Impulz proti veľkým otrasom - WELT

Jeden z desiatich pacientov s Parkinsonovou chorobou má menej ako päťdesiat rokov. Mnohí upadnú do depresie - chlapci majú väčšie šance

Parkinsonovou chorobou

Parkinsonova choroba je typickým ochorením staroby. Ale každý desiaty pacient ešte nemá päťdesiat. Okrem progresívneho fyzického úpadku mladším pacientom a ich príbuzným sťažujú život aj psychosociálne problémy. Na nové poznatky v tejto oblasti, ako aj o vývoji a liečbe choroby sa zameriava svetový kongres Parkinsonovej choroby, ktorý sa dnes začína v Berlíne.

Jedným z prominentných mladších pacientov s Parkinsonovou chorobou je Michael J. Fox. Kanadský herec sa začal chvieť v roku 1991, keď si všimol prvé príznaky chvenia pri nakrúcaní filmu „Doc Hollywood“. Fox mal iba tridsať rokov.

„Diagnóza zasahuje pacientov do päťdesiatich rokov úplne v jadre,“ vysvetľuje profesor Peter Vieregge, neurológ z kliniky Lemgo. „Dom je postavený a možno aj zaplatený, deti sú z ich hĺbky - a potom to!“ Postihnutí sú v zúfalstve a je ťažké prijať, že trpia progresívnym chronickým ochorením, ktoré ovplyvní ich ďalší život.

Na rozdiel od herca Foxa to zvyčajne nie je naznačené roztrasenou rukou, ktorá už nedokáže udržať šálku kávy. Do popredia sa dostávajú skôr nešpecifické príznaky, ako sú depresívne nálady, neobvyklá únava, časté bolesti chrbta a čuchové poruchy - pacienti s Parkinsonovou chorobou nevidia korenie na pizzu oregano. Zvyčajne ich pacient bagatelizuje a lekár nesprávne interpretuje.

Prípadná Parkinsonova choroba sa dostane do centra pozornosti až vtedy, keď sa dĺžka kroku skracuje a písanie sa zmenší. "Dovtedy to trvalo dlho, často štyri až päť rokov. V priemere trvá 2,8 roka od prvých príznakov do správnej diagnózy." Potom zomrelo viac ako 60 percent nervových buniek v čiernej hmote (substantia nigra).

Substantia nigra je oblasť v mozgu, ktorej nervové bunky produkujú dopamín, predchodca hormónov adrenalínu a noradrenalínu. Ak je nedostatok dopamínu alebo sa objaví nedostatok, nervové bunky v susednej oblasti mozgu, striate, nie sú dostatočne stimulované. To vedie k spomaleniu dobrovoľných a nedobrovoľných pohybov až k nedostatku pohybu (akinéza). Prevažná väčšina ďalších látok prenášajúcich informácie, ako je acetylcholín a glutamát, potom vedie k typickému chveniu (tremor) a svalovej stuhnutosti (rigoróza).

Čo spôsobuje masívnu smrť buniek, stále nie je známe. Dedičnosť hrá rolu iba vo veľmi málo prípadoch, aj keď už boli niektoré „Parkinsonove gény“ dešifrované.

U mladších pacientov môže fyzické cvičenie a agonisty dopamínu - látky, ktoré priamo stimulujú dopamínové receptory na nervových bunkách - po celé roky zmierniť alebo úplne potlačiť pohybové obmedzenia. Psychosociálne obmedzenia choroby majú zvyčajne väčšiu váhu: úzkostné poruchy sprevádzané záchvaty paniky. Asi každý tretí pacient trpí depresiou. Smútok paralyzuje každodenný život, pacient je impotentný a bez vôle. Vieregge: „Pre príbuzných je tento stav zvyčajne stresujúcejší ako zhoršenie motoriky.“

Je to spôsobené aj nedostatkom dopamínu: Systém odmeňovania v mozgu je narušený, pacienti s Parkinsonovou chorobou už nepociťujú žiadne potešenie. Fajčia cigarety menej často ako ostatní, takmer nepijú žiadnu kávu a strácajú záujem o sex. Pacienti sú si vedomí týchto agonizujúcich zmien osobnosti, nemôžu sa im však brániť.

V pokročilom štádiu sa do popredia dostávajú pohybové poruchy. Hlava a trup sú ohnuté dopredu, rysy tváre mrznú, ruky sa chvejú. Vedomé rýchle pohyby sa stávajú nemožnými. „Táto fáza je charakterizovaná silnými výkyvmi,“ vysvetľuje profesor Günther Deuschl z kliniky neurologickej univerzity v Kieli. „Pacienti sa ráno zobudia strnulí, po užití liekov sa chvíľu pohybujú, len aby sa náhle opäť cítili absolútne strnulí, akoby niekto prepol vypínač.“ Tento „proces zapnutia/vypnutia“ je možné opakovať viac ako 20-krát denne.

Lieky potom ťažko pomáhajú. S relatívne novou metódou, elektrickou stimuláciou hlbších oblastí mozgu, sa dajú dokonca aj tie najťažšie príznaky po dlhšiu dobu takmer úplne eliminovať. „Pre tieto vážne postihnuté skupiny pacientov neexistuje nič efektívnejšie,“ hovorí profesor Deuschl, ktorý v pondelok predstavil celosvetovo jedinečnú štúdiu uskutočnenú v deviatich nemeckých univerzitných nemocniciach, v ktorej sa stimulácia mozgu porovnávala s farmakoterapiou. Štúdia sa uskutočnila z prostriedkov ministerstva pre výskum a Nemeckej výskumnej nadácie (DFG).

Počas zákroku prechádzajú tenké elektródy cez hornú časť lebky do mozgu a sú spojené s akýmsi kardiostimulátorom, ktorý je vložený pod kľúčnu kosť. Toto vysiela jemné elektrické signály, ktoré blokujú signálny chaos v nervových bunkách. Prof. Deuschl: "Efekt je niekedy dramatický. Pacienti, ktorí predtým zostali nehybne sedieť na stoličke, boli schopní vstať bez pomoci a po aktivácii kardiostimulátora chodiť po miestnosti." Progresívna strata buniek pri Parkinsonovej chorobe sa nezastaví pomocou hlbokej stimulácie mozgu, ale „choroba sa posunie o 15 rokov dozadu“, hovorí profesor Deuschl.

Mnoho pacientov tiež dúfa v bunkovú terapiu, pri ktorej sa epiteliálne bunky produkujúce dopamín transplantujú do striata, kde majú pôsobiť proti nedostatku dopamínu. Prvé klinické štúdie boli sľubné; Najnovšie štúdie o tom budú predstavené na kongrese v Berlíne.