Hyperurikémia dna
Hyperurikémia/dna
- | Tlačiť
→ Definícia: Hyperurikémia existuje, keď je koncentrácia kyseliny močovej v sére> 6,4 mg/dl (= 380 µm/l) v dôsledku metabolickej poruchy purínu.
→ I: dna : Dna je symptomatická hyperurikémia spôsobená vyzrážaním kyseliny močovej do rôznych tkanív.
→ II: artritída urica : Predstavuje kĺbovú manifestáciu (synovitídu) dny a postihuje väčšinou iba jeden kĺb (= monartritída). Predilekčnými miestami sú najmä metatarsofalangeálny kĺb veľkého prsta, členka a kolena atď.
→ Epidemiológia:
→ I: Predpokladá sa, že asi 20% mužov má hyperurikémiu.
→ II: Ženy sú zvyčajne postihnuté až po menopauze v dôsledku straty estrogénu (estrogén má urikosurický účinok). Predmenopauzálna hyperurikémia je takmer úplne druhoradého pôvodu.
→ III: Vrchol manifestácie je medzi 40. a 60. aprílom. Rok života a zvyšuje sa s vekom.
→ Klinicky významné:
→ A) Dna je choroba zámožnej spoločnosti a často sa spája s metabolickým syndrómom.
→ B) Riziko vzniku dny sa zvyšuje so zvyšujúcou sa koncentráciou kyseliny močovej v sére a s jej vekom. Pri koncentrácii kyseliny močovej> 9 mg/dl (= 535 µmol/l) je riziko ochorenia asi 5% ročne.
→ Etiológia: Hyperurikémia zvyčajne vzniká v dôsledku zvýšenej tvorby kyseliny močovej alebo zníženej renálnej eliminácie. Základné sa rozlišuje medzi primárnou a sekundárnou formou:
→ I: Primárny Hyperurikémia :
→ 1) S 90% je to najbežnejšia forma a prejavuje sa multifaktoriálnym výskytom. Príčinou je porucha metabolizmu kyseliny močovej v dôsledku zníženia tubulárnej sekrécie kyseliny močovej. Ak v tejto súvislosti dôjde k zaťaženiu purínmi pri nadmernej konzumácii potravín, ako sú mäso, vnútornosti, alkohol (znižuje vylučovanie HS) atď., Môže sa vyvinúť záchvat dny.
→ 2) Zriedkavo v dôsledku nadmernej produkcie kyseliny močovej v dôsledku nedostatku enzýmov (= hypoxantín-guanín-fosforibozyltransferáza = HG-PRT) v:
→ A) Lesch-Nyhan- syndrómom : X-spojené recesívne dedičné ochorenie, pri ktorom je aktivita hypoxantín-guanín-fosfo-ribozyltransferázy významne znížená (hyperurikémia s kĺbovými prejavmi, progresívna renálna insuficiencia a neurologické príznaky, vrátane tendencie k sebamrzačeniu u chlapcov.
→ B) Kelley-Seegmillerov syndróm : Tu sa aktivita HG-PRT zníži na. Príznaky pozostávajú z hyperurikémie, obličkových kameňov a neurologických príznakov bez tendencie k sebapoškodzovaniu.
→ II: Sekundárna hyperurikémia : Aj tu dochádza k zvýšenej produkcii kyseliny močovej alebo k zníženiu vylučovania.
→ 1) Zvýšená Pro potrubie : O:
→ A) Ochorenia krvi, ako je polycytémia vera alebo leukémia (myelo- alebo lymfoproliferatívne ochorenia).
→ B) Hemolytická anémia a
→ C) Ako syndróm rozpadu nádoru v dôsledku liečby cytostatikami a/alebo ožarovaním.
→ 2) Znížené vylučovanie : O:
→ A) Rôzne ochorenia obličiek
→ C) Ketoacidóza nalačno a diabetes mellitus,
→ E) Pri iných ochoreniach, ako je dysfunkcia prištítnych teliesok, Akromegália, ale aj intoxikácie (CO, olovo atď.).
→ Patofyziológia: Celkový obsah kyseliny močovej v tele je približne 1 g; u pacientov s dnou sa môže zvýšiť až na 30 g. Každý deň sa z endogénnej syntézy a exogénneho príjmu vyprodukuje asi 300 - 400 mg kyseliny močovej, z ktorých 2/3 sa vylučuje obličkami a 1/3 črevami. Symptomatická hyperurikémia je spôsobená náhlymi zmenami hladín kyseliny močovej v dôsledku príjmu potravy bohatej na puríny v kombinácii s alkoholom, po dlhodobom hladovaní alebo na začiatku liečby alopurinolom. Dôsledkom je vyzrážanie kryštálov kyseliny močovej (= urát) zo synoviálnej tekutiny s následnou fagocytózou granulocytmi. Sekundárne sa uvoľňujú zápalové mediátory, ktoré následne vyvolávajú synovitídu.
