Hodgkinov lymfóm - všetko o tomto type rakoviny

Hodgkinova choroba je malígna hemopatia charakterizovaná špecifickou proliferáciou lymfatických buniek, prítomnosťou lymfadenopatie a splenomegáliou. Zistite v nasledujúcom materiáli všetko, čo potrebujete vedieť o tomto type rakoviny.

Obsah:

1. Čo je to Hodgkinov lymfóm?
2. Hodgkinov lymfóm vs. ne-Hodgkinov lymfóm
3. PRÍČINA
4. príznak
5. Diagnostické
6. Liečba
7. Preventívne opatrenia

Čo je to Hodgkinov lymfóm?

Tiež sa nazýva malígna lymfogranulomatóza alebo Hodgkinov syndróm, choroba sa vyvíja postupne, s obdobiami remisie a relapsu, prognóza je ťažká, najmä v generalizovaných formách.

Podozrenie na Hodgkinov lymfóm existuje, keď sa pacient sťažuje na dlhotrvajúcu horúčku nízkeho stupňa, výrazný úbytok hmotnosti, asténiu, nočné potenie a náhodne objavenú bezbolestnú lymfadenopatiu. Thomas Hodgkin objavil túto chorobu v roku 1832 a opísal ju ako hypertrofiu lymfatického systému neznámej etiológie.

Ochorenie je charakterizované prítomnosťou špecifických malígnych buniek, Reed-Sternbergových buniek a povrchovou a hlbokou lymfadenopatiou, splenomegáliou, horúčkou a svrbením.

Výskyt choroby

Americká rakovinová spoločnosť tvrdí, že maximálny výskyt sa vyskytuje v dvoch vlnách, s vrcholom medzi 15 - 35 rokmi a druhou po 55 rokoch, s častejším postihnutím mužov (najmä u detí, kde u 85% prípadov sú postihnuté chlapci). Takmer 10 - 15% prípadov malígny lymfóm sa nachádzajú u mladých ľudí do 16 rokov.

Vo svete, Hodgkinova choroba mal v roku 2002 incidenciu 62 000 prípadov, s prevahou zmiešaných buniek a vyčerpaním lymfocytov v rozvojových krajinách a prevahou nodulárnej sklerózy v rozvinutých krajinách.

Čo je to lymfóm?

Lymfóm je neoplastické ochorenie lymfatického systému. Lymfatický systém je súčasťou imunitného systému tela a má úlohu pri ochrane pred infekciami a inými chorobami. Lymfatický systém je zložený hlavne z lymfoidného tkaniva (lymfatické uzliny), lymfy a lymfatických ciev, ktorými cirkuluje lymfa. Bunky lymfatického systému, nazývané lymfocyty, môžu byť B lymfocyty a T lymfocyty.

Typy lymfómov

Existujú dva typy lymfómov: Hodgkinova (Hodgkinova choroba) a non-Hodgkinova choroba. Klasifikácia sa robí podľa prítomnosti bunkových zmien v lymfatickom tkanive. Hodgkinova choroba je charakterizovaná malignitou B lymfocytov s výskytom špecifických atypických buniek, ktoré sa nazývajú bunky Reed-Paltauf-Sternberg. Väčšina lymfómov je nehodgkinene. Iba asi 1 z 5 je Hodgkinov lymfóm.

Hodgkinova choroba je bežná u všetkých rás a vyskytuje sa častejšie u mladých dospelých. Je charakterizovaný výskytom abnormálnej proliferácie lymfocytov, histiocytov, eozinofilov a obrovských Reed-Sternbergových buniek v jednej alebo viacerých lymfatických uzlinách.

Hodgkinov lymfóm vs. ne-Hodgkinov lymfóm

Hodgkinov lymfóm aj non-Hodgkinov lymfóm sú malígnych lymfómov - skupina druhov rakoviny (zhubné nádory), ktoré sa vyvíjajú z bielych krviniek (lymfocytov) v lymfatickom systéme, ktoré majú často rôzne miesta v tele. Lymfocyty sú neoddeliteľnou súčasťou imunitného systému, ktorý chráni telo pred choroboplodnými zárodkami.

Hlavný rozdiel medzi Hodgkinovým lymfómom a non-Hodgkinovým lymfómom je daný špecifickými lymfocytmi podieľajúcimi sa na každej chorobe.

