hypoparatyreóza

hypoparatyreóza je metabolický syndróm spôsobený nedostatkom parathormónu-PTH, dôsledkom hypofunkcia prištítnych teliesok.

Primárna hypoparatyreóza je stav PTH s neprimeranou aktivitou. Ak chýba, koncentrácia ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine klesá pod referenčnú hodnotu. Je to spôsobené iatrogénnymi príčinami alebo rôznymi zriedkavými syndrómami. Sekundárna hypoparatyreóza je fyziologický stav, pri ktorom je hladina PTH nízka v reakcii na primárne procesy, ktoré spôsobujú hyperkalcémiu.

Nedostatok prištítnych teliesok alebo hypoparatyroidná tetánia má klinický obraz, v ktorom dominuje zvýšená neuromuskulárna excitabilita. Akútne alebo latentné klinické prejavy závisia od stupňa nedostatočnosti prištítnych teliesok objektivizovanej hladinou vápnika. Oba typy prejavov komplikujú trofické poruchy.

Záchvaty tetanu sa zvyčajne vyskytujú po fyzickej námahe alebo po strese, nízka hladina vápnika. Sú hlásené citlivými poruchami končatín a všeobecnou nevoľnosťou. Kríza sa prejavuje zmluvami a kŕčmi. Tieto bolestivé kontrakcie vytvárajú pre pacienta výrazný stav úzkosti sprevádzaný studeným potom. Všetky tieto poruchy ustupujú intravenóznemu vápniku. Latentnú tetániu predstavujú parestézie končatín, tváre a krku typické pre hypoparatyreoidizmus, ktorých klinický prejav je zvyčajne latentný.

diagnóza hypoparatyreózy sa stanoví meraním VÁPNIK, sérový albumín a PTH v krvi.

Príčiny hypoparatyreózy sú početné. Odstránenie alebo poškodenie žliaz pri operácii štítnej žľazy alebo krku je uznávanou príčinou. Dnes je to neobvyklé a chirurgovia sa môžu žľazám vyhnúť po zákroku po ich identifikácii. V malom percente prípadov môžu byť počas operácie traumatizovaní. Autoimunitná invázia a deštrukcia sú najbežnejšou nechirurgickou príčinou. Môže sa vyskytnúť ako súčasť polyendokrinných autoimunitných syndrómov. DiGeorgeov syndróm je ochorenie, pri ktorom môže dôjsť k hypoparatyreoidizmu úplnou absenciou žliaz pri narodení.

Ťažká hypokalciémia, život ohrozujúci stav je liečený čo najskôr s intravenózne podaný vápnik. Dlhodobá liečba hypoparatyreózy je doplnok vápnik a vitamín D3. teriparatid Je to syntetická forma PTH, ktorá sa môže stať liečbou voľby pre doplnenie PTH, hoci je stále v štúdiu. V prípade tetanu sa podáva kríza intravenózne podaný glukonát vápenatý. Prijímajú sa opatrenia na predchádzanie kŕčom a kŕčom hrtana. Srdce je sledované kvôli abnormálnym rytmom. Po zvládnutí útoku pokračuje liečba perorálnymi liekmi.

Patogenéza hypoparatyreoidizmu

Ionizovaný vápnik v extracelulárnej tekutine zostáva takmer konštantný. Je v rovnováhe s tým v usadeninách, ako sú kosti, cirkulujúce proteíny a medzibunková tekutina. Udržiavanie intracelulárnych koncentrácií vápnika je regulované a modulované funkciou kostí, tubulárnymi obličkovými bunkami, koagulačnými faktormi, adhéznymi molekulami, excitabilnými tkanivami a množstvom intracelulárnych procesov.

V paratyroidných bunkách regulujú extracelulárne receptory citlivé na vápnik sekréciu PTH (paratyroidný hormón). Ich inaktivácia mutáciami vedie k hyperkalcémii pozorovanej pri familiárnej hypokalcemickej hyperkalcémii a závažnej novorodeneckej hyperparatyreóze. Naopak, mutácie aktivujúce receptor vedú k hypokalciémii pozorovanej v niektorých rodinách s autozomálne dominantnou hypokalciémiou.

Účinky hormónu prištítne telieska:

• aktivuje osteoklasty s resorpciou kostí a uvoľňovaním ionizovaného vápnika v extracelulárnej tekutine
• inhibuje renálny tubulárny fosfátový transport
• účinok zadržiavania vápnika v obličkách
• stimuluje enzým, ktorý syntetizuje tvorbu vitamínu D, čo umožní lepšiu absorpciu črevného vápnika.
• Pri absencii PTH sa nevyskytujú:
• resorpcia kostí
• fosfátový účinok
• renálna reabsorpcia vápnika
• absorpcia vápnika sprostredkovaná vitamínom D.

Dôsledok je hypokalciémia.