→ Klasifikácia: Hyperurikémia alebo dna majú zvyčajne 4 fázy:
→ Poliklinika: Väčšinou prebieha subklinicky ako asymptomatická hyperurikémia.
→ I: Akútna Útok na dnu : Často sa vyskytuje v dôsledku náhleho zvýšenia hladiny kyseliny močovej po pôstoch, banketoch a/alebo zneužívaní alkoholu s charakteristickými príznakmi:
→ 1) Akútne príznaky zápalu, ktoré sa zvyčajne vyskytujú v noci s nádorom (= opuch), riedkou farbou (= sčervenanie), farbou (= prehriatím), farbou (= bolesť) a functio laesa (= obmedzená funkcia), najmä v oblasti metatarsofalangeálneho kĺbu (metatarsofalangeálny kĺb = podagra) ); Spravidla ide o artritídu, príležitostne býva postihnutých niekoľko kĺbov (= oligoartritída). Ďalej sa môžu prejaviť všeobecné príznaky ako ťažká nevoľnosť, tachykardia a horúčka, ale aj zvýšenie ESR a leukocytóza.
→ 2) Ďalej predilek body : Sú členkový kĺb, kolenný kĺb (= Gonagra), metakarpofalangeálny kĺb (= Chiragra) menej častý distálny interfalangeálny kĺb (DIP).
→ 3) Príznaky zvyčajne spontánne ustúpia po niekoľkých dňoch (3 - 5 dní).
→ Klinicky významné: Hyperurikémia nemusí vždy existovať pri akútnom záchvate dny, preto by sa mala koncentrácia kyseliny močovej v sére znova skontrolovať 2-3 týždne po akútnom záchvate dny.
→ II: Chronická dna : Ak dna nie je adekvátne liečená, môže sa vyvinúť chronická forma s urátovými usadeninami v rôznych tkanivách, ktorá je dnes zriedka zistiteľná. Charakteristické príznaky sú:
→ 1) Mäkké tkanivá phi ako belavé podkožné uzliny, väčšinou v oblasti ušnice, päty, palca nohy, ale aj na puzdrách šliach, burzitíde (burzitíde) a nad olecranom.
→ 2) Opakujúce sa záchvaty dny a/alebo artralgie s následným rizikom progresívnej deštrukcie kostí a kĺbov.
→ 3) Postihnutie obličiek : Pri nefrolitiáze v dôsledku tvorby urátových kameňov, urátovej nefropatie (vyvíjajú sa buď pomaly v dôsledku intersticiálneho ukladania mikrokryštálov urátu alebo v dôsledku rekurentnej bakteriálnej nefritídy. Existuje riziko chronickej progresívnej renálnej insuficiencie) alebo akútnej urátovej nefropatie (druhé ochorenie spôsobené silným zrážaním kyseliny močovej). intersticium a tubuly obličky).
→ Diagnóza: Náhle zlepšenie symptómov po podaní cholchínu potvrdzuje diagnózu.
→ I: Anamnéza/klinické vyšetrenia ung : Stanovenie stravovacích návykov, konzumácia alkoholu, možné dôkazy o arteriálnej hypertenzii.
→ II: laboratórium :
→ 1) Koncentrácia kyseliny močovej v sére> 6,4 mg/dl (380 µmol/l), väčšinou> 7,0 mg/dl.
→ 2) moč: Stanovenie vylučovania kyseliny močovej v moči za 24 hodín (normálne 0,25 - 0,75 g/deň) a klírens kyseliny močovej (normálne 5 - 12 ml/min), oba sú znížené pri primárnej dne. U chronickej dny je albuminúria skorým štádiom nefropatie. S progresiou ochorenia môžu hodnoty retencie stúpať.
→ III: rentgen :
→ 1) Akútna dna : Zvyčajne žiadne rádiologické príznaky, pravdepodobne nešpecifický opuch mäkkých tkanív.
→ 2) Chronická dna : Medzi charakteristické rádiologické nálezy patria:
→ A) Zakalené usadeniny (= dnové tofy) v mäkkej oblasti, najmä okolo olecranu, metatarsofalangeálneho kĺbu, článkov prstov a kolena.
