Hyperkoagulabilita - príčiny, príznaky a liečba

Kedy Hyperkoagulabilita je patologicky zvýšená zrážanlivosť krvi. Je spojená s tendenciou k tvorbe trombov a je jedným z hlavných rizikových faktorov pre flebotrombózu.

Obsah

Čo je hyperkoagulabilita?

U pacientov s a Hyperkoagulabilita krv sa zráža rýchlejšie ako u zdravých ľudí. Zvýšená zrážanlivosť je spôsobená zvýšením faktorov podporujúcich zrážanie alebo znížením faktorov znižujúcich zrážanie.

Dôsledkom takejto poruchy zrážania sú spontánne sa vyskytujúce trombózy. Trombózy sú krvné cievy blokované zrazeninami. Trombózy v srdcových tepnách môžu spôsobiť infarkt, tromby v cievach zásobujúcich mozog vedú k mozgovej príhode. Terapia hyperkoagulácie závisí od príčiny.

príčiny

Nedostatok týchto enzýmov vedie k zníženej inaktivácii koagulačnej kaskády a hypofibrinolýze. To znamená, že na jednej strane sa krvné zrazeniny tvoria rýchlejšie a na druhej strane sa tieto krvné zrazeniny rozkladajú pomalšie. Mutácia faktora V ako rezistencia na APC môže byť tiež zdedená autozomálnym dominantným spôsobom. Rezistencia na APC sa vyznačuje slabou reakciou na aktivovaný proteín C.

Aktivovaný proteín C inhibuje zrážanie krvi. U pacientov rezistentných na APC sa rozvinie venózna trombóza rýchlejšie ako u zdravých ľudí. Vrodená homocysteinémia je tiež spojená s hyperkoagulabilitou. Získaná hyperkoagulabilita je väčšinou založená na funkčnom poškodení pečene. To vedie k zníženej syntéze proteínu S, proteínu C a antitrombínu III.

Znížená syntéza môže byť spôsobená nedostatkom vitamínu K, poruchou odtoku alebo obmedzeniami syntézy v súvislosti s nedostatočnosťou pečene. Pečeňová nedostatočnosť je zvyčajne výsledkom cirhózy pečene. Autoimunitné ochorenia môžu tiež spôsobiť hyperkoagulabilitu. Príkladom takejto imunitnej koagulopatie je antifosfolipidový syndróm systémového lupus erythematosus. Antifosfolipidové protilátky cirkulujú v krvi.

Sú zamerané okrem iného proti koagulačným faktorom a vyžadujú si vyššiu ochotu koagulovať. Antifosfolipidový syndróm môže byť tiež vyvolaný reumatoidnou artritídou, HIV, hepatitídou B, maláriou alebo liekmi ako chlórpromazín alebo propranolol. Hyperkoagulácia sa môže vyskytnúť aj v súvislosti s trombocytopéniou vyvolanou heparínom. Je to spôsobené zlepením krvných doštičiek.

Hyperkoagulácia sa vyskytuje aj v kontexte konzumnej koagulopatie. Tu zvýšená zrážanlivosť spôsobuje spotrebu koagulačných faktorov. Výsledkom je nedostatok koagulačných faktorov, a teda zvýšená tendencia k krvácaniu.

Pri hyperkoagulabilite sa zvyšuje zrážanlivosť krvi. To vedie k spontánnym trombózam, ktoré sa tiež môžu opakovať. Hyperkoagulabilita je súčasťou triády Virchow. Preto sú pre rozvoj trombózy primárne relevantné tri faktory:

Zmeny v stene cievy
Zmeny rýchlosti prúdenia
Zmeny v zložení krvi (hyperkoagulabilita)

Príznaky, ochorenia a znaky

Príznaky trombózy sa môžu veľmi líšiť v závislosti od umiestnenia a rozsahu vaskulárnej oklúzie. Trombózy často zostávajú nepovšimnuté. Aj závažné trombózy, ktoré neskôr vedú k pľúcnej embólii, sú často spočiatku bez príznakov. V prípade výraznej trombózy žíl v nohe sa však zvyčajne vyskytujú opuchy a pocit tepla v dolnej časti nohy alebo v celej nohe.

Opuch často spôsobuje pocit napätia. Uvoľnenie postihnutej končatiny prináša úľavu. Koža v postihnutej oblasti je červená a napnutá. Môže byť tiež viditeľné modré sfarbenie. Najnebezpečnejšou komplikáciou hlbokej žilovej trombózy je pľúcna embólia. Trombus sa uvoľňuje, migruje do pľúc a uzatvára tam dôležité cievy.

Pľúcna embólia môže byť smrteľná. Posttrombotický syndróm sa môže vyskytnúť ako neskorá komplikácia po hlbokej žilovej trombóze. Ak sa v koronárnych tepnách vytvoria tromby z dôvodu hyperkoagulability, dôjde k infarktu. Typickými príznakmi infarktu sú intenzívny tlak v oblasti srdca, bolesť na hrudníku vyžarujúca do paží alebo hornej časti brucha, napätie, nevoľnosť, zvracanie a dýchavičnosť.

Na druhej strane tvorba zrazeniny v mozgovej tepne vedie k ischemickej apoplexii. Tento stav je tiež známy ako mŕtvica. Porucha obehu vedie k nedostatku kyslíka a tým k odumieraniu mozgového tkaniva.

Diagnóza a priebeh ochorenia

Diagnóza sa robí v laboratóriu. Z tohto dôvodu sa stanoví proteín C, proteín S a antitrombín III. Jedna alebo viac z týchto hodnôt je znížených v prípade hyperkoagulácie. Ak existuje podozrenie na mutáciu faktora V Leiden, vykoná sa molekulárno-genetický test.

Komplikácie

V každodennom živote existujú pohybové obmedzenia, a teda vážne poruchy. Hyperkoagulabilita môže neskôr viesť k infarktu, ktorému predchádza bolesť na hrudníku. Môžu sa rozšíriť do ďalších oblastí tela a viesť k bolestiam krku a chrbta. Pacient tiež trpí dýchavičnosťou, zvracaním a nevoľnosťou.

Infarkt môže byť pre pacienta tiež smrteľný. Liečba hyperkoagulability prebieha kauzálne a zvyčajne sa uskutočňuje a zvyčajne sa uskutočňuje pomocou liekov. Nie sú žiadne ďalšie komplikácie. Nie je však možné zaručiť úplné vyliečenie. Ďalší priebeh ochorenia veľmi závisí od závažnosti.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Hneď ako sa objavia poruchy prietoku krvi, je nevyhnutná konzultácia s lekárom. Ak dôjde k neobvyklému pocitu tepla v tele alebo studených končatinách, príznaky by sa mali preskúmať a liečiť. Ak príznaky pretrvávajú alebo sa neustále zhoršujú, je potrebné sa obávať. V prípade opuchu, obmedzenej pohyblivosti alebo straty obvyklej úrovne výkonu by sa mali pozorovania prekonzultovať s lekárom. Ak sa na hrudníku objaví pocit zovretia, zmeny vzhľadu pokožky alebo zmena farby, odporúča sa navštíviť lekára.

Za varovanie sa považuje najmä modrá farba. Ak postihnutá osoba trpí nauzeou, vracaním alebo závratmi, je vhodné objasniť jej príznaky. V prípade dýchavičnosti alebo prerušenia dýchania treba čo najskôr vyhľadať lekára. Ak stratíte vedomie alebo náhle zlyháte, potrebujete okamžitú lekársku pomoc. Na zaistenie prežitia pacienta je potrebné zavolať pohotovostného lekára a dodržiavať jeho pokyny. Bolesť na hrudníku naznačuje núdzový stav. Ak bolesť postihuje ruku, rameno alebo hornú časť brucha, je potrebný lekár. Ak pociťujete ťažkosti s dýchaním, poruchy spánku, všeobecnú nevoľnosť alebo problémy so správaním, mali by ste sa poradiť s lekárom.

Liečba a terapia

Terapia hyperkoagulácie závisí od príčiny. Ak už došlo k niekoľkým spontánnym trombózam, musí sa vrodená hyperkoagulabilita liečiť celoživotne medikamentózne. Používajú sa na to takzvané antikoagulanciá. Tieto lieky na riedenie krvi bránia zrážaniu krvi. Dobre známymi antikoagulanciami sú deriváty kumarínu, ako je fenprokumón alebo warfarín.

Heparín sa nemôže použiť, pretože účinnosť lieku je znížená kvôli nedostatku antitrombínu-III. Terapia získanej hyperkoagulácie je tiež závislá od príčiny. Ak je nedostatok vitamínu K, nahradí sa vitamín K. Možno bude tiež potrebné vykonať profylaktickú heparinizáciu trombózy.

Ak je hyperkoagulabilita spôsobená ochorením pečene, musí sa liečiť základné ochorenie. Nedostatok antitrombínu III spôsobený ochorením pečene možno krátkodobo liečiť substitúciou antitrombínom III. Túto terapiu však nie je možné vykonávať natrvalo.

Lieky nájdete tu

Výhľad a predpoveď

Ak sa hyperkoagulácia nebude liečiť, má nepriaznivú prognózu. Účinky poruchy môžu u postihnutých vyvolať rôzne život ohrozujúce stavy. Často nastáva akútna situácia, kedy pacient zomrie v priebehu niekoľkých minút. Ak je hyperkoagulabilita zaznamenaná a diagnostikovaná včas, je možné pri dlhodobej liečbe významne minimalizovať život ohrozujúce následky. Kauzálne ochorenie sa musí nájsť a liečiť tak, aby bola možná dobrá prognóza.

Nie všetky základné ochorenia poruchy zrážania krvi sú liečiteľné. V mnohých prípadoch sa okrem liečby drogovej závislosti musia zmeniť a optimalizovať aj životné podmienky. Choroby orgánov sa majú posudzovať individuálne. V prípade nenapraviteľného poškodenia orgánového tkaniva môže byť na zabezpečenie života pacienta potrebný darcovský orgán. Chirurgický zákrok je vždy spojený s rôznymi rizikami a komplikáciami. Ak je operácia úspešná a organizmus je darcovský orgán dobre prijatý, dôjde k výraznému zlepšeniu zdravia.

Aj keď obmedzenia pretrvávajú, dobrú kvalitu života možno dosiahnuť za zmenených podmienok. Pravidelné kontrolné hodnoty vitálnych a krvných hodnôt sa musia napriek tomu vykonávať počas celého života. Ak dôjde k zmenám alebo abnormalitám, je nevyhnutná nová liečba. Celkovo zrážanie krvi nevedie u veľkého počtu pacientov k zbaveniu sa príznakov. Napriek tomu sa pri dodržaní terapeutického plánu dáva priaznivá prognóza.

prevencia

Vrodená hyperkoagulabilita je vrodená, a preto sa jej nedá zabrániť. Získanej hyperkoagulačnosti je možné zabrániť iba včasnou detekciou a liečbou základného ochorenia.

Následná starostlivosť

Vo väčšine prípadov hyperkoagulácie nemá pacient žiadne alebo len veľmi málo opatrení a možností následnej starostlivosti. Predovšetkým je dôležité zabezpečiť včasnú diagnostiku a následnú liečbu, aby sa príznaky správne zmiernili a zabránilo sa ich ďalšiemu zhoršovaniu. Čím skôr je choroba rozpoznaná, tým lepší bude ďalší priebeh choroby.

Toto ochorenie sa vo väčšine prípadov lieči liekom. Postihnutá osoba je závislá na správnom dávkovaní s pravidelným príjmom, aby mohla správne a predovšetkým natrvalo zmierniť príznaky. Vždy sa musia dodržiavať pokyny lekára. Na kontrolu situácie by sa mali vykonávať aj pravidelné lekárske vyšetrenia.

Pretože hyperkoagulabilita je vrodené ochorenie, nemožno ju úplne vyliečiť. Ak si dotknutá osoba želá mať deti, môže sa vykonať genetické poradenstvo, aby sa zabránilo opakovaniu choroby. Napriek liečbe však ochorenie často vedie k zníženiu strednej dĺžky života pacienta.

Môžete to urobiť sami

Toto ochorenie môže ďalej viesť k nedostatku vitamínu K, takže tento vitamín sa musí prijímať prostredníctvom doplnkov. Najmä starší ľudia by sa mali pravidelne zúčastňovať na vyšetreniach rôznych odborníkov, napríklad na prevenciu infarktu. Aj slabá bolesť v príslušných oblastiach môže naznačovať ochorenie. Pretože mnoho postihnutých ľudí trpí zníženou pohyblivosťou v dôsledku hyperkoagulácie, sú odkázaní na pomoc iných ľudí v ich každodennom živote. Obzvlášť pozitívna je pomoc od priateľov a rodiny. Zmiernenie depresie môže pomôcť aj rozhovor s psychológmi alebo najbližšími priateľmi a príbuznými.

U detí by mala existovať priama výchova, aby sa preukázal správny priebeh choroby. Ďalšia liečba veľmi závisí od základného ochorenia, takže nie je možné urobiť nijaké všeobecné predpovede.