Príčiny a rizikové faktory hypoparatyreózy:

Vrodená hypoparatyreóza

Funkčná hypoparatyreóza

Liečivá hypoparatyreóza

Zápalové ochorenie:
Spravidla k nej dochádza po hnisavom podaní štítnej žľazy pri tyroiditíde.
Iatrogénna hypoparatyreóza:
Môžu to byť následky chirurgického zákroku na štítnej žľaze pri rakovine alebo Basedowovej chorobe. Lézia spočíva v náhodnom alebo zámernom odstránení žliaz v prípade novotvarov alebo v poškodení vaskularizácie s ich ischémiou. Frekvencia hypoparatyreózy líši sa podľa typu zásahu:

• medzisúčet tyreoidektómia - 1, 4%,
• celková tyroidektómia spojená s radikálnou lymfadenektómiou - 8 - 10%.

Intervencie zvyšujú riziko prištítnych teliesok o 5%. Častejšie je prechodné zlyhanie prištítnych teliesok.

Iné príčiny sú:

• následky rádioterapie
• následky liečby Basedowovou chorobou rádioaktívnym jódom
• po kobaltovej liečbe rakoviny.

Príčiny spojené s kovovým zaťažením tela:

• hemochromatóza a talasémia spojené so zaťažením železom
• Wilsonova choroba s meďnatým zaťažením
• hypermagneziémia
• skladovanie hliníka u hemodialyzovaných pacientov
• hypomagneziémia spôsobuje funkčný primárny hypoparatyreoidizmus.

Idiopatická hypoparatyreóza

• predstavuje získanú patológiu, často oboznámenú s autoimunitnou príčinou. Autoimunitné poškodenie žliaz je potvrdené prítomnosťou protilátok proti prištítnych teliesok a spojením s inými endokrinnými autoimunitnými ochoreniami:
  
  • Cukrovka
  • Addisonova choroba
  • hypotyreóza
  • anemieBiermer.

príznaky a symptómy

Akútne prejavy hypoparatyreózy

Útoky tetanu zvyčajne sa objavujú po fyzickej námahe alebo po strese, pričom hladina vápnika je nízka. Sú hlásené citlivými poruchami končatín a všeobecnou nevoľnosťou. Kríza sa prejavuje kontrakciami a kŕčmi neuromotorickými poruchami, ktoré ovplyvňujú priečne pruhované a hladké svalstvo. Zmluvy sú zvyčajne symetrické a všeobecne zaujímajú končatiny, čo sa dá dosiahnuť charakteristické klinické aspekty:

• mana de mamos
• konská noha
• fácie v papule
• hemitetanii.

Tieto bolestivé kontrakcie vytvárajú pre pacienta výrazný stav úzkosti sprevádzaný studeným potom.

Priečne sťahy svalov sa vyskytujú izolovane alebo v rôznych asociáciách a môžu sa prejaviť:

• spastickou kontraktúrou celých priečne pruhovaných svalov alebo generalizovanými tonicko-klonickými kŕčmi sprevádzanými alebo nie stratou vedomia
• môžu sa vyskytnúť izolované alebo sprievodné priečne pruhované svaly.

Latentné klinické prejavy hypoparatyreózy

Ide o parestézie končatín, tváre a krku, typické pre hypoparatyreoidizmus, ktorých klinický prejav je latentný.

Známky neuromuskulárnej hyperexcitability možno zvýrazniť nasledujúcimi manévrami:

• Chwostekov manéver: perkusie na polceste medzi tragom a bukálnou komisúrou určuje: zdvihnutie horného pera, zdvihnutie horného pysku a krídla nosa na tej istej strane a kontraktúra príslušnej hemifety.
• Trousseauov manéver: stlačenie pomocou tlakomeru, ktoré presahuje normálnu hodnotu TAS o 5 cm Hg po dobu 3 minút, určuje vzhľad matkinej ruky počas kompresie alebo pri jej potlačení
• manéver vyprovokovanej hyperpnoe: široké dýchanie po dobu 3 minút môže u pacienta vyvolať generalizovanú krízu s tetániou - hľadanie osteotendinóznej hyperreflexivity a známok chtíče, Weiss sú prístupnejšie.

Trofické poruchy

komplikácie:

• neuromuskulárna podráždenosť, parestézie, svalové kŕče, kŕče
• Predĺženie QT intervalu, synkopa, arytmie, polymorfná ventrikulárna tachykardia
• laryngospazmus so stridorom a obštrukciou dýchacích ciest
• malformácie zubov, katarakta, intrakraniálne kalcifikácie
• mentálna retardácia, parkinsonovské príznaky, kardiomyopatia
• nefrokalcinóza, adhezívna kapsulitída, osifikácia paravertebrálnych väzov.