Lekár dokáže rozlíšiť Hodgkinov lymfóm od non-Hodgkinovho lymfómu vyšetrením rakovinových buniek pod mikroskopom. Ak lekár pri vyšetrení buniek zistí prítomnosť špecifického typu abnormálnej bunky nazývanej Reed-Sternbergova bunka, je lymfóm klasifikovaný ako Hodgkin. Ak táto bunka nie je prítomná, je lymfóm klasifikovaný ako non-Hodgkinov.

Frekvencia non-Hodgkinovej choroby

Non-Hodgkinova choroba je viac ako 7-krát častejšia ako iný typ lymfómu - Hodgkinova choroba. Nonhodgkinove lymfómy sa vyskytujú častejšie u tých, ktorí podstúpili transplantáciu orgánu, pretože ich imunitný systém je inhibovaný imunosupresívami. Pacienti s AIDS majú zvýšené riziko vzniku tohto stavu. Ochorenie sa zvyčajne vyskytuje u osôb vo veku 45 až 70 rokov.

PRÍČINA

Tak ako každá malígna lymfogranulomatóza (prevažne nádor lymfatických uzlín), aj Hodgkinova choroba je spôsobená abnormálnou proliferáciou lymfatického tkaniva, ktorá vedie k hypertrofii lymfatických uzlín (lymfadenopatia). Tieto lymfadenopatie sú príčinou rôznych komplikácií v tele. Táto rakovina postihuje hlavne mladých ľudí. Príčina nie je známa, niektoré naznačujú imunologický pôvod.

Iní odborníci zistili, že ochorenie môže byť spojené s inými stavmi, ako je napríklad infekcia vírusom Epstein-Barr. Niektorí vedci tvrdia, že rôzne podmienky môžu viesť k zmenám v štruktúre DNA v B lymfocytoch, čo by predisponovalo k vývoju obrovských Reed-Sternbergových buniek a vzniku Hodgkinovej choroby.

Neznáme patologické činidlá stále spôsobujú dvojité bunkové zmeny v lymfoidných orgánoch:

• Malignita B lymfocytov s výskytom špecifických atypických buniek, Reed-Sternbergove bunky, ktoré sa vyznačujú veľmi veľkou veľkosťou (obrovské bunky), s bazofilnou cytoplazmou a jedným alebo viacerými jadrami.
• Granulomatózna zápalová reakcia T lymfocytov

príznak

Príznaky sú špecifické, choroba začína zákerne:

• regionálna lymfadenopatia s nepohyblivými, tvrdými a bezbolestnými lymfatickými uzlinami
• vlnitá horúčka, chudnutie, silné potenie, svrbenie, asténia
• splenocyty, hepatomegália

Príznaky lymfómu

Choroba najčastejšie začína vo forme lokalizovaného regionálneho procesu, ktorý má tendenciu šíriť sa do susedných lymfatických prvkov. Počiatočným znakom ochorenia je zvyčajne jednostranná regionálna lymfadenopatia (najmä krčných lymfatických uzlín). Adenopatia môže byť vonkajšia alebo vnútorná. Opuch periférnych lymfatických uzlín sa zvyčajne začína v krčnej oblasti, prevažne vľavo, potom nasleduje oblasť podpazušia a slabín. Lymfatické uzliny majú rôzne veľkosti, sú tvrdé, asymetrické, bezbolestné a nedodržiavajú hlboké roviny a pokožku. Vnútorná lymfadenopatia môže spôsobiť kompresívne poruchy v mediastinálnom (dyspnoe) alebo brušnom (ascites, žltačka, črevná obštrukcia).

Viscerálne stanovenia a všeobecné prejavy sa zvyčajne objavia neskôr:

• mierna splenomegália (50% prípadov)
• hepatomegália (zriedkavé)
• pleurálna pľúca
• KOSTI
• gastrointestinálne atď.

Vývoj choroby predstavuje obdobia exacerbácií a remisií. Presné posúdenie rozšírenia patologického procesu alebo štádia ochorenia v okamihu stanovenia diagnózy predstavuje pre liečbu a prognózu veľký význam. Pri určovaní priebehu ochorenia je jeho štádium dôležitejšie ako mikroskopický vzhľad lymfatických uzlín.

