Imunitná trombocytopénia (ITP)

Synonymá: Werlhofova choroba, primárna autoimunitná trombocytopénia (AITP). Od pojmu idiopatická trombocytopenická purpura sa upustilo, pretože (a) bola preukázaná imunologická genéza a (b) u všetkých pacientov sa purpura nevyvinula.

imunitná

Jeden rozlišuje primárny ITP, pre ktoré nemôže byť identifikovaná žiadna spúšťacia príčina sekundárne formy, spôsobené liekmi alebo inými zdravotnými problémami.

Prísne vzaté, heparínom indukovaná trombocytopénia, trombocytopénia po inhibítoroch GP-Iib/IIIa, posttransfúzna purpura a niekoľko ďalších trombocytopénií (pozri tabuľku 1) sú sprostredkované tiež imunologicky, ale kvôli ich odlišným klinickým znakom nie sú pokryté pojmom ITP. zahrnutý.

U detí a dospievajúcich je ITP často akútna a spontánne odznie po niekoľkých týždňoch. Chronická ITP je typický kurz v dospelosti. Doteraz sa o chronickej ITP hovorilo, keď choroba trvala 6 a viac mesiacov. Pretože však spontánne remisie stále pretrvávajú u dospelých až do jedného roka od začiatku ochorenia, bola táto hranica posunutá na 12 mesiacov. Potom sú spontánne remisie veľmi zriedkavé [Simanek R 2007]

Keďže Terapeutické ciele so zvyšujúcim sa trvaním choroby sa dnes uprednostňuje nasledujúca štruktúra [Provan D 2010] [Rodeghiero F 2009]:

  • Novo diagnostikovaná ITP: do 3 mesiacov po diagnostikovaní. Obdobie terapie prvej línie zamerané na zastavenie alebo prevenciu krvácania a dosiahnutie remisie
  • Trvalé ITP: medzi 3 a 12 mesiacmi. Obdobie liečby druhej línie pokračovalo s cieľom zastaviť alebo zabrániť krvácaniu a dosiahnuť remisiu. Pretože terapie druhej línie sa zvyčajne podávajú dlhšie ako krátka liečba prvej línie alebo sú dokonca ireverzibilné (splenektómia), prichádza do popredia klinická úvaha o výhodách a vedľajších účinkoch terapie. Počas tejto doby možno ešte reálne očakávať spontánnu remisiu.
  • Chronická ITP: po 12. mesiaci choroby. Dosiahnutie remisie je teraz nepravdepodobné. Pretože mnoho pacientov je napriek trombocytopénii úplne bez príznakov, je potrebné starostlivo zvážiť vedľajšie účinky a výhody akejkoľvek dlhodobej liečby. Primárnym cieľom terapie už nie je dosiahnuť remisiu, ale kvalita života.

Provan D, Stasi R, Newland AC, Blanchette VS, Bolton-Maggs P, Bussel JB, Chong BH, Cines DB, Gernsheimer TB, Godeau B, Grainger J, Greer I, Hunt BJ, Imbach PA, Lyons G, McMillan R, Rodeghiero F, Sanz MA, Tarantino M, Watson S, Young J, Kuter DJ.
Správa z medzinárodného konsenzu o vyšetrovaní a liečbe primárnej imunitnej trombocytopénie.
Blood 2010; 115; 168-196. PMID: 19846889
[Medline]

Rodeghiero F, Stasi R, Gernsheimer T, Michel M, Provan D, Arnold DM, Bussel JB, Cines DB, Chong BH, Cooper N, Godeau B, Lechner K, Mazzucconi MG, McMillan R, Sanz MA, Imbach P, Blanchette V, Kühne T, Ruggeri M, George JN.
Štandardizácia terminológie, definícií a výstupných kritérií pri imunitnej trombocytopenickej purpure (ITP) dospelých a detí: správa medzinárodnej pracovnej skupiny.
Blood 2009; 113: 2386-2393. PMID: 19005182
[Medline]

Simanek R, Panzer S, Lechner K, Pabinger I.
Neskorá spontánna remisia pri závažnej autoimunitnej trombocytopénii dospelých.
Ann Hematol 2007; 86: 705-710. PMID: 17503045
[Medline]