IMMUNODEFICIENTS nahlásení

Dokumenty

IMUNODEFICIEN ZVÝŠENIE aktivity imunitného systému generuje osobitnú kategóriu klinických prejavov, známu ako generická imunodeficiencia.

primárne imunodeficiencie

PRÍČINY môžu byť výsledkom genetických defektov lymfoidných buniek, ktoré sa prejavujú chybami v rôznych štádiách dozrievania, ktoré nasledujú od pluripotentnej kmeňovej bunky po zrelú T bunku; môže spôsobiť deléciu génov kódujúcich niektoré izotypy ťažkého reťazca (H). Dochádza tak k selektívnym nedostatkom imunoglobulínov;

imunodeficiencie sa môžu vyskytnúť v dôsledku zlého vývoja prostredia potrebného na diferenciáciu a dozrievanie lymfoidných buniek; môžu byť výsledkom narušenia regulačných mechanizmov Th a Ts buniek, ktoré riadia imunitnú odpoveď, môžu nastať v dôsledku nadmerného množstva procesu katabolizmu imunoglobulínov alebo dokonca straty krvi a sekrécie imunoglobulínov;

V závislosti na type ovplyvnenej imunity možno primárne imunodeficiencie rozdeliť do troch širokých skupín: imunodeficiencie humorálne sprostredkovaných imunitných mechanizmov; imunodeficiencie bunkami sprostredkovaných imunitných mechanizmov; imunodeficiencie ovplyvňujúce oba typy imunity, humorálnu aj bunkovú;

Vrodené alebo primárne imunodeficiencie Vrodené (primárne) imunodeficiencie sú vrodené choroby, z ktorých veľká väčšina má dedičný determinizmus.

Humorálne poruchy Známe ako agamaglobulinémia alebo hypogamaglobulinémia spočívajú v nedostatočnej produkcii všetkých tried imunoglobulínov alebo iba niektorých tried imunoglobulínov, v druhom prípade dysgamaglobulinémie.

Vrodená agamaglobulinémia u chlapcov bez lymfopénie Toto ochorenie je tiež známe ako agonagloulinémia Burtonovho typu, je to dedičné ochorenie, ktoré postihuje chlapcov a prenáša sa cez X chromozóm. Po 5-6 mesiacoch mimomaternicového života, keď sú materské IgG úplne katabolizované, sa pacienti stávajú veľmi citlivými na pyogénne baktérie, ako sú stafylokoky, streptokoky, pneumokoky, meningokoky, Haemophylas influenzae a Pseudomonas. V dôsledku toho sa u týchto detí často vyskytuje zápal pľúc, zápal prínosových dutín, hnisavý zápal stredného ucha, zápal mozgových blán, pyodermia a sepsa.

Selektívne imunologické deficity alebo dysgamaglobulinémia V porovnaní s nízkymi triedami imunoglobulínov sú selektívne deficity imunoglobulínov, tiež známe ako dysgamaglobulinémia, charakterizované poklesom iba u jednej alebo dvoch tried imunoglobulínov.

Prechodná hypogamaglobulinémia u detí Hovorí sa jej tiež prechodná hypogamaglobulinémia, pretože tento nedostatok je obmedzený na rané detstvo, po ktorom nedostatok zmizne. Toto ochorenie sa vyskytuje u oboch pohlaví a zdá sa, že máme iba jedno oneskorenie v syntéze Ig. Ako je známe, novorodenec syntetizuje svoje vlastné imunoglobulíny počnúc 4. týždňom a až 12. týždňom mimomaternicového života, čo je obdobie, v ktorom je katalyzované najväčšie množstvo materského IgG.

Deficit závislý od X chromozómov spojený s hyper IgMSe je charakterizovaný nízkymi hladinami tried Ig, najmä IgA a IgG, je spojený so zvýšenou syntézou IgM, detegovateľnou v sére pacienta. Táto zvláštnosť distribúcie hladín Ig je spojená s hematologickými zmenami. ako: anémia, neutropénia, trombocytopénia a poškodenie obličiek. Tieto sprievodné lézie sa považujú za prejavy autoimunitného procesu. Niektorí z týchto pacientov majú malígne množenie s plazmatickými bunkami produkujúcimi IgM, čo sa prejavuje ako všetci pacienti s týmto typom deficitu a makroglobulinémie.

Bunkové imunodeficiencie Di Georgeov syndróm Di Georgeov syndróm je dôsledkom hypoplázie alebo agenézy týmusu. Je známe, že týmus a prištítne telieska sa vyvíjajú od 3. a 4. žiabrových púčikov. V prípade abnormálnej embryogenézy žiabrových vakov 3 a 4 môže dôjsť k úplnému nedostatočnému rozvoju týmusu a prištítnych teliesok alebo sa môže niekedy vyskytnúť prištítna žľaza alebo týmusová tkanivá v malom množstve, zvyčajne s mimomaternicovými miestami.

Kombinované imunodeficiencie bunkovej a humorálnej imunity Existujú dva syndrómy, pri ktorých je zrejmé poškodenie T buniek a lymfoidných tkanív závislých od tymídu, avšak s relatívnym morfologickým zachovaním lymfoidných štruktúr, pri ktorých sa vytvárajú B lymfocyty, ale pri ktorých sa pozorujú funkčné deficity obidvoch bunkových imunit. ako aj ten humorný.

