Interné lekárstvo Stopa astmy zmizne na vzduchu

Tehotná mladá žena sa sťažuje na problémy s dýchaním. Na začiatku sa uvažuje o alergickej astme. Po tehotenstve zobrazovacie testy odhalia skutočnú príčinu nepohodlia.

23-ročná pacientka z Turecka, ktorá bola v šiestom mesiaci tehotenstva a od založenia rodiny pred dvoma rokmi žije v Nemecku, sa prvýkrát predstavila na pneumologickej praxi. Sťažovala sa na dýchavičnosť, „pocit chladu“, kašeľ so žltkastým spútom, sipot dýchacích zvukov a príznaky rinitídy. Bola zvýšená telesná teplota (38 ° C). Nočné potenie, nežiaduce chudnutie alebo dlhotrvajúci pocit choroby boli odmietnuté.

Alergická astma bola nájdená v predchádzajúcej histórii so známou alergiou na peľ trávy a Z.n. nízke zneužívanie nikotínu (približne jedno balenie ročne). Podľa vlastných vyjadrení „mala vždy slabé pľúca“. Ako terapia sa v prípade potreby používal salbutamol, inak žiadne lieky.

Klinické nálezy a diagnostika

Fyzikálne vyšetrenie ukázalo 66 kg a 154 cm vysokú tehotnú ženu v normálnom výživovom stave. Auskultácia preukázala predĺžený výdych, inspiračný a exspiračný sipot a pískanie, ako aj hrkajúce zvuky s produktívnym kašľom. Krčný krúžok bol mierne červený. Teplota tela nebola zvýšená.

Telesná pletysmografia: Účasť na teste pľúcnych funkcií (pozri obr. 1 a 2) bola kooperatívna a motivovaná.

Obrázok 1: Prvá funkcia pľúc (manéver s ťažkým dýchaním): FEV1: 0,78 l (27%), VC: 1,57 l (47%), RV: 2,89 l (250%), sRtot: 7,37 kPa * s (768) %)

Obrázok 2: Funkcia pľúc po bronchospazmolýze: FEV1: 1,03 l (34%), VC: 1,82 l (51%), RV: 2,48 l (202%), sRtot: 2,45 kPa * s (255%)

Laboratórium: BGA a CRP normálne, bez leukocytózy, bez eozinofílie, celkový obsah IgE 222 kU/l, senzibilizácia typu 1 na peľ trávy, inhibítor α 1 proteázy normálny. Kvôli tehotenstvu sa neurobili žiadne zobrazovacie testy.

Takže to pokračovalo: Počas prvého ošetrenia sa terapia zintenzívnila (inhalovaný steroid a beta-2 sympatomimetikum). Za predpokladu exacerbácie bronchiálnej astmy v anamnéze sa uskutočnilo systémové podávanie steroidov a antibiotická liečba amoxicilínom. Po štyroch týždňoch pacient hlásil mierne zlepšenie bronchitických príznakov. Inhalačná terapia pokračovala. Pôrod zdravého dievčaťa prebehol podľa harmonogramu.

Po tehotenstve bronchitické príznaky pretrvávali s kašľom a dýchavičnosťou. Funkcia pľúc naďalej vykazovala kombinovanú poruchu ventilácie. Röntgenové vyšetrenie hrudníka ukázalo aspekt emfyzému a mediastinálneho posunu doľava, s inak normálnymi nálezmi (pozri obr. 3).

Obrázok 3: Röntgenové vyšetrenie hrudníka s aspektom emfyzému a mediastinálneho posunu doľava

Vzhľadom na nezrovnalosti medzi nízkym vekom a niekoľkými zvláštnosťami v anamnéze („iba“ alergická astma) a na zjavné ťažkosti, zhoršenú funkciu pľúc a nedostatočnú kontrolu symptómov sa vykonalo vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie (CT) na hrudníku.

CT ukázalo jasný emfyzém s čiastočne zrušenými pľúcnymi štruktúrami v ľavej bazálnej oblasti, mediastinálny posun doľava a cystické zmeny a konsolidácie v ľavom dolnom laloku (pozri obr. 4).