→ B) Ostro ohraničené erózie podobné uhryznutiu myšou,
→ C) Subchondrálna osteolýza,
→ D) Ďalej možno zistiť návaly v blízkosti kĺbov (= defekty dier) a osteofyty až do zničenia kĺbu.
→ IV: Punkcia kĺbu s následnou synoviálnou analýzou je indikovaná iba v ojedinelých prípadoch.
→ Diferenciálna diagnostika: Od hyperurikémie je potrebné odlíšiť najmä tieto choroby; tie obsahujú:
→ I: Monoartróza v dôsledku traumy, ale aj v súvislosti s bakteriálnymi infekciami Borelióza -Artritída a príležitostne v Sarkoid .
→ II: Ďalšou dôležitou diferenciálnou diagnózou je to Chondrokalcinóza .
→ III: Tofy na ruke musia byť odlíšené od:
→ 1) Heberdenské uzliny pri polyartróze prstov,
→ 2) Reumatoidné uzliny (reumatoidná artritída),
→ 3) Xantómy (familiárna hypercholesterolémia) sú vymedzené.
→ Terapia:
→ I: Všeobecné opatrenia : Najdôležitejšie opatrenia sú redukcia hmotnosti a zmena stravovania vylúčením z potravín bohatých na puríny, ako sú vnútornosti, nadmerné množstvo mäsa, alkoholu, niektorých druhov zeleniny, ako je šošovica, hrášok a špargľa (príjem purínu. To je užitočné najmä u pacientov s hladinou kyseliny močovej v sére.
→ II: Liečivé :
→ 1) Pri koncentráciách kyseliny močovej> 9 mg/dl (= 535 µmol/l) je potrebné zvážiť liečbu liekom. Prostriedkom voľby je tu urikostatikum, Alopurinol s dávkou 100-300mg/d. Inhibuje hypoxantínoxidázu a tým znižuje tvorbu kyseliny močovej a endogénnu produkciu purínu de novo. Výsledkom je zníženie hladiny kyseliny močovej na hodnoty medzi 5,5-6,5 mg/dl (= 327-357 µmol/l) s postupným rozpúšťaním a následnou renálnou elimináciou urátových usadenín. V tejto súvislosti sa môže na začiatku vyvinúť akútny záchvat dny prostredníctvom mobilizácie urátového ložiska. Tu je uvedená dočasná liečba NSAID.
→ 2) V prípade neznášanlivosti, a Urikosurický ako je benzbromarón alebo probenecid. Zvyšujú vylučovanie kyseliny močovej inhibíciou tubulárnej reabsorpcie. Existuje riziko tvorby obličkových kameňov, najmä v prvých týždňoch. Benzbromaron sa podáva prvý týždeň v dávke 25 mg/d s dostatočným príjmom tekutín a alkalizáciou moču, aby sa zabránilo akútnej urátovej nefropatii. Dávka pri dlhodobej liečbe je medzi 50 - 100 mg/deň.
→ Klinicky významné: Na začiatku liečby je potrebné starostlivo stanoviť koncentráciu kyseliny močovej v 14-denných intervaloch.
→ III: Liečba akútneho záchvatu dny :
→ 1) Medzi všeobecné opatrenia patrí imobilizácia, ochladenie a všeobecný odpočinok v posteli.
→ 2) Liečba sa zameriava na aplikáciu NSAID, ako je iboprofén (400-800 mg ako jednorazová dávka do 2400 mg/deň), diklofenak (50 mg ako jednorazová dávka do 150 mg/deň) alebo indometacín.
→ 3) Ak je odpoveď nedostatočná, je možné použiť aj toto:
→ A) A Glukokortikoid ako prednison 2x 25-50mg/d alebo
→ B) Kolchicín sa môže podávať v začiatočnej dávke 1 mg, hodinovej dávke 0,5 mg až do maximálnej dávky 6-8 mg/d. Kolchicín blokuje aktivitu fagocytov v chorých tkanivách a kvôli svojim výrazným vedľajším účinkom, ako sú silná hnačka, nevoľnosť, vracanie, sa považuje iba za rezervné liečivo ( Obr.: Terapia dny ).
→ IV: terapia sekundárna hyperurikémia : Rasburikáza je schválená pre pacientov so sekundárnou hyperurikémiou spôsobenou nádorom. Je to rekombinantná urát oxidáza, ktorá iniciuje oxidáciu kyseliny močovej na alantoín, ktorý sa zase dá ľahko vylúčiť obličkami.
→ Predpoveď: Pri adekvátnej liečbe a profylaxii je prognóza priaznivá, inak je v popredí chronická deštrukcia kĺbov a progresívne poškodenie obličiek.