Imunitná trombocytopénia (Werlhofova choroba)
Imunitná trombocytopénia (ITP) je autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje krvné doštičky. V takom prípade je nedostatok krvných doštičiek v krvi, čo sa prejaví hlavne zníženou schopnosťou zrážania po úrazoch. Toto ochorenie môže byť akútne alebo chronické. Viac sa o tom dozviete nižšie.
Tento text bol napísaný podľa najvyšších vedeckých štandardov a bol skontrolovaný lekárskymi odborníkmi.
Posledná aktualizácia: 5. júna 2020
Najdôležitejšie veci zhrnuté
Pri imunitnej trombocytopénii telo rozkladá krvné doštičky v krvi, čo znižuje ich tvorbu
Vo väčšine prípadov sú postihnuté deti a dospievajúci
Liečba je primárne založená na tom, do akej miery ste náchylní na krvácanie
Ak telo v dôsledku krvácania stratí príliš veľa krvi, môže dôjsť k život ohrozujúcemu šoku
Čo rozumie medicína imunitnou trombocytopéniou?
Imunitná trombocytopénia sa tiež nazýva Werlhofova choroba alebo idiopatická trombocytopenická purpura. Imunitný systém rozkladá trombocyty (krvné doštičky) v krvnom riečisku, čo znižuje tvorbu krvných doštičiek.
V podstate sa krvné doštičky tvoria v kostnej dreni a vstupujú tak do krvi. Asi po ôsmich až desiatich dňoch sa rozpadli v slezine. Krvné doštičky sú primárne zodpovedné za zastavenie krvácania. To znamená, že ak sa napríklad zraníte, steny ciev sú okamžite utesnené, aby sa krvácanie rýchlo zastavilo.
Pri Werlhofovej chorobe však vlastný obranný systém tela mylne považuje krvné doštičky za choré a čoraz viac ich rozkladá v slezine. Preto je ITP tiež jedným z autoimunitných ochorení.
V dôsledku tohto zvýšeného rozkladu je v tele menej krvných doštičiek na uzatváranie rán a zvyšuje sa tendencia k krvácaniu. Aj najmenšie rezy vedú k krvácaniu, ktoré sa dá ťažko zastaviť.
Aká častá je choroba a kto je ňou postihnutý?
ITP je jednou z najčastejších príčin sklonu ku krvácaniu u detí. Vo väčšine prípadov to ovplyvňuje deti a dospievajúcich. Každoročne ochorie asi päť zo 100 000 detí a dospievajúcich. Werlhofovou chorobou ale častejšie trpia aj ženy po tehotenstve a ľudia po ťažkých infekciách.
Aké sú príznaky imunitnej trombocytopénie?
Medzi charakteristické príznaky imunitnej trombocytopénie patrí predovšetkým bodkovité krvácanie z kože (petechie), ktoré je vo väčšine prípadov viditeľné na ústnej sliznici a na nohách.
Toto je často prvý príznak nedostatku krvných doštičiek. Navyše aj tie najmenšie poranenia spôsobujú zelenomodré modriny a silné krvácanie. V priebehu ochorenia sa často môže vyskytnúť krvácanie z nosa alebo krvácanie z ďasien.
V niektorých prípadoch to vedie aj k zvýšenému menštruačnému krvácaniu u žien, ktoré môže byť neobvykle silné. Zriedkavé je aj vnútorné krvácanie, napríklad do mozgu.
Viditeľné príznaky sa zvyčajne prejavia iba pri počte trombocytov 30 000/mikroliter. Normálny rozsah je 150 000 až 350 000.
Aké sú príčiny imunitnej trombocytopénie?
ITP je v zásade získané autoimunitné ochorenie, ktoré sa prejavuje ako znížená zrážanlivosť v dôsledku voľných a na doštičky viazaných protilátok, ktoré skracujú životnosť krvných doštičiek. V chronickej forme nie je možné z lekárskeho hľadiska zistiť presnú príčinu.
Pri akútnej imunitnej trombocytopénii je ochorenie vyvolané hlavne liekmi alebo existujúcimi chorobami, ako je cytomegália, vírus Epstein-Barr alebo HIV. Jeden má podozrenie na skríženú reakciu vírusových antigénov, ktoré vyvolávajú tvorbu protilátok.
Aké sú dôsledky imunitnej trombocytopénie pre postihnutých?
