Hustá krv; Príčiny, príznaky a liečba; Liečivá prax
Čo je hovorovo známe ako „hustá krv“, sa z lekárskeho hľadiska správne nazýva polyglobulia alebo erytrocytóza a popisuje koncentráciu červených krviniek (erytrocytov) v krvi, ktorá je nad normálnou hodnotou. To môže znamenať vážne zdravotné problémy, pretože prebytok erytrocytov v skutočnosti kondenzuje krv, čo má obrovský vplyv na jej tokové vlastnosti. To môže mať za následok vaskulárne ochorenia, ako sú trombózy a zúžené miesta v prívode kyslíka do tela. Erytrocytóza tiež enormne zvyšuje riziko srdcového infarktu alebo mozgovej príhody.
definícia
Naša krv je hlavnou zásobovacou tekutinou nášho tela a pozostáva z 90-percentného vodného roztoku, v ktorom sa nachádzajú nasledujúce látky:
- červené krvinky (erytrocyty),
- biele krvinky (leukocyty),
- Krvná plazma,
- Vaječný bielok (bielkoviny),
- Soli.
Okrem toho existujú v krvi ďalšie látky, ktoré sú prítomné iba v molekulárnom poradí, ale odrážajú rôzne funkcie, ktoré má krv v tele. Tieto úlohy možno zhruba rozdeliť takto:
Erytrocytóza môže mať teraz nebezpečné účinky na všetky tieto funkcie. Príčinou je zvýšená tvorba novej krvi, ktorá významne zvyšuje počet erytrocytov v krvi. Zvýšený počet erytrocytov sa stáva zreteľným v takzvanej hodnote hematokritu (percento krvných buniek v krvi). Zvyčajne je to medzi 37 a 45 percentami pre ženy a 42 až 50 percentami pre mužov. V prípade erytrocytózy sa hodnota následne významne zvyšuje a je viditeľne viac ako 50 percent.
Vďaka zmenenej konzistencii krvi sa skutočne stáva hustejšou a svoje funkcie môže plniť iba v obmedzenej miere alebo vôbec. Najmä poruchy obehu a súvisiace vedľajšie účinky sú typické pre zahusťovanie krvi a môžu siahať od viditeľných prejavov nedostatku kyslíka (najmä cyanózy) až po zlyhanie orgánov v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka. Z tohto hľadiska sú obzvlášť nebezpečné poruchy činnosti srdca a mozgu.
Hlavnou príčinou je nedostatok kyslíka
Príčiny erytrocytózy sú rôzne a môžu mať fyziologickú alebo patologickú povahu. Fyziologicky zohrávajú hlavnú úlohu mechanizmy, pomocou ktorých sa vytvárajú červené krvinky. Ich výskyt v krvi je normálne regulovaný hormónom erytropoetínom (skrátene EPO), ktorý sa produkuje v obličkách. Pretože erytrocyty sú zodpovedné za transport kyslíka v krvi, hormón je tiež riadený prostredníctvom obsahu kyslíka v krvi. Ak je v krvi po dlhšiu dobu príliš málo kyslíka, hormón reaguje stimuláciou tvorby erytrocytov v kostnej dreni.
Podiel červených krviniek je normálne regulovaný hormónom erytropoetínom (skrátene EPO, ktorý je znázornený na obrázku), ktorý sa produkuje v obličkách. (Obrázok: molekuul.be/fotolia.com)
Pri pretrvávajúcom nedostatku kyslíka v krvi (hypoxémia) sa telo najskôr snaží hladinu kyslíka kompenzovať tvorbou väčšieho množstva erytrocytov. Erytropoetín tak stúpa, v dôsledku čoho sa zvyšuje rýchlosť produkcie červených krviniek, čo vedie k fyziologicky spôsobenej erytrocytóze. Za tieto telesné procesy môžu byť zodpovedné rôzne ovplyvňujúce faktory. Je mysliteľný napríklad dlhší pobyt v prostredí chudobnom na kyslík. To platí najmä pri pobyte vo vysokých nadmorských výškach nad 4 000 metrov.
Vytrvalé fajčenie môže tiež spôsobiť erytrocytózu. Dôvodom je skutočnosť, že oxid uhoľnatý obsiahnutý v cigaretovom dyme blokuje miesta viažuce kyslík erytrocytov a v dôsledku toho sú menej schopné viazať kyslík. Táto porucha z dlhodobého hľadiska znižuje hladinu kyslíka v krvi. Z hľadiska príčin ochorenia sú za hypoxémiu často zodpovedné srdcové choroby, ako je zlyhanie srdca alebo chyby srdcových chlopní, a pľúcne choroby, ako je bronchiálna astma, CHOCHP alebo pľúcny emfyzém.
Keď už hovoríme o EPO: Vo Švajčiarsku nedávno dosiahli vedci prielom vo výskume príčin vývoja autozomálne dominantnej dedičnej erytrocytózy. Subjekty boli členmi rodiny, v ktorej asi 50 percent všetkých členov mužského a ženského pohlavia malo po štyri generácie hustú krv. Zistilo sa, že príčinou je genetický defekt, ktorý spôsobil mutáciu génu EPO.
