Imunitná trombocytopenická purpura
Imunitná trombocytopenická purpura je klinický syndróm, pri ktorom sa nízky počet krvných doštičiek prejavuje tendenciou k zvýšenému krvácaniu, purpure (podliatiny spôsobené ľahkými poraneniami) alebo extravazácii krvi z kapilár do kože a slizníc (petechie).
Ľudia s imunitnou trombocytopenickou purpurou majú abnormálnu agregáciu krvných doštičiek a cirkulujúce protidoštičkové komplexy, ktoré podporujú vylučovanie sleziny a fagocytózu krvnými doštičkami. Výsledkom je skrátenie životnosti krvných doštičiek a spolu so zvýšením ich nedostatočnej produkcie dreňov nízky počet cirkulujúcich krvných doštičiek.
Na stanovenie diagnózy imunitnej trombocytopenickej purpury je potrebné vylúčiť ďalšie príčiny trombocytopénie, ako je leukémia, myelodysplázia, aplastická anémia alebo nežiaduce reakcie na liek.
Imunitná trombocytopenická purpura sa delí na primárny alebo sekundárne a akútne (trvanie 6 mesiacov) alebo chronický. Imunitná trombocytopenická purpura u dospelých a detí vykazuje klinické rozdiely, postihnuté deti sú mladé, vo veku od 4 do 5 rokov a predtým zdravé, obvykle sa u nich objavujú škvrny alebo purpura niekoľko dní alebo týždňov po infekčnom ochorení. Chlapci aj dievčatá sú rovnako postihnutí. U viac ako 70% detí ochorenie ustúpi za menej ako 6 mesiacov. Imunitná trombocytopenická purpura u dospelých je zvyčajne chronická, jej nástup je zákerný a postihuje dvakrát viac žien ako mužov.
Hlavným klinickým prejavom je krvácajúci pri ľahkých poraneniach výskyt malých červených škvŕn na koži alebo slizniciach - petechie a modriny - modriny. V niektorých prípadoch môže byť prítomné krvácanie z nosa, ďasien, moču a čriev. Krvácanie z mozgu je zriedkavá, ale závažná komplikácia.
Liečba imunitnej trombocytopenickej purpury závisí od závažnosti príznakov, v miernych prípadoch nie je potrebná žiadna liečba. Zahŕňa lieky, ktoré interferujú s imunitným systémom: kortikosteroidy, gamaglobulín, azatioprín, cyklofosfamid. Je dôležité zabrániť traume.
Patogenéza
príznak
Pre imunitnú trombocytopenickú purpuru sú charakteristické krvácanie zo sliznice a petechie. Splenomegália je bežné znamenie. Niektorí ľudia nemusia mať toto ochorenie klinicky, u tých, kde je ťažké, nájdeme:
- ľahko získané modriny - fialové
- povrchové krvácanie z kože, ktoré sa javí ako erytém alebo malé škvrny - škvrny, zvyčajne na chodidlách
- dlhotrvajúce krvácanie z rán
- spontánne krvácanie z nosa alebo ďasien
- krv v moči
- predĺžené menštruačné krvácanie
- silné krvácanie pri operácii.
Diagnostické
Liečba
Cieľom liečby imunitnej trombocytopenickej purpury je zvýšiť počet krvných doštičiek na normálny počet, pretože imunitná trombocytopenická purpura nemá liečivú liečbu.
U detí imunitná trombocytopenická purpura zvyčajne nevyžaduje liečbu a úplne sa uzdravia za 6 mesiacov.
Dospelí s miernymi formami imunitnej trombocytopenickej purpury potrebujú iba starostlivé sledovanie počtu krvných doštičiek a predchádzanie traumám a tí, ktorí majú závažné príznaky, zahájia liečbu:
- kortikosteroidy - prednizón, dexametaxón - znižujú aktivitu imunitného systému a umožňujú zvýšenie počtu krvných doštičiek
- Intravenózny imunoglobulín - je druhou voľbou, ktorá poskytuje účinnosť a menej vedľajších účinkov
- liečba dospelých je rovnaká ako u detí, pričom sú potrebné preventívne opatrenia pre ľudí s hypertenziou, peptickým vredom, nedávnym požitím aspirínu alebo inými rizikovými faktormi, ktoré zvyšujú krvácanie
- transfúzia doštičiek môže byť nevyhnutná, keď ich počet prudko poklesne
- Tehotné ženy vyžadujú špeciálne sledovanie pôrodnosti kvôli riziku krvácania
- splenektómia je zriedka potrebná na kontrolu krvácania.
- ďalšie používané lieky sú: rituximab, cyklofosfamid, danazolo, azatioprin, romiplostim - trombopoetické činidlo.