Hypoplastický syndróm ľavého srdca - Vrodené srdce poškodzuje moje zdravie
Hypoplastický syndróm ľavého srdca je vážna vrodená srdcová chyba. Tu nájdete všetko, čo potrebujete vedieť o príznakoch, príčinách a liečbe hypoplastického syndrómu ľavého srdca.
Synonymá
Jednokomorové srdce, jedna komora, syndróm hypoplázie ľavého srdca, HLHS
definícia
Hypoplastický syndróm ľavého srdca (HLHS) je život ohrozujúca závažná vrodená srdcová chyba, ktorá je spojená s malformáciami srdcových komôr (komôr), srdcových chlopní a hlavnej tepny (aorty). Niekedy je ovplyvnená aj ľavá predsieň. Bez operácie srdca by novorodenci s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca zomreli niekoľko dní po narodení. Chirurgický zákrok na ošetrenie jednokomorového srdca pozostáva z niekoľkých častí. Prvé dva kroky sú známe ako Norwood Operations I a II. Tretím krokom je takzvaná operácia Fontan.
Príznaky
Pri syndróme hypoplastického ľavého srdca je srdce tak zle deformované, že komora (komora) ľavého srdca úplne zlyháva. Novorodenci prežijú iba túto vrodenú srdcovú chybu, pretože majú náhradný obvod z maternice. Tento kardiopulmonálny obeh cez foramen ovale a ductus arteriosus však ustupuje skoro po narodení. Preto sa musí hypoplastický syndróm ľavého srdca operovať veľmi skoro. Inak by deti zomreli na nedostatok kyslíka a prekyslenie (prekyslenie).
príčiny
Pri syndróme hypoplastického ľavého srdca nemôže ľavá komora z rôznych príčin adekvátne zásobovať telo kyslíkom.
- Hypoplázia: Týmto pojmom lekári označujú, že ľavá komora nie je funkčná kvôli svojmu tvaru a veľkosti.
- Atrézia mitrálnej chlopne: Mitrálna chlopňa je jednou zo srdcových chlopní. Leží medzi ľavou predsieňou a ľavou komorou. Krv bohatá na kyslík pochádzajúca z pľúc sa cez mitrálnu chlopňu dostáva do ľavej komory z ľavej predsiene. Odtiaľ prúdi do tela cez hlavnú tepnu (aortu). Lekári hovoria o atrézii mitrálnej chlopne, keď sa mitrálna chlopňa neuzatvára správne alebo dokonca chýba. Pri stenóze mitrálnej chlopne ako súčasti HLHS je mitrálna chlopňa výrazne zúžená.
Medzi patologické zmeny syndrómu hypoplastického ľavého srdca patria aj malformácie na začiatku hlavnej tepny, na aortálnej chlopni medzi ľavou komorou a aortou, ako aj nedostatočne vyvinuté ľavé predsiene a zhrubnuté steny srdca.
liečby
Novorodenci s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca sa zvyčajne liečia v špecializovaných pediatrických srdcových centrách. Prvý krok, operácia Norwood 1, sa zvyčajne uskutoční v prvom týždni života. Po niekoľkých mesiacoch nasleduje druhá operácia spoločnosti Norwood. Najneskôr do veku 3 rokov je chirurgická liečba syndrómu hypoplastického ľavého srdca ukončená takzvanou operáciou Fontan.
predpoveď
Deti s hypoplastickým syndrómom ľavého srdca majú aj po chirurgickej korekcii iba jednu komoru. Tieto univentrikulárne srdcia alebo Fontanove srdcia zvyčajne umožňujú väčšinou normálnu kvalitu života. Fontanherz však nie je schopný zvládnuť špičkové zaťaženie. Nie sú možné napríklad súťažné športy alebo potápanie.