Obrázok 4: Cysticko-sakulárna bronchiektázia v dorzálnom segmente dolného laloku vľavo s retenciou sekrécie, dystelekticko-konsolidujúce zmeny (a), posun mediastína doľava (a, b), panlobulárny emfyzém vľavo bazálny (b)

Cesta k diagnóze: bronchoskopia ukázala veľa sekrécie a bronchiálnej nestability, masívne hromadenie sekrécie v ľavom bronchiálnom systéme, jasné príznaky bronchitídy s prehĺbenými žľazovými kanálikmi a tvorbou krypty. Bronchické zmeny sa potvrdili histologicky; neexistovali dôkazy o malignite a patogény.

Normálny test potenia bol 12 mmol/l. Scintigrafia ventilácie/perfúzie ukázala významné zníženie perfúzie a ventilácie ľavých pľúc: približne 18 percent celkovej perfúzie bolo v ľavých pľúcach, 82 percent v pravých pľúcach; Pokiaľ ide o ventiláciu, ľavé pľúca produkovali približne 22 percent, pravé približne 72 percent. Pľúcna angiografia ukázala hypoplastický posterobazálny pľúcny segment na ľavej strane; Nič nenasvedčovalo tomu, že by došlo k sekvestrácii pľúc.

Pri spoločnom pohľade zmeny zodpovedali vrodenej malformácii pľúcnych dýchacích ciest (CPAM). Chirurgická rehabilitácia bola odporúčaná z dôvodu opakujúcich sa infekcií a nefunkčnosti ľavého dolného laloku. Mladá matka požiadala o čas, aby sa nad tým zamyslela.

Prevádzková reštrukturalizácia

Po dvoch mesiacoch bola vykonaná resekcia dolného laloka vľavo. Počas operácie bol nájdený úplne dystelektický ľavý dolný lalok s hypoplastickými cievami. Histologicky došlo k hypoplastickej resekcii dolného laloku s výraznou bronchiektáziou a stredne ťažkou bronchitídou, kompatibilnej s CPAM.

Pooperačne sa bronchitické príznaky rýchlo zlepšili, ale nedošlo k zníženiu (námahovej) dýchavičnosti. Z hľadiska funkcie pľúc boli pred a pooperačné nálezy porovnateľné (pozri obr. 5). Po bronchospazmolýze došlo k miernemu zlepšeniu obštrukčnej zložky. Pri liečbe sa brali do úvahy chronické bronchitické a emfyzémové zmeny vo zvyšnom pľúcnom tkanive (tiež kontralaterálnom) a alergickej zložke. Pokračovala inhalačná anti-obštrukčná/protizápalová liečba. Pacientka vyjadrila želanie, aby opäť otehotnela.

Obrázok 5: Funkcia pľúc po resekcii dolného laloka vľavo: FEV1: 1,36 l (50%), VC: 2,19 l (70%), RV: 1,96 l (171%), sRtot: 2,10 kPa * s (219%)

Vrodená zmena

CPAM, predtým známa ako kongenitálna cystická adenomatoidná malformácia (CCAM), je vrodená benígna zmena v časti pľúc s cystickými a pevnými štruktúrami. Spravidla je postihnutý pľúcny lalok. Predstavuje asi 25 percent všetkých vrodených malformácií pľúc. Vyskytujú sa aj zmiešané formy s inými malformáciami alebo podtypmi bez cýst.

Za príčinu sa považuje nadmerný rast bronchiolov so zhoršenou normálnou tvorbou alveol počas organogenézy pľúc. Presný výskyt nie je známy. Prvú klasifikáciu vytvoril J. Stocker v roku 1977 do troch typov na základe veľkosti cysty a histologického vzhľadu. Neskôr bol upravený na päť podtypov. Klasifikácia do dvoch typov (makrocystických a mikrocystických) navrhnutá Adzickom je užitočná pre klinické a prognostické hodnotenie.

Zatiaľ čo makrocystické lézie zvyčajne vykazujú pomalý rast a dobrú prognózu, mikrocystické zmeny často vykazujú rýchlejší rast a sú spojené s pľúcnou hypopláziou, polyhydramniónom a hydropsom.

Prenatálna diagnostika zahŕňa ultrazvukové vyšetrenie, môže byť potrebné vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). Postnatálne sa môže röntgenový vzhľad líšiť. Na posúdenie rozsahu lézie a naplánovanie operácie by sa malo vykonať CT alebo MRI; na diagnostiku prívodu krvi môže byť nevyhnutná angiografia. Multicystické, pevné a zmiešané lézie možno zistiť pomocou morfológie CT. Ak sú nálezy výrazné, je popísaný posun zdravého tkaniva, kompenzačný emfyzém, posun mediastína a bránicová inverzia.

V závislