hyperparatyreóza

hyperparatyreóza označuje hypersekréciu paratyroidného hormónu (PTH), ktorá sa môže vyskytnúť pri absencii predchádzajúcej hypokalciémie - v takom prípade sa nazýva hyperparatyreóza primárny alebo v dôsledku stimulácie prištítnych teliesok hypokalciémiou - v takom prípade ide o hyperparatyreózu sekundárne.

žľazy alebo

Existuje tiež hyperparatyreóza terciárny, ktorá sa vyskytuje po dlhom období, v ktorom je prítomná sekundárna hyperparatyreóza, a ktorá je výsledkom autonómie sekrécie PTH, ktorá sa syntetizuje a vylučuje pri absencii hypokalciémie (jedná sa prakticky o primárnu hyperparatyreózu).

Primárna a sekundárna hyperparatyreóza má zasa viac príčin. Okrem toho u jedného pacienta môžu byť spojené typy hyperparatyreózy.


príznaky a symptómy sa líši v závislosti od príčiny hyperparatyreózy, prítomnosti alebo neprítomnosti hyperkalcémie, dôležitosti a dôslednosti nadmerného vylučovania PTH, ako aj od rôznych súvisiacich patológií. Pre diagnostické sú potrebné rôzne biochemické dávky v sére a moči, hormonálne dávky a zobrazovacie vyšetrenia potrebné na diagnostiku komplikácií hyperparatyreózy (a na stanovenie možnej chirurgickej indikácie), ako aj na lokalizáciu abnormálnej žľazy alebo žliaz.

Liečba líši sa tiež v závislosti od typu, príčiny a závažnosti hyperparatyreózy a môže byť chirurgická a/alebo lekárska. [1; 2; 3; 4]

Anatómia a fyziológia

prištítne telieska sú to žľazy s vnútornou sekréciou veľmi malé ako veľkosť (0,5 cm v najväčšom priemere) a hmotnosť (40 mg), s variabilné číslo a umiestnenie, tieto vlastnosti niekedy sťažujú identifikáciu abnormálnych prištítnych teliesok. Čo sa týka počtu, väčšina ľudí má štyri, ale 12-15% má päť prištítnych teliesok. Pokiaľ ide o umiestnenie, horné sa zvyčajne nachádzajú na hornom póle štítnej žľazy, zatiaľ čo dolné majú premenlivú polohu, pričom môžu byť v dolnom póle štítnej žľazy, intratyroidne, ale tiež oveľa nižšie v mediastíne.

Tieto žľazy vylučujú PTH, ktorý má nasledovné hlavné úlohy:

  • na kosti: zvyšuje resorpciu kostí a uvoľňuje do obehu vápnik aj fosfor;
  • na obličky: zvyšuje reabsorpciu vápnika, znižuje reabsorpciu fosforu a stimuluje aktiváciu vitamínu D (syntéza kalcitriolu);
  • na čreve (nepriamo prostredníctvom kalcitriolu): zvyšuje absorpciu vápniku a fosforu.

Čistým účinkom je vylučovanie PTH zvýšenie vápnika v sére a zníženie fosfatémie. [2; 4; 5]

PRÍČINA

Primárna hyperparatyreóza

Za primárny hyperparatyreoidizmus sa v súčasnosti považuje, keď máme neadekvátne vysokú sekréciu PTH ako odpoveď na vápnik, tj. PTH v hornej polovici rozsahu považovaného za normálny alebo vyšší v hodnote tohto intervalu, súčasne s hornou hranicou vápnika. normálu alebo nad túto hranicu (limit sa líši v závislosti od laboratória, zvyčajne 10 2 - 10 4 mg/dl).

Primárna hyperparatyreóza sa preto delí na:

  • primárna hyperparatyreóza klasický, u ktorých existuje úprimná hyperkalcémia a u ktorých sú dôležité komplikácie, najmä kosti a obličky;
  • primárna hyperparatyreóza bez príznakov, v ktorých sú hladiny vápnika len mierne zvýšené a komplikácie sú minimálne alebo chýbajú;
  • primárna hyperparatyreóza nasleduje normokalciémia, v ktorých hladiny vápnika kolíšu, sú často v hornej časti normálneho rozsahu, s priemerom vápnika> 10 mg/dl.

Z hľadiska etiológie primárnej hyperparatyreózy sa za klasiku považuje paratyroidný adenóm, hyperplázia štyroch prištítnych teliesok alebo karcinóm prištítnej žľazy, ale v poslednej dobe sa uprednostňujú pojmy mono- alebo pluriglandulárne ochorenie.

Tiež u primárnej hyperparatyreózy niektorí autori zahŕňajú patológie, pri ktorých je súčasne prítomná hyperkalcémia a nedostatočná sekrécia PTH, zatiaľ čo iní zvažujú tieto patológie pre diferenciálnu diagnostiku:

  • terciárny hyperparatyroidizmus;
  • familiárna hypokalciurická hyperkalcémia;
  • hyperkalcémia spojená s liečbou lítiom;
  • Získaná hypokalkurická hyperkalcémia (prítomnosť protilátok blokujúcich protilátky vápnika).