Diagnostické

Laboratórne štúdie

• hodnotenie hormónov štítnej žľazy, antityroidných protilátok
• hodnotenie adrenokortikotropných hormónov a protilátok nadobličiek, ak existuje podozrenie na autoimunitný proces
• pokles vápnika pod 80 mg% o a ionizovaného vápnika pri následných krvných testoch
• zvýšenie fosforémie nad 50 mg% o a normálne hodnoty alkalickej fosfatázy
• nízky príjem vápnika pod 100 mg/24 hodín
• nízky klírens fosforu s úrovňou reabsorpcie zvýšený na viac ako 95%
• Dávkovanie parathormónu, imunoreaktívny PTH je nedávkovateľné alebo veľmi nízke
• disodný EDTA test vedie k výraznému poklesu vápnika, ktorý sa nevráti do normálu za 12-24 hodín
• Meranie vitamínu D je dôležité na vylúčenie nedostatku vitamínu ako príčiny hypokalcémie
• meranie albumínu a celkových bielkovín v prítomnosti prebytku bielkovín je možné nízke hladiny vápnika v sére
• hyperproteínové stavy, ako je mnohopočetný myelóm a paraproteinémie, zvyšujú vápnik
• vápnikový ión je viazaný na bielkoviny
• meranie sérového horčíka, hypomagneziémia spôsobuje hypokalciémiu
• značný test na vápnik ukazuje zníženú absorpciu vápnika v zažívacom trakte a kostný obrat.

Zobrazovacie štúdie

Rentgén hrude so súvisiacou apláziou týmusu pri deléčnom syndróme 22q11.
echokardiografia môže mať šelest.
Ultrazvuk obličiek dokáže zistiť nefrokalcinózu ako dôsledok vápniku.
RTG ruky a zápästia - Brahimetacarpals sú znakom Albrightovej dedičnej osteodystrofie.
Mozgová magnetická rezonancia dokáže zistiť kalcifikácie bazálnych ganglií.
Elektrokardiografia ukazuje predĺžený QT interval pri hypokalciémii a týka sa rovnováhy vápnika v sére.

Stimulačné testy ACTH na zistenie nedostatočnosti nadobličiek.
Testy stimulácie tyreotropínom.
Genetické štúdie.
Skúška Oftalmológia na zistenie katarakty.

Odlišná diagnóza

• pseudohipoparatiroidizmus
• hypokalciémia
• spazmofilici
• hypomagneziémia
• epilepsia
• nádory mozgu
• TETANUS
• otrava strychnínom
• dlhotrvajúca svalová námaha
• alkalóza
• zvracanie
• primárny hyperaldosteronizmus
• rachitída
• gastrektómia
• chronická pankreatitída
• malabsorpcia čriev.

Liečba

Liečba tetanovej krízy

Dlhodobá liečba

Pretože paratyroidný hormón nie je použiteľný v terapeutickej praxi, cieľom liečby je zvýšenie príjmu vápniku v strave, stravou bohatou na vápnik a nízkym obsahom fosforu, do ktorého sa pridáva hydroxid hlinitý (bohatý na mliečne výrobky a chudobný na mäso a chlieb). Má najlepšiu črevnú absorpciu laktát vápenatý. Zvýšenú absorpciu vápnika v čreve je možné dosiahnuť podávaním chloridu amónneho. Podávanie vápnika vo forme chloridu vápenatého, glukonátu vápenatého, laktátu vápenatého, bromičnanu vápenatého. Podávanie vitamínu D2-D3 v záchvate a udržiavacia dávka.

Počas liečby musí sledovaný vápnik, fosforémia a vápnik do 24 hodín, aby sa zabránilo:

• predávkovanie vitamínom D zodpovedné za hyperkalcémiu
• zvýšenie fosfokalcických komplexov zodpovedných za kalcifikáciu tkanív, pretrvávanie hyperfosforémie indikuje podanie hlinitého gélu
• hyperkalciúria podporuje obličkové kamene.

Chirurgická terapia

Chirurgická liečba hypoparatyroidizmu prištítnych teliesok teplom- a heterogénne prištítne teliesko embryonálny alebo dospelý nedokáže udržať vápnik bez príjmu vápniku a vitamínu D. Asociácia s chirurgickým zákrokom a imunoterapia Zdá sa, že zlepšuje výsledky štepu.

Liečba hypoparatyreózy je zložitá, dlhodobá - po celý život a mala by sa pravidelne sledovať.

• hypertyreóza
• hypotyreóza
• Primárna a sekundárna hypotyreóza
• Hypertyreóza hypofýzy (vyvolaná TSH)
• Jednoduchá struma (netoxická)
• tyreotoxikóza
• Basedow-Graves-Parryho choroba
• Toxická multinodulárna struma
• Nádory štítnej žľazy (neoplazmy štítnej žľazy)
• tyreoiditida
• Štítna žľaza
• Je vidieť zväčšenú štítnu žľazu - ako vidíte
• Štítna žľaza

ZÁKLADNÉ NEPRIAME PRIESKUMY 1. Celkový a iónový vápnik (pozri prílohu - normálne hodnoty) 2. Fosfor.

Je známe, že arzén má účinky na štítnu žľazu, čo vedie k zvýšeniu hladiny TSH. Toto je refrén.

Úloha fajčenia pri vývoji Gravesovej choroby (autoimunitná hypertyreóza) a najmä nepriaznivý vplyv na.

---