Klasifikácia štádia ochorenia

1. I. etapa - ochorenie obmedzené na jednu lymfatickú uzlinu - 10% prípadov
2. Fáza II - choroba postihuje dve alebo viac zreteľných ganglií, na jednej strane bránice - 20% prípadov
3. Fáza III - ochorenie sa zovšeobecňuje v lymfatických uzlinách - 60% prípadov
4. Stupeň IV - ochorenie postihuje vnútornosti, s lymfadenopatiou alebo bez nej - 10% prípadov

Každá fáza sa ďalej člení na A a B v závislosti od absencie alebo prítomnosti všeobecných znakov (horúčka, svrbenie, úbytok hmotnosti).

dopad

Hodgkinova choroba predstavuje 30% malígnych lymfómov, vyskytujúcich sa prevažne u mužov (60%) vo veku 20 - 40 rokov.

Rizikové faktory pre Hodgkinovu chorobu

• Infekčná monunukleóza - infekcia vírusom Epstein-Barr môže zvýšiť riziko ochorenia
• Vek - ochorenie sa vyskytuje častejšie v rannej dospelosti (vek 25 - 40 rokov) a neskorej dospelosti (po 55 rokoch)
• Pohlavie - Hodgkinova choroba sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien
• Rodinná anamnéza - u príbuzných prvého stupňa u ľudí s Hodgkinovou chorobou je zvýšené riziko vzniku Hodgkinovho lymfómu
• Infekcia HIV alebo vírus hepatitídy C - oslabený imunitný systém môže mať predispozíciu k ochoreniu

Fajčenie zvyšuje riziko EBV-pozitívneho Hodgkinovho lymfómu

Fajčenie zvyšuje riziko Hodgkinovho lymfómu vo všeobecnosti a najmä riziko pozitívnej formy infekcie vírusom Epstein-Barr (EBV), vyplýva z článku publikovaného v časopise Epidemiology a prevzatého agentúrou Reuters Health. Dr. Eleanor V. Willett z University of York, UK a kolegovia skúmali súvislosti medzi fajčením, konzumáciou alkoholu a EBV pozitívnymi a negatívnymi Hodgkinovými lymfómami u pacientov vo veku 16 až 66 rokov žijúcich v Yorkshire a Leeds.

Štúdia zahŕňala 262 kaukazských pacientov s diagnostikovaným Hodgkinovým lymfómom a toľko kontrolných osôb z rovnakej populácie s príslušnou rasou, vekom a pohlavím. Na porovnanie sa tiež použili údaje od 875 kontrolných subjektov zo štúdie s non-Hodgkinovým lymfómom.

V porovnaní s nefajčiarmi mali bývalí fajčiari pomer pravdepodobnosti pre Hodgkinov lymfóm 1,4 a v prípade aktívnych fajčiarov sa tento počet zvýšil na 1,7.

Účinky fajčenia pri Hodgkinovej chorobe

Riziko kleslo na základnú úroveň u ľudí, ktorí prestali fajčiť najmenej desať rokov.

„Existuje možná súvislosť s fajčením u EBV-pozitívneho Hodgkinovho lymfómu, ale nie u pacientov s lymfómom a bez tejto infekcie,“ píše sa v článku. Vedci nezistili žiadnu súvislosť medzi konzumáciou alkoholu a Hodgkinovým lymfómom.

Je známe, že fajčenie má imunosupresívny účinok, ktorý pomáha množeniu vírusu Epstein-Barrlatent v lymfocytoch - možné vysvetlenie výsledkov. Môžu existovať ďalšie imunomodulačné účinky cigaretového dymu, ktoré by umožnili množenie buniek obsahujúcich EBV alebo prispeli k prednostnému prežitiu vírusu.

Autori dospievajú k záveru, že „nech už je príčina akákoľvek, verejnému zdraviu sa hovorí, že fajčenie môže byť nezvratným rizikovým faktorom pre EBV-pozitívny Hodgkinov lymfóm.“.

Diagnostické

Diagnózu je možné stanoviť na základe klinického vyšetrenia a paraklinického vyšetrenia.

Fyzikálne vyšetrenie odhalí charakteristickú makropoliadenopatiu, spleno-hepatomegáliu, prítomnosť alebo neprítomnosť všeobecných a biologických znakov.

