Imunoglobulínová nefropatia
Prehľad
Imunoglobulín A (Ig A) nefropatia, tiež nazývaná Bergerova choroba, je ochorenie obličiek, ku ktorému dochádza, keď sa Ig A (proteín, ktorý pomáha telu bojovať proti infekciám), ukladá v základných obličkových štruktúrach.
K ukladaniu protilátok Ig A dochádza aj za iných stavov, ako je napríklad Henoch Schonlein purpura, považovaná za systémovú formu nefropatie IgA.
Po dlhom vývoji tieto usadeniny nakoniec interferujú s funkčnosťou obličiek a časom môže v dôsledku týchto zmien moč stratiť krv (vyskytuje sa takzvaná hematúria, ktorá môže byť makroskopická alebo mikroskopická) a plazmatické bielkoviny (čo je sa klinicky prejaví edémom).
Ig Nefropatia je glomerulonefritída (zápal obličkových glomerulov), ktorá je jednou z najbežnejších odrôd na celom svete. Takýto stav môže byť komplikovaný (alebo môže viesť k chronickému alebo terminálnemu ochoreniu obličiek).
Zdá sa, že viac ako 20% pacientov s podozrením na glomerulárne ochorenie má túto formu. Výskyt ochorenia je v Ázii ešte vyšší (40%). Z tohto dôvodu sa na ázijskom kontinente vykonávajú skríningové testy na zistenie tejto choroby už od školy.
Aj keď sú komplikácie vážne a môžu významne ovplyvniť kvalitu života pacienta a niekedy môžu ohroziť jeho dlhodobé prežitie, sú zriedkavé.
Priebeh ochorenia je benígny a samotný výskyt krvi v moči nie je zlým prognostickým faktorom. Ak pacient zaznamená hematúriu, neznamená to, že to bude mať dlhodobé následky.
Po 10-20 rokoch choroby môžu obličky vykazovať príznaky choroby. U približne 25% dospelých s nefropatiou Ig A sa vyvinie zlyhanie obličiek, percento detí s takýmto vývojom sa pohybuje medzi 5 - 10%.
Ig Nefropatia sa vyskytuje častejšie u mužov ako u žien, pričom niektoré štúdie uvádzajú incidenciu až 6: 1.
Je diagnostikovaná častejšie u ľudí v druhej a tretej dekáde veku, hoci teoreticky sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku vrátane detí. 80% pacientov je v čase stanovenia diagnózy vo veku od 16 do 35 rokov.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
PRÍČINA
Väčšina nefropatií Ig A je klasifikovaná ako idiopatická (lekársky výraz, ktorý neznamená žiadnu príčinu), ale vzniku alebo zhoršeniu ochorenia predchádza v mnohých prípadoch infekcia dýchacích ciest. Bola tiež hlásená korelácia medzi infekciou Haemophilus parainfluenzae (baktéria) a následným nástupom nefropatie.
Okrem toho existujú ďalšie choroby, ktoré korelujú s nástupom nefropatie, vrátane:
- Cirhóza a ďalšie ochorenie pečene: U pacientov s cirhózou sa často vyskytuje depozícia Ig A na glomerulárnej úrovni (v 1/3 prípadov). Vklady sú bežné u pacientov s pokročilým ochorením, ale väčšina nemá klinické príznaky glomerulárnej choroby (napríklad až 30% detí má proteinúriu alebo asymptomatickú hematúriu).
Abnormality obličiek zmiznú, ak sa správne lieči základné ochorenie (pečeň) alebo ak je pacientovi transplantovaná pečeň.
- Celiakia (gluténová enteropatia): je sprevádzané u 1/3 pacientov ukladaním komplexov imunoglobulínov v glomeruloch. Väčšina z týchto pacientov nemá klinické príznaky choroby, ale nefropatia IgA a precitlivenosť na lepok často korelujú a súvisia a stiahnutie lepku z potravy týchto pacientov tiež priaznivo ovplyvňuje ochorenie obličiek.
- infekcie HIV: je spojená s Ig A nefropatiou, u pacientov sa v priebehu choroby vyvinie zlyhanie obličiek.
- Dedičná nefropatia Ig A.: Napriek skutočnosti, že nefropatia IgA je sporadický stav, údaje naznačujú, že pri výskyte mezangiálnej glomerulonefritídy zohrávajú dôležitú úlohu genetické faktory.
Okrem týchto systémových ochorení bola makroskopická hematúria z nefropatie Ig A tiež spojená s:
Patofyziologický mechanizmus
Patofyziologický mechanizmus nefropatie Ig A zostáva nateraz nedostatočne známy. Hlavným zistením je depozícia komplexov C3 a Ig A v glomerulárnom mezangiu, čo naznačuje, že dôležitú úlohu vo výskyte ochorenia predstavuje aktivácia kaskády komplementu.