Nezelof Nezelofov syndróm definoval tento stav ako lymfocytovú, normoplazmocytovú a normoglobulínovú apláziu. Aj keď sú lymfatické tkanivá lymfopenické a dysplastický týmus, veľa plazmatických buniek sa stále nachádza v črevách a lymfatických orgánoch, ako je slezina a lymfatické uzliny. Aj keď sú hladiny imunoglobulínu pre niektoré skupiny, ale nie pre všetky, normálne, títo pacienti nereagujú protilátkami proti vírusovým alebo bakteriálnym antigénom.

Epizodická lymfocytotoxínová lymfopénia V tomto stave majú deti inhibíciu funkcie T lymfocytov spôsobenú návykovým lymfocytotoxínom. Toto ochorenie je spojené s chromozomálnymi abnormalitami v skupine D (páry 13 a 15). Pacienti majú zvýšenú náchylnosť na infekcie antigénmi závislými od tymianu a často majú malígne ochorenia lymfretikulárneho tkaniva. Za charakteristické príznaky tohto ochorenia sa považuje lymfopénia, hyperimmunoglobulinémia a absencia imunity závislej od tymianu.

Získané alebo sekundárne imunodeficiencie Sekundárne imunodeficiencie sa objavujú ako choroby, ktoré sa neskôr v živote jedinca získajú v dôsledku chorôb, obvykle lymfoproliferatívnych alebo sprevádzajúcich iné klinické stavy, ako sú autoimunitné ochorenia.

Získané imunodeficiencie sa môžu vyskytnúť v dôsledku: zníženej syntézy imunoglobulínov, zvýšeného katabolizmu imunoglobulínov, ale aj patologickej syntézy imunoglobulínov; znížená syntéza imunoglobulínov sa môže vyskytnúť u rôznych malígnych lymfómov vrátane nefromatického lymfoidného syndrómu a chronickej fibroidnej leukémie. Týmto zvýšením katabolizmu a elimináciou imunoglobulínov sa pri týchto dvoch patologických stavoch dosahuje hypogamaglobulinémia. Syntéza patologických imunoglobulínov sa vyskytuje pri myelóme a Waldenstromovej makroglobulinémii. Tieto proteíny sa nazývajú paraproteíny. Získané imunodeficiencie môžu byť spôsobené nadmernou stratou imunoglobulínov v močovom trakte alebo gastrointestinálnom trakte.

Imunodeficiencie spôsobené mikroživinami. Nedostatok železa vytvára predpoklady na vznik chronickej mukokutánnej kandidózy. Nedostatok zinku potláča funkciu T buniek a predisponuje k oportúnnym infekciám. Selén je dôležitý pre funkciu buniek T. Čiastočný nedostatok u detí predisponuje k infekciám.

Liekmi indukovaná imunodeficiencia. Väčšina cytotoxických a imunosupresívnych liekov používaných pri liečbe malignít, zápalov a imunosupresie pacientov po transplantácii orgánov potláča bunkové a humorálne imunitné funkcie a neutropénia predisponuje k gramnegatívnym bakteriálnym infekciám a plesňovým infekciám.

Niektoré imunodeficiencie nasledujú po ďalších patologických procesoch, ktoré interferujú s efektormi imunitného systému: nedostatok obličiek alebo pečene má za následok hromadenie toxických látok v tele, s potlačujúcim účinkom na imunitnú reaktivitu. všetkých tried normálnych imunoglobulínov, a teda vysoký deficit humorálnej imunity, ale bunková imunita zostáva normálna.

Imunodeficiencia po infekcii HIV Virus ľudskej imunodeficiencie (HIV) je vírus, ktorý napáda imunitný systém a sťažuje telu boj s infekciami a chorobami. HIV je vírus, ktorý spôsobuje syndróm získanej imunitnej nedostatočnosti (AIDS). Akonáhle vírus HIV vstúpi do tela, infikuje skupinu bielych krviniek, ktoré sa nazývajú CD4 + lymfocyty. Tieto biele krvinky sú dôležitou súčasťou imunitného systému, ktorý pomáha telu bojovať proti infekciám. Infekciou a zničením CD4 + lymfocytov vírusom HIV sa imunitný systém stáva menej schopným bojovať proti infekciám a chorobám.

V poslednom štádiu infekcie HIV choroba progreduje do syndrómu darovanej imunodeficiencie (AIDS). Medzi príznaky AIDS patria únava, chudnutie, hnačky, horúčka, nočné potenie, boľavé vredy. V tomto štádiu bude pacient náchylnejší na oportúnne infekcie, ako je zápal pľúc. U väčšiny ľudí neliečená infekcia HIV progreduje do AIDS v priebehu 12-13 rokov od nakazenia. Pomocou liečby možno progresiu na AIDS spomaliť alebo jej zabrániť.

Spôsob prenosu: HIV sa prenáša, keď človek príde do styku s krvou, spermou alebo pošvovými sekrétmi infikovanej osoby. Cesta prenosu je: sexuálny kontakt: vírus môže vstúpiť do tela diskontinuitou steny konečníka, vagíny, močovej trubice alebo ústnej dutiny; 75 80% všetkých prípadov HIV sa prenáša sexuálnym kontaktom, infikovanou krvou: HIV sa môže preniesť, keď človek použije ihly, striekačky, materiály použité na nelegálne injekčné užívanie drog alebo anabolík (steroidy); náhodne bodnuté ihlou s ostrým predmetom kontaminovaným vírusom HIV;