Hematologické vyšetrenie odhalí abnormálnu proliferáciu lymfocytov, histocytov a eozinofilov.

Nodálna biopsia a histologické vyšetrenie stanovujú diagnózu malígnej lymfogranulomatózy prítomnosťou atypických Sternbergových buniek.

Rádiologické vyšetrenie umožňuje detekciu charakteristických znakov ochorenia, respektíve mediastinálnej lymfadenopatie, ktoré sa objavujú vo forme uni alebo bilaterálnych polycyklických obrazov.

Ultrazvuk a scintigrafia na pečeni a slezine zvýrazňujú viscerálne stanovenia a umožňujú stanovenie štádia ochorenia.

Hodgkinovu chorobu je potrebné odlíšiť od iných chorôb ovplyvňujúcich lymfatické tkanivo, benígnych a nedhodgkinských lymfatických uzlín, ako sú tuberkulóza, syfilis, brucelóza, infekčná mononukleóza, metastatická rakovina, leukémia, sarkoidóza, lupus erythematosus a sérová choroba. Diferenciálna diagnostika sa robí biopsiou, krvným náterom alebo sérologickými testami.

Liečba

Po diagnostikovaní Hodgkinovho lymfómu bude multidisciplinárny tím onkológov, hematológov a odborníkov na rádioterapiu spolupracovať pri rozhodovaní o najvhodnejšej liečbe. Typ požadovanej liečby závisí vo veľkej miere od štádia ochorenia. Vek, stav imunitného systému a prítomnosť všeobecných znakov (horúčka, úbytok hmotnosti, svrbenie atď.) Môžu tiež ovplyvniť zvolený typ liečby. Liečba však môže mať vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť po mnohých rokoch. Z tohto dôvodu sa lekári snažia zvoliť liečebný plán s najmenšími vedľajšími účinkami.

Hlavné typy liečby

Radiačná terapia sa používa v štádiách I, II a III ako pokus o eradikáciu ochorenia. Chemoterapia má paliatívnu úlohu u pacientov, ktorí sú v pokročilých štádiách, najmä ak majú všeobecné príznaky. Niekedy sú spojené obe metódy. V pokročilých štádiách možno chemoterapiu kombinovať s liečbou steroidmi.

rádioterapia

Rádioterapia je liečba voľby v prípadoch s regionálnym umiestnením, v štádiu I-II. Niektorí rádioterapeuti poskytujú liečbu postihnutým oblastiam a v III. Štádiu ochorenia. Na správne určenie štádia ochorenia je potrebný aspoň röntgen hrudníka. Na základe týchto správnych rádiologických vyšetrení sa zistilo, že takmer polovica pacientov, u ktorých sa zdá, že sú v štádiu I alebo II, je v skutočnosti v štádiu III. Dotknutie sa kostnej drene alebo pečene je v počiatočných štádiách ochorenia zriedkavé.

Chemoterapia nádorov

Chemoterapia Hodgkinovej choroby kombinuje niekoľko liekov na ničenie rakovinových buniek rôznymi spôsobmi. Chemoterapia je systémová liečba, ktorá ovplyvňuje celé telo. Liečba sa podáva v cykloch, v ktorých po liečbe nasleduje doba odpočinku, aby sa telu dala možnosť zotaviť sa. Spravidla každý cyklus trvá niekoľko týždňov. Väčšina chemoterapií sa vykonáva ambulantne, niektoré si však môžu vyžadovať hospitalizáciu. Liečba sa vykonáva v pokročilých štádiách ochorenia a niekedy môže byť spojená s podávaním kortikosteroidov.

Liečba recidívy Hodgkinovho lymfómu zahŕňa vysokodávkovú chemoterapiu, radiačnú terapiu alebo transplantáciu kmeňových buniek.

Vedľajšie účinky

Vedľajšie účinky závisia od typu a dávky podaného lieku a od dĺžky liečby. Môžu to byť:

• strata vlasov
• vredy v ústach
• strata chuti do jedla
• nevoľnosť a zvracanie
• hnačka
• zvýšené riziko infekcií (znížený počet leukocytov)
• podliatiny alebo slabé krvácanie (znížený počet krvných doštičiek)
• únava (znížený hemoglobín).