Rakovinové choroby a hladina kyslíka v krvi
Ďalším faktorom, ktorý môže spôsobiť nadmernú produkciu erytrocytov, je rakovina v oblasti krvotvorného systému. Jedným z príkladov je osteomyelofibróza. Je za tým zhubné ochorenie kostnej drene, pri ktorom degenerácia buniek vedie k neustálej premene častí kostnej drene na spojivové tkanivo (fibróza).
Cushingova choroba, nádorové ochorenie hypofýzy, nemožno vylúčiť ako príčinu erytrocytózy. Výsledkom ochorenia je zvýšená stimulácia kôry nadobličiek, a tým zvýšenie sekrécie kortizónu. Kortizón zase stimuluje produkciu červených krviniek v kostnej dreni. To isté platí pre rôzne formy nádorov obličiek, ktoré vyvolávajú podobné poruchy tvorby erytrocytov. V neposlednom rade je rakovina krvi samozrejme rušivým faktorom, ktorý môže významne narušiť tvorbu a funkčnosť červených krviniek.
Vysokým rizikom sú tiež trombózy spôsobené zahustením krvi, ktoré sú veľmi pravdepodobne vyvinuté v súvislosti s erytrocytózou, pretože v dôsledku zahustenia krvi sa prietok krvi spomaľuje, a spôsobuje tak prekrvenie žíl. Celkovo možno v dôsledku choroby očakávať ďalšie komplikácie.
Iné príčiny
Faktory ako masívne zvracanie a pretrvávajúce hnačky sa pri hustej krvi podceňujú. Z dôvodu súvisiaceho úbytku tekutín v tele sa z dlhodobého hľadiska výrazne zníži relatívny pomer zložiek tekutej krvi, čo môže zmeniť koncentráciu materiálu v krvi tak, aby ju prevzali červené krvinky. S ťažkou nevoľnosťou a neustálym vracaním sú často spojené gastrointestinálne infekcie, otravy a intolerancia potravy.
Ovplyvňujúce faktory, ako je masívne zvracanie a pretrvávajúce hnačky, sa často podceňujú, sú však možným spúšťačom hustoty krvi v dôsledku straty tekutín. Foto kredit: Doris Heinrichs/fotolia.com
Ako príčina ochorenia nemožno vylúčiť zvýšený prísun hormónu tvoriaceho erytrocyty erytropoetín zvonku. Je to spôsobené hlavne dopingom s liekmi, ako sú EPO alebo androgény. Pomerne zriedkavou príčinou ochorenia je aj takzvaný fetofetálny transfúzny syndróm - porucha obehu a výživy, ktorá sa vyskytuje iba u jednovaječných dvojčiat v maternici a zaisťuje vzájomnú výmenu krvi medzi deťmi. V kontexte tohto syndrómu je pomerne pravdepodobná materiálna nerovnováha v krvi postihnutých dvojčiat.
Príznaky
Medzi príznaky erytrocytózy patria hlavne následky, ktoré sú výsledkom nedostatočného transportu kyslíka v krvi. Typickými dôsledkami nedostatku kyslíka sú napríklad pretrvávajúca únava a bolesti hlavy. Cyanóza, modré sfarbenie častí tela v dôsledku krvi chudobnej na kyslík, a teda tmavo sfarbenej, sa všeobecne považuje za typickú. Cyanóza postihuje predovšetkým končatiny a akre ako končatiny vzdialené od tela.
Vysoké riziko tiež spôsobujú problémy s dýchaním a trombóza spôsobená zhrubnutím krvi, u ktorých je veľmi pravdepodobné, že sa vyvinú v súvislosti s erytrocytózou, pretože krvný tlak v dôsledku zahustenia krvi rýchlo stúpa a spôsobuje tak prekrvenie žíl. Celkovo možno v dôsledku choroby očakávať nasledujúce príznaky:
- bolesť hlavy,
- závrat,
- vysoký krvný tlak,
- zvýšené riziko trombózy,
- cyanóza,
- Poruchy metabolizmu,
- Pocit nedostatku vzduchu,
- Poruchy funkcie orgánov.
Upozornenie: Ak sa erytrocytóza nelieči, môže viesť k závažnej dysfunkcii srdca a mozgu. Následkom toho sa enormne zvyšuje riziko mŕtvice a srdcového infarktu! Pľúcna embólia môže byť tiež dôsledkom neliečeného zahustenia krvi.
diagnóza
Ak je krv silná, diagnóza sa stanoví pomocou laboratórneho testu analýzou vzoriek krvi. Okrem hodnoty hematokritu sú najdôležitejšími laboratórnymi parametrami hodnoty hemoglobínu a nasýtenie kyslíkom v cievach. Pri ďalšej diagnostike nasledujú v závislosti od zamerania sonografické postupy a kardiodiagnostické postupy (napr. EKG a srdcový ultrazvuk). Pri podozrení na nádor sa používajú aj zobrazovacie metódy ako CT alebo MRI.
