitatívny test steatorea ukáže celkovú elimináciu (priemer!) viac ako 10% z celkového príjmu prijatého tuku, steatorea sa považuje za preukázanú.
- Absorpcia a strata bielkovín:
• elektroforéza sérových proteínov
• fekálny α1-antitrypsín
• prípadne stanovenie fekálneho dusíka aj bilančnou metódou
- Absorpcia sacharidov
• stanovenie pH novo emitovanej stolice a redukčných látok
• vylučovanie expirovaného vodíka po podaní laktózy, D-xylózy alebo laktulózy
• Skúška absorpcie D-xylózy (nie je povinná, ak sa vykonáva predchádzajúca skúška).
- Vstrebávanie vitamínov rozpustných v tukoch
• stanovenie protrombínového času pred a po 24 hodinách od parenterálneho podania vitamínu K.
• stanovenie vápnika, fosforu a alkalickej fosfatázy (postačujúce na posúdenie možnej hypovitaminózy D)
- Absorpcia kyseliny listovej a vitamínu B12 • Schillingov test
• stanovenie sérovej hladiny kyseliny listovej a vitamínu B12 - absorpcia železa
• stanovenie siderémie
- Bakteriálne infekcie a parazitárne napadnutia • kultúry stolice a jejunálneho džúsu
• vyšetrenie duodenálnej šťavy na Giardia lamblia
• test na vodík vypršal po podaní laktulózy alebo glukózy
- Rádiologické a zobrazovacie štúdie
I jednoduchá a báriová brušná rádiografia (na tranzit a úľavu v čreve)
Röntgen ľavej päste (pre kostný vek)
Ďalšie zobrazovacie prostriedky potrebné na diferenciálnu diagnostiku: ultrazvuk významne prispieva k diferenciálnej diagnostike malabsorpcie:
-; pečeň
• cirhóza s portálnou hypertenziou
• abnormality žlčových ciest
-; pankreas
• cystická fibróza
• Shwachmanov syndróm
• chronická pankreatitída
• pseudocyst
-; tenké črevo
• malrotatia
• prekážka alebo rozšírenie
• duplikácia
• Crohnova choroba
• apendikulárny absces
-; dvojbodka
• Crohnova choroba a ulcerózna kolitída
-; brušná dutina
• ascites
• mezenterická cysta
- Exokrinná funkcia pankreasu • test potenia (ionteréza)
• stanovenie chymotrypsínu v stolici odobratej po dobu 72 hodín
• vyšetrenie duodenálneho aspirátu na objem a viskozitu, pH, hydrogenuhličitan, trypsín, lipázu a amylázu pred a po intravenóznom podaní Secretinu a Pancreosiminu
- Funkcia pečene • bilirubinémia (ak je k dispozícii)
• - GT a alkalická fosfatáza
• transaminázy (ASAT, ALAT)
• žlčové kyseliny v sére
- Štrukturálna a enzymatická integrita sliznice tenkého čreva
• biopsia jejunálnej sliznice (alebo distálneho dvanástnika) s použitím kapsúl Wattson a Crosby (moderné, pomocou hornej tráviacej endoskopie s endoskopmi prispôsobenými veku, z dolného kolena dvanástnika). Výsledok je mimoriadne užitočný pri syndróme vilóznej atrofie (ktorý bude potvrdený klinicko-biologickými údajmi) a v prípade humoru špecifických charakteristických lézií. Jedna biopsia však nie je pomerne často upravujúca, takže dnes hovoríme o „relatívnej“ hodnote biopsie sliznice tenkého čreva “, a preto sa jej opakovanie opakuje.