Hodnotenie a liečba hemolyticko-uremického syndrómu Kispi-Wiki

10.11.17 - Úpravy študijnej situácie, objasnenia

hodnotenie

Autor: T. J. Neuhaus
Verzia: 12/12, Rev: 06/14, 11/17

Definície

1. D + HUS alebo STEC-HUS: „typický“ HUS pozitívny na hnačky

  • Spojený s verotoxínom (shigatoxínom): väčšinou E. coli, v CH zriedka iné baktérie, napríklad Shigella.
  • zriedka familiárny reťazec infekcie

2. D- HUS: takzvaný hnačka negatívny = „atypický“ HUS

  • Pneumokokové (väčšinou pozitívne na T-antigén)
  • familiárne/genetické: autozomálne dominantné/recesívne; čiastočne opakujúce sa
    • Mutácia vo faktore H, I, MCP (sérové ​​hodnoty môžu byť stále normálne!); Dysregulácia v alternatívnej ceste systému doplnkov
    • v. Willebrandov faktor štiepiaci nedostatok proteázy (= ADAMTS 13; 1 ° alebo 2 ° kvôli auto-AK)
    • Metabolizmus vitamínu B12
  • Jaskyňa: HUS v kontexte lupusu (SLE; hlboký C3)
  • Kombinácia: HUS a postinfekčná glomerulonefritída (C3 hlboká, Dg obvykle možná iba histologicky)
  • rekurentný HUS, sekundárny HUS pre lieky atď.

3. Diferenciálna diagnostika

  • TTP
  • Autoimunitná hemolytická anémia
  • Malária. (Funkcia obličiek môže byť (stále) normálna alebo len mierne narušená)

Rutinná diagnostika na HUS (vždy vykonať)

  • Krvný obraz vrátane manuálnej diferenciácie (opýtajte sa na fragmentocyty) a retikulocytov
  • Na, K, Cl, Ca, P, Mg, močovina, kreatinín, kyselina močová, BGA, CRP, feritín, elektroforéza proteínov, C3/4, albumín, bilirubín, LDH, CK, troponín, pečeňové enzýmy, stav zrážania, amyláza, glukóza, Homocysteín a ANA
  • Ak je C3/C4 nízka a/alebo ANA pozitívna: okamžite vyhľadajte/vylúčte SLE alebo TTP vrátane anti-DNA a ADAMTS-13 (a prípadne biopsiu obličky)
  • Krvná skupina, krížová krv, priamy Coombsov test, T antigén (= antigén Thomsen-Friedenreich)
  • Krvná kultúra
  • Vždy REZERVOVAŤ (SÉRUM)

2. Ak je ešte moč

  • Kultúra sedimentov, bielkovín, kreatinínu a moču

  • Kultúra (a PCR) na VTEC: produkujúci verotoxín (= shiga-ako toxín) E. coli

4. Ďalšia diagnostika

  • iniciálna: sonografia brucha + dopplerovské obličky, echokardiografia a EKG
  • podľa priebehu: röntgen hrudníka, parametre ischémie, neuroradiologická diagnostika
  • Očný lekár (fundoskopia) okamžite pri podozrení na postihnutie očí a vždy pred prepustením

terapia

1. Elektrolytová a objemová terapia (nadmerná hydratácia jaskyne)

  • väčšina pacientov je spočiatku dehydratovaná: teda predovšetkým rehydratovaná podľa všeobecných zásad
  • potom sa prispôsobte klinickým a laboratórnym nálezom
  • ak anamnestické oligurické/anurické: 1x pokus s vysokou dávkou Lasixu (furosemid): dávka 1 mg/kg telesnej hmotnosti i.v.

  • približne 2/3 pacientov vyžaduje dialýzu
  • D + HUS: 1 ° peritoneálna dialýza
  • D-HUS: 1 ° hemo (dia) filtrácia

3. Plazmaferéza (A) alebo infúzia FFP (B) alebo ekulizumabu (C)

  • pretože neexistujú údaje založené na dôkazoch: vždy o nich diskutujte od prípadu k prípadu
  • Indikácie:
    • neurologické abnormality
    • Faktor deficitu H, I, proteáza štiepiaca vW (ADAMTS-13)

  • Koncept:
    • A: Odstránenie patogenetického „toxického“ faktora (?)  5%
      Náhrada albumínu
    • B: Substitučná terapia  substitúcia „chýbajúceho“ faktora FFP
    • C: blokovanie aktivácie komplementu

výživa

  • Mali by ste sa zamerať na skorú a úplnú stravu - a teda na primeraný príjem kalórií!

Špeciálna diagnostika pre atypický HUS (pozri informačný list Zürich)

Dlhodobá kontrola

  • U ≥ 50% pacientov so STEC-HUS/D + HUS sa funkcia obličiek obnoví a moč a krvný tlak sa vrátia do normálu.
  • Napriek tomu je „celoživotná“ kontrola v každom prípade - dokonca aj pri úplnej normalizácii všetkých renálnych parametrov - indikovaná z dôvodu rizika sekundárnej nefropatie po 5/10/20 rokoch
  • V prípade primárneho pretrvávania patologických nálezov vždy pamätajte na to, že súčasne s D + HUS môže existovať genetický rizikový faktor pre atypický HUS (mutácia vo faktore H, I, B, MCP atď.).

Zadajte kód nižšie, aby ste si mohli pozrieť chránené články