Zvyčajne sú tieto vedľajšie účinky krátkodobé a po liečbe ustúpia. Ak sa vyskytnú závažné vedľajšie účinky, môže dôjsť k oneskoreniu chemoterapie alebo k liečbe v nízkych dávkach. Z tohto dôvodu budú pacienti pravidelne hematologicky kontrolovaní.

Nepríjemným vedľajším účinkom, ako je nevoľnosť a zvracanie, je možné predchádzať predchádzajúcim podaním sedatív a antiemetík.

Okrem týchto okamžitých vedľajších účinkov môže liečba vyvolať dlhodobé účinky, vrátane:

• riziko neskoršieho vývoja iného typu rakoviny
• srdcové a endokrinné poruchy
• neplodnosť

Komplikácie choroby

Komplikácie ochorenia sa vyskytujú v dôsledku postupného vývoja ochorenia alebo vedľajších účinkov chemoterapie a rádioterapie. Tieto komplikácie pozostávajú z pridružených infekcií spôsobených nedostatkom prevažne bunkovej imunity (lymfocyty) alebo v spojení s ochorením s iným malígnym procesom (akútna leukémia alebo viscerálny nádor).

Lymfóm sa uzdravuje

Pacienti, ktorí sú v skutočnosti v štádiu I alebo II ochorenia, podstupujú intenzívnu rádioterapiu a u ktorých sa počas 5 rokov nevyskytujú žiadne nové prejavy (približne 50% liečených týmto spôsobom), majú najmenej v 95% prípadov vyhliadku na liečiť.

Očakávaná dĺžka života Hodgkinovho lymfómu

Nové chorobné prejavy, zvyčajne vyplývajúce z rozšírenia primárneho patologického ohniska, sa vyskytujú vo zvyšných 50% prípadov, zvyčajne však v priebehu prvých dvoch rokov po počiatočnom terapeutickom ožiarení. V niektorých lekárskych centrách sa v súčasnosti uskutočňujú pokusy o zníženie výskytu šírenia choroby profylaktickým ožarovaním niektorých oblastí susediacich s pôvodným zameraním, ktoré sú zjavne nezainteresované. V tejto fáze sa ukazuje, že pri Hodgkinovej chorobe je priemerná doba prežitia 5 rokov, v 30% prípadov.

Diéta Hodgkinovho lymfómu

Počas liečby Hodgkinovho lymfómu je imunitný systém zraniteľnejší a telo je náchylné na infekcie. Liečba navyše spôsobuje vedľajšie účinky, ako je vyhorenie a chudnutie. Výber zdravej výživy môže udržať vaše telo silné, energetickú hladinu a váhu, pomáha imunitný systém.

Aj keď neexistuje žiadna osobitná strava pre ľudí trpiacich Hodgkinovým lymfómom, sú potrebné vyvážené a výživné jedlá. Zdravá a vyvážená strava by mala obsahovať:

• komplexné uhľohydráty vrátane celých zŕn, ako je ovos alebo celá pšenica
• chudé bielkoviny
• mliečne výrobky
• veľa ovocia a zeleniny
• zdravé tuky, ako sú napríklad tie, ktoré sa nachádzajú v orechoch, avokáde a extra panenskom olivovom oleji

Naturistická liečba

Petržlen môže spomaliť vývoj lymfómu kontrolou rastových faktorov zodpovedných za šírenie rakoviny.

Omega-3 mastné kyseliny sú dôležité pre svoje antioxidačné protirakovinové vlastnosti.

Niektoré štúdie ukazujú, že jód je obzvlášť užitočný, pokiaľ ide o liečbu Hodgkinovho lymfómu. Podľa niektorých štúdií sa odporúča u pacientov s rakovinou zvýšiť príjem jódu. Potraviny ako jogurt, fazuľa, syr a zemiaky môžu pomôcť zvýšiť príjem jódu.

Zelený čaj obsahuje aj protirakovinové a protinádorové látky, ako sú katechíny.

Preventívne opatrenia

Pre Hodgkinovu chorobu neexistujú žiadne preventívne metódy. Zdravý a aktívny životný štýl, ktorý zahŕňa kompletnú a vyváženú stravu, odvykanie od fajčenia a nadmerné pitie alkoholu, pravidelné cvičenie a ľahké cvičenie, môže pomôcť udržať celkové zdravie a vyhnúť sa rizikovým faktorom spojeným s Hodgkinovým lymfómom.

---