Vzorka krvi na laboratórne stanovenie hustej krvi. Okrem hodnoty hematokritu sú najdôležitejšími laboratórnymi parametrami predovšetkým hodnoty hemoglobínu a nasýtenie kyslíkom v cievach. (Obrázok: Henrik Dolle/fotolia.com)
terapia
Terapeutické opatrenia proti erytrocytóze závisia úplne od základnej príčiny. Ak je to dôsledok genetického defektu, existuje bohužiaľ len málo možností na úplné vyliečenie choroby. V súčasnosti však existujú veľmi dobré možnosti liečby pre väčšinu ďalších ovplyvňujúcich faktorov.
Cielená hydratácia
Ak je podiel erytrocytov len relatívne zvýšený, pretože v krvi je príliš málo tekutých zložiek, terapia spočíva v dodaní fyziologických tekutých roztokov cez žilu. Pacienti by mali počas liečby tiež veľa piť, aby sa rovnováha tekutín v tele vrátila do normálu. Takéto opatrenia sú zvlášť potrebné v prípade hnačkových chorôb, ako je gastrointestinálna chrípka.
Oxygenoterapia
Ak je erytrocytóza založená na hypoxickom stave, prvým opatrením je zvyčajne externý prísun vysokej dávky kyslíka. Potom sa musí liečiť skutočné základné ochorenie, ktoré sa v prípade srdcových a pľúcnych chorôb často ukáže ako veľmi únavné, ale nie je to úplne nemožné. Ak sa fajčenie podieľalo na vzniku hypoxémie, zavedené terapeutické opatrenia sú samozrejme zamerané na trvalú abstinenciu od cigariet. Podporu môžu sprevádzať vhodné programy na odvykanie od fajčenia.
Lieková a radiačná terapia
Choroby nádoru ako príčina hustej krvi zvyčajne vyžadujú chemoterapeutickú liečbu liekmi. Najmä rakovina krvi sa nedá chirurgicky liečiť, ale vyžaduje si kombinovanú liečbu cytostatikami a ožarovaním. Medzi sľubné lieky tu patria lieky ako chlorambuzil, ktoré sa dnes často podávajú spolu s protilátkou obinutuzumab na leukémiu. Génové terapie sú navyše čoraz úspešnejšie v boji proti rakovine krvi. Okrem toho je možné v prípade erytrocytózy podať lieky na riedenie krvi.
Hemodilučná terapia
Termín hemodilučná terapia je technický termín pre krviprelievanie. V pravidelných intervaloch sa odoberie 300 až 500 ml krvi a nahradí sa fyziologickými tekutými roztokmi. Cieľom je krvnou cestou vrátiť hematokrit do normálneho fyziologického rozsahu. Terapia je zvyčajne núdzovým riešením pre prípady choroby, ktoré sa nedajú liečiť inak. To platí napríklad pre genetické poruchy génu EPO, ale aj pre neliečiteľné druhy rakoviny.
Choroby ako príčina hustej krvi: hypoxémia, rakovina krvi, Cushingova choroba, nádor obličiek, osteomyelofibróza, bronchiálna astma, CHOCHP, pľúcny emfyzém, syndróm transfúzie fetofetálu, gastrointestinálna infekcia, otrava. (Ma)
Autor a zdrojové informácie
Tento text zodpovedá požiadavkám lekárskej literatúry, lekárskych pokynov a aktuálnych štúdií a bol skontrolovaný lekárskymi odborníkmi.
- Merck & Co., Inc.: Sekundárna erytrocytóza (sekundárna polycytémia) (sprístupnené: 16. júla 2019), msdmanuals.com
- Herold, Gerd: Internal Medicine 2019, self-publishing, 2018
- Siegel, Fabian P./Petrides, Petro E.: Congenital and acquired polycythemia, Dtsch Arztebl, 2008, aerzteblatt.de
- Klinika Mayo: Polycythemia vera (prístup: 16. júla 2019), mayoclinic.org
- Informačné centrum o genetických a zriedkavých chorobách (GARD): Polycythemia vera (prístup: 16. júla 2019), rarediseases.info.nih.gov
- Národná organizácia pre zriedkavé poruchy (NORD): Polycythemia Vera (prístup: 16. júla 2019), rarediseases.org
- Národný ústav srdca, pľúc a krvi: Polycythemia Vera (prístup: 16. júla 2019), nhlbi.nih.gov
- mpn sieť e. V. c/o nemecká leukémia a lymfómová pomoc e. V.: Polycythaemia vera (PV): Často kladené otázky (prístup: 16. júla 2019), mpn-netzwerk.de
Dôležitá poznámka:
Tento článok slúži iba na všeobecné usmernenie a nemal by sa používať na samodiagnostiku alebo samoliečbu. Nemôže nahradiť návštevu lekára.