Toto ochorenie zvyšuje riziko vzniku podliatin pre postihnutých. V zriedkavých prípadoch je možným následkom život ohrozujúce krvácanie, ako je krvácanie do mozgu a krvácanie do zažívacieho traktu. Riziko toho je však vyššie, najmä u starších ľudí.
Ak telo v dôsledku tohto krvácania stratí príliš veľa krvi, organizmus automaticky zníži prísun kyslíka do orgánov. To môže viesť k život ohrozujúcemu šoku, ktorý, ak sa nelieči, vedie k zlyhaniu orgánov a končí tak smrteľne.
Aký je priebeh ochorenia pri imunitnej trombocytopénii?
Werlhofova choroba môže byť akútna alebo chronická. Akútna forma začína náhle a vo väčšine prípadov zmizne sama po niekoľkých týždňoch. Takmer všetky choroby ITP sú akútne, najmä v detstve. Choroba sa často vyvíja v dôsledku vírusovej infekcie.
Na druhej strane chronická forma zvyčajne trvá roky, v niektorých prípadoch dokonca celý život, a charakterizuje typický priebeh u dospelých.
Ako lekár diagnostikuje imunitnú trombocytopéniu?
Na diagnostiku lekár urobí krvný test na stanovenie počtu krvných doštičiek. Nedostatok krvných doštičiek môže naznačovať aj ďalšie ochorenia. To znamená, že nedostatok môže byť tiež príznakom a slúži ako indikácia. Preto sú potrebné ďalšie štúdie na vylúčenie iných chorôb.
Aké formy liečby a terapie existujú?
Liečba Werlhofovej choroby je primárne založená na rozsahu tendencie ku krvácaniu. Terapia je navyše primárne zameraná na predchádzanie komplikáciám. Vo väčšine prípadov lekár predpíše takzvané kortikosteroidy. Tie môžu dočasne zablokovať protilátky, ktoré ničia krvné doštičky.
Protilátky môžu byť tiež blokované intravenóznymi imunoglobulínmi, takže počet krvných doštičiek môže opäť stúpať. Imunoglobulíny sú najvhodnejším riešením v prípade núdze, pretože sú aktívne v slezine, a tým zabraňujú odbúravaniu krvných doštičiek. Liečba zvyčajne trvá niekoľko týždňov.
V závažných prípadoch môžu byť dokonca potrebné cytostatiká. Pretože sú spojené s vážnymi vedľajšími účinkami, monoklonálne protilátky sa čoraz viac kombinujú s následným podávaním imunoglobulínov. Ak sa však vyskytne život ohrozujúce krvácanie, lekár môže podať aj transfúziu trombocytov.
Môže byť tiež potrebné chirurgické odstránenie sleziny, aby sa zvýšil počet krvných doštičiek. Lekári odporúčajú chirurgické zákroky, najmä ak majú dospelí aj po roku zvýšenú tendenciu k krvácaniu.
Pretože je však postup spojený so zvýšeným rizikom vzniku krvných zrazenín a život ohrozujúcich infekcií, čoraz viac sa využíva medikamentózna liečba. Aj keď postihnutá osoba napríklad odmietne podstúpiť chirurgický zákrok, existuje možnosť použitia iných liekov, takzvaných agonistov trombopoetínových receptorov.
Aká je prognóza imunitnej trombocytopénie?
Prognóza ITP je v zásade veľmi dobrá, ak nenastanú komplikácie. Najmä deti sú zvyčajne akútne choré. Inými slovami, ich nedostatok krvných doštičiek sa upraví sám bez liečby.
U dospelých je však priebeh veľmi odlišný, u postihnutých sa však často vyvinie chronická imunitná trombocytopénia. Ak sa vyskytnú komplikácie, ako napríklad silné krvácanie, následné škody sú zvyčajne závažné.
Náklady hradia zdravotné poisťovne?
Náklady na ošetrenie spravidla hradí zdravotná poisťovňa. V niektorých prípadoch, napríklad keď je potrebné slezinu odstrániť, musia postihnutí často platiť niektoré náklady sami. Samozrejme, podrobnejšie informácie získate vopred vo svojej zdravotnej poisťovni.
Ak máte akékoľvek otázky týkajúce sa tejto alebo akejkoľvek inej lekárskej témy, je vám k dispozícii naše fórum. Tu si môžete vymieňať nápady s ostatnými členmi a kontaktovať našich lekárov!