Insulinoma - odborné znalosti

definícia

Zriedkavý nádor tvoriaci inzulín Langerhansových ostrovčekov v pankrease, najlepšie rastúci entopicky

Patologická anatómia

B-bunkové nádory sú najbežnejšími nádormi endokrinného pankreasu (v Nemecku asi 20 operácií ročne).

V 80 - 90% sa nachádza solitárny adenóm, ktorý je hmatne intraoperačne v 85%, a viacnásobné nádory v približne 10% (každý 50% 2 - 3 nádory alebo 4 - 8 nádorov)

Lokalizácia: 98% v pankrease, až 2% mimomaternicové, väčšinou však priamo pri pankrease, ale aj tenké črevo, pľúca, štítna žľaza.

5 - 10% s organickým hyperinzulinizmom má difúznu hyperpláziu ostrovčekových buniek (skôr ako inzulinóm).

Asi 10 - 15% inzulinómov sú zhubné novotvary; pečeňové metastázy sa nachádzajú v 10 - 15%.

poliklinika

Inzulinóm je viditeľný vďaka svojej endokrinnej aktivite (inzulinómy môžu produkovať inzulín a proinzulín) s opakujúcou sa hypoglykémiou. V prípade zistenia alebo podozrenia na inzulinóm sa musia brať do úvahy aj iné nádory narušujúce endokrinný systém (syndróm mnohopočetnej endokrinnej adenomatózy typu I (MEN I)).

Diagnóza

72 hodinový test hladu

• Pôst viac ako 72 hodín.

• Stanovenie plazmatickej glukózy, inzulínu a kortizolu každé 2 - 6 hodín.

• Prerušenie liečby, ak sa vyskytnú príznaky hypoglykémie.

• Viac ako 90% pacientov s inzulinómom je hypoglykemických (muži 15 mU/l sa takmer dokazujú.

• Pre interpretáciu príbuzné sú inzulín (v uM/ml) a glukóza (v mg/dl).

Stanovenie plazmatického inzulínu (µU/ml) a glukózy v plazme (mg/dl)

• u zdravých ľudí je kvocient vždy 0,4, často dokonca> 1,0.

• pomer inzulínu/glukózy je u zdravých ľudí počas pôstu zvyčajne nižší.

• Aby sa vylúčila umelá hypoglykémia, mal by sa určiť aj C-peptid (C-peptid sa pri terapeutickom podaní inzulínu nezvyšuje).

Typická konštelácia v inzulinóme

• vysoké hladiny inzulínu a C-peptidu nalačno vo vzťahu k glukóze v krvi

• Nadmerné zvýšenie sérového inzulínu po provokácii (glukóza, glukagón alebo i.v. injekcia vápnika)

Rozšírený orálny test glukózovej tolerancie

Vyberá sa pri podozrení na postprandiálnu hypoglykémiu. Na vylúčenie hyperinzulinizmu vyvolaného samým sebou sa určuje aj C-peptid, ktorý sa chová paralelne s inzulínom u pacientov s inzulinómom.

Diagnostika lokalizácie

• Brušná sonografia

• Počítačová tomografia

• Endosonografia

• Scintigrafia receptora pre somatostatín (relatívne dobrá informačná hodnota)

• intraduktálna sonografia

• Arteriografia (Truncus celiacus alebo A. mes. Sup.), Ale nie veľmi informatívna)

• intraoperačná sonografia

• Pred alebo pooperačné stanovenie inzulínu selektívnou katetrizáciou pankreatických žíl

Citlivosť diagnostických metód

Hodnotené podľa štúdie [1] na 120 pacientoch, z toho 87,5% s benígnym alebo malígnym inzulinómom)

• Ultrazvuk 29,5%

• CT 24,2%

• Angiografia 55,9%

• selektívna angiografia (vetvy celiakálneho kmeňa) 72,2%

• palpácia počas operácie 90%

• intraoperačná sonografia prakticky 100%

terapia

chirurgický zákrok

Chirurgická expozícia pankreasu a palpácia orgánu na detekciu malej hmoty; prípadne pomocou intraoperačného ultrazvukového vyšetrenia. Ak je možné nádor zistiť, selektívna resekcia.

Ak lokalizácia nebude úspešná týmto spôsobom: postupná pankreatektómia (počínajúc chvostom smerom k hlave: stanovenie plazmatickej glukózy pre každý krok resekcie na indikáciu nehmatnej lézie; ukončenie pankreatickej resekcie po resekcii 85% žľazového tela, aby sa zabránilo malabsorpcii).

Harrison popisuje hodnotenie Výsledky operácie z 1012 prípadov:

• úmrtnosť pri operácii: 11%

• Uzdravenie: 63%

• pooperačný diabetes: 10%

• pretrvávajúca hypoglykémia: 16%

---