Sekundárna hyperparatyreóza

Najčastejšie sa vyskytuje v reakcii na hypokalciémiu, ale môže sa vyskytnúť aj v reakcii na hyperfosfatémiu s úlohou ich korekcie. Hlavné príčiny, ktoré môžu viesť k sekundárnej hyperparatyreóze, sú:

  • chronické ochorenie obličiek;
  • nedostatok vitamínu D;
  • poruchy metabolizmu vitamínu D;
  • odolnosť voči pôsobeniu vitamínu D;
  • diéta s nízkym obsahom vápnika alebo malabsorpcia;
  • hyperfosfatémia.

Terciárna hyperparatyreóza

Vyskytuje sa, keď sekundárna hyperparatyreóza trvá dlho (zvyčajne na úrovni rokov a desaťročí). [3; 4; 5; 6; 7; 8]

príznaky a symptómy

Ide o hyperkalcémiu (ak je prítomná), o dôsledky hypersekrécie PTH a o jednotlivé klinické situácie.

Príznaky a príznaky hyperkalciémia: polyúria, polydipsia, opakujúce sa bolesti bokov, nevoľnosť, zvracanie, anorexia, zápcha, bolesti brucha, hypertenzia, bradykardia, svalová slabosť, únava, letargia, ataxia, strava až kóma atď.

Príznaky a príznaky hypersekrécia PTH: bolesť a deformácia kostí, pokles výšky, kyfóza, zlomeniny atď.

Príznaky a príznaky jednotlivé klinické situácie: líši sa od pacienta k pacientovi v závislosti od základnej príčiny a pridružených patológií (napríklad pri karcinómoch prištítnych teliesok sa môže vyskytnúť hmatateľná hmota krčka maternice alebo chrapľavý hlas). [3; 5; 6]

Diagnostické

Klinické

história a klinické vyšetrenie (najmä rodinná anamnéza, osobná anamnéza, lieky, príznaky a symptómy) sú užitočné na orientáciu tak k diagnostike hyperparatyreózy, ako aj k základnej príčine a diagnostike možných komplikácií. [1; 2; 4]

paraklinicky

Paraklinické vyšetrenia sú užitočné tak pri stanovení diagnózy hyperparatyreózy, ako aj pri diagnostike typu a príčiny hyperparatyreózy, komplikácií a lokalizácie postihnutej prištítnej žľazy alebo žliaz.

Liečba

Liečba sa líši v závislosti od typu, príčiny a závažnosti hyperparatyreózy a môže zahŕňať nasledujúce opatrenia:

1. Hygienicko-diétne opatrenia - vo všetkých prípadoch hyperparatyreózy, individuálne pre každého pacienta.

2. Chirurgická liečba - pri primárnom a terciárnom hyperparatyreoidizme, s určitými presnými indikáciami a líšiacimi sa ako technika v závislosti od klinickej situácie: chirurgický zákrok môže byť minimálne invazívny v prípade predoperačne identifikovaného adenómu prištítneho telieska, v takom prípade by mala byť odstránená jedna žľaza a vyšetrená chirurgom. všetky prištítne telieska v otvorenej operácii, ak neboli predoperačne identifikované abnormálne žľazy alebo žľazy alebo ak existuje podozrenie na postihnutie viacerých prištítnych teliesok, v takom prípade sa zvyčajne vykonáva medzisúčetová prištítna žľaza (odstránenie 3 a pol žľazy).

3. Farmakologická liečba:

  • cholekalciferol alebo ergokalciferol pri všetkých druhoch hyperparatyreózy, ak je prítomný nedostatok alebo nedostatok vitamínu D;
  • vápnik pri sekundárnej hyperparatyreóze;
  • antiresorpčné lieky: bisfosfonáty, denosumab;
  • cinakalcet (kalcimimetický) v určitých kontextoch, ako je sekundárny hyperparatyreoidizmus z chronického ochorenia obličiek, karcinóm prištítnej žľazy atď.;
  • iné lieky v závislosti od konkrétneho klinického kontextu: napríklad aktívne analógy vitamínu D pri sekundárnom hyperparatyreoidizme pri chronickom ochorení obličiek a poruchách metabolizmu vitamínu D atď.

Do absencia liečby, choroba sa vyvíja smerom k výskyt a/alebo zhoršenie komplikácií, ako napríklad:

  • vývoj sekundárnej hyperparatyreózy k terciárnej hyperparatyreóze;
  • akútna hyperkalcémia;
  • poškodenie obličiek (obličkové kamene, nefrokalcinóza, znížená schopnosť koncentrácie v obličkách, chronické ochorenie obličiek);
  • poškodenie kostí (cystická vláknitá osteitída, osteoporóza);
  • kardiovaskulárne poškodenie (hypertenzia, kalcifikácie myokardu a chlopní, hypertrofia ľavej komory - nezávisle od hypertenzie, spojená s hladinami PTH);
  • neurobehaviorálne poruchy (kognitívne poruchy, depresia, úzkosť). [2; 3; 4; 5; 6; 8]

závery

Včasná a presná diagnostika typu hyperparatyreózy a jej príčiny je dôležitá pre liečbu šitú na mieru každému pacientovi, aby sa predišlo možným komplikáciám a zlepšila sa kvalita života a prežitia pacientov s hyperparatyreoidizmom.