Pretože tento stav je často spojený s chorobami dýchacích ciest a gastrointestinálneho traktu a najčastejšie izolovanou frakciou Ig A je Ig A1 (forma pochádzajúca z imunitného systému tela), odborníci dospeli k záveru, že takáto nefropatia je v skutočnosti ochorenie slizničného imunitného systému.
príznaky
Hlavnými znakmi a príznakmi pacientov s nefropatiou Ig A sú epizodická makroskopická hematúria a mikroskopická hematúria.
Prítomnosť krvi v moči je zvyčajne spojená s infekciami horných dýchacích ciest, ale aj s gastroenteritídou (asociácia existuje u viac ako 50% pacientov). Nefropatia môže byť tiež asymptomatická (u 30 - 40% pacientov), a to napriek skutočnosti, že paraklinické testy diagnostikujú proteinúriu a hematúriu.
V závažných prípadoch sa pacienti vyskytujú priamo s akútnym alebo chronickým zlyhaním obličiek.
Hematúria je zvyčajne alarmujúcim príznakom, ktorý vedie k tomu, že pacient vyhľadá lekára
Príznaky môžu byť konkrétne, v závislosti od toho, kedy sú pacienti odkázaní na lekára, a môžu zahŕňať:
- Edém, hypertenzia, oligúria: naznačujúce akútne zlyhanie obličiek;
- Hypertenzia: najmä ak sa pacient dostaví neskoro a vyvinula sa nefropatia;
- Hematúria, proteinúria, edém: špecifický pre nefrotický syndróm;
- Anémia, hypertenzia, oligúria a ďalšie príznaky poruchy funkcie obličiek: ak došlo k chronickému zlyhaniu obličiek.
Výhody rybieho oleja pre zdravie
Fialová Henoch - Schonlein
Prvé príznaky menopauzy na pokožke: tipy a opravné prostriedky
Paraklinické vyšetrovania
Vyšetrovanie pacientov sa začína anamnézou, kedy sa zistia hlavné obvinenia pacienta, ich nástup a vývoj v priebehu času, ako aj všetky choroby alebo infekcie, ktorým pacient v poslednej dobe čelí alebo ktorým čelil.
Vykonané fyzikálne vyšetrenie neodhalí dôležité zmeny, objavia sa iba v niektorých prípadoch od začiatku hypertenzie.
Prvým krokom pri potvrdení diagnózy je starostlivá analýza vzorky moču, ktorú pacient podáva. Jeho vyšetrenie by mal vykonať skúsený lekár, ktorý by mal identifikovať erytrocyty a sediment erytrocytov, ktoré sú jasnými znakmi glomerulárnej lézie.
Proteinúriu možno diagnostikovať aj stanovením vylučovania bielkovín počas 24 hodín a stanovením pomeru bielkovín v moči ku kreatinínu. Normálny pomer je asi 0,1.
Pacienti s hematúriou a proteinúriou by mali byť podrobne vyšetrení, aby sa zistil rozsah poškodenia obličiek a koľko funkcie obličiek sa zachovalo. Odporúča sa stanoviť rýchlosť glomerulárneho filtrátu a test klírensu tvora je možné vykonať 24 hodín.
Ak má pacient hematúriu, lekár vykoná sériu všeobecných vyšetrení, ktoré môžu vylúčiť určité stavy, ako je rakovina močového mechúra, obličkové kamene (najbežnejšie príčiny hematúrie).
Ďalšími stavmi, ktoré v klinickom obraze predstavujú hematúriu, sú ochorenie bazálnych membrán, Alportov syndróm. K tomu je možné vykonať renálne ultrazvuky a cystoskopy. Následne prejdeme k hlavnému diagnostickému postupu, biopsii renálneho parenchýmu.
Diagnóza sa potvrdí iba vykonaním renálnej biopsie a správnou interpretáciou výsledkov. Najčastejšie pozorovaným aspektom je aspekt difúznej mezangiálnej proliferácie a expanzie extracelulárnej matrice s depozíciou Ig A (tieto zmeny sú pozorované elektrónovou mikroskopiou alebo imunofluorescenciou).
Môžu sa vyskytnúť aj nekrotické lézie, fokálna glomerulárna skleróza, intersticiálna fibróza, tubulárna atrofia alebo vaskulárna skleróza.
Liečba
Ig Nefropatia je častou príčinou glomerulonefritídy a hoci je vo väčšine prípadov benígny, u niektorých pacientov môže časom dôjsť k chronickému zlyhaniu obličiek.
Takáto komplikácia sa vyskytuje u 20 - 40% pacientov s nefropatiou počas 20 rokov. V súčasnosti neexistuje žiadna kuratívna liečba nefrofie IgA, ale pomocou súčasných liečebných režimov sa môže načasovať začatie dialýzy a transplantácie obličky.
Terapeutické odporúčania zahŕňajú:
1. Monitorovanie pacientov s izolovanou hematúriou bez proteinúrie alebo hypertenzie vykonaním pravidelných testov moču, testov funkcie obličiek a krvného tlaku.
Ak má krvný tlak nebezpečné hodnoty, odporúča sa jeho liečba okamžite. U pacientov s nefropatiou Ig A by sa mal krvný tlak upraviť na rozumnú hodnotu 125/75 - 130/80 mm Hg.
Lieky, s ktorými je potrebné znižovať hodnoty krvného tlaku, sú inhibítory konverzných enzýmov (IEC), pretože môžu tiež pozitívne ovplyvňovať proteinúriu (v zmysle jej znižovania) a mali by sa považovať za terapeutickú alternatívu aj pre normotenzných pacientov s proteinúriou;
2. Podanie liečby (podľa IEC), ktorá znižuje proteinúriu na kontrolnú hodnotu pod 500 mg/deň. Ak podávanie IEC nie je možné tolerovať, odporúča sa ich nahradiť blokátormi receptorov angiotenzínu II. A majú účinky na zníženie bielkovín v moči;
3. Podávanie prednizónu počas 4 - 6 mesiacov pacientom s nefropatiou Ig A so zachovanou funkciou obličiek, nefrotickým syndrómom alebo minimálnymi zmenami prítomnými pri mikroskopickej analýze fragmentu biopsie.
Guillain Barreov syndróm
Akútna glomerulonefritída
Ako vám pomôžu lekárnici, keď čelíte zdravotným problémom?
Zdá sa, že včasná liečba prednizónom priaznivo ovplyvňuje progresiu IgA proliferatívnej nefropatie, môže znižovať proteinúriu a dokonca ovplyvňovať glomerulárne histologické zmeny, ako je napríklad proliferácia.
Okrem toho má podávanie kortikosteroidov ďalších 6 mesiacov priaznivé účinky a chráni pred poškodením funkcie obličiek u pacientov so stredne ťažkou proteinúriou;
U niektorých pacientov, najmä u pacientov s poškodenou funkciou obličiek, sa odporúča doplniť terapeutický režim o Omega-3 mastné kyseliny (odporúča sa denná dávka približne 12 gramov). U pacientov s nefropatiou Ig A bol pozorovaný chronický nedostatok esenciálnych mastných kyselín.
Odporúčania týkajúce sa stravovania
Špecialisti odporúčajú pacientom s nefropatiou Ig A upravenú stravu:
- Strava s nízkym obsahom gluténu, mäsa a mliečnych výrobkov (tieto môžu byť dokonca zakázané kvôli vysokej koncentrácii antigénov);
- Diéta s nízkym obsahom bielkovín (môže znížiť rýchlosť progresie nefropatie).
Chirurgická liečba
Chirurgická liečba spočíva v uskutočnení transplantácie obličky. Takéto terapeutické opatrenie je účinné u pacientov s nefropatiou Ig A, ale miera recidívy choroby je dosť vysoká (20 - 60%).
Táto miera recidívy je to, kvôli čomu špecialisti zvážili dôležitosť genetického poľa pri počiatočnom výskyte ochorenia. Choroba postupuje pomaly po opätovnom objavení sa na transplantovanej obličke (obdobne ako vývoj pôvodnej obličky) u 10% pacientov, z tohto dôvodu transplantácia zlyháva.
prognóza
Prognóza je ovplyvnená existenciou určitých rizikových faktorov.
Prognóza je vyhradená pre pacientov s nasledujúcimi charakteristikami:
- Mužské pohlavie;
- Pokročilý vek;
- Rodinná anamnéza ochorenia obličiek;
- Proteinúria (s hodnotami nad 2 g/deň);
- Zvýšené hladiny kreatinínu;
- hypertenzia;
- Fajčenie;
- hyperlipidémia.
Existencia hypertenzie a proteinúrie sa považujú za najdôležitejšie faktory ovplyvňujúce prognózu pacientov. Toto ochorenie môže postupovať a spôsobiť klinický výskyt pokročilého konečného štádia ochorenia obličiek.
Faktory, ktoré môžu predpovedať takýto vývoj, sú:
- Klinické faktory: pacienti s mikroskopickou hematúriou majú tendenciu mať vyššie riziko progresie do chronického stavu v porovnaní s pacientmi s makroskopickou hematúriou;
- Histologické faktory: intersticiálna fibróza, tubulárna atrofia a glomerulárne jazvy;
- Trvanie proteinúrie (od začiatku do zlepšenia liečby) je jedným z hlavných faktorov korelovaných s predpoveďou poklesu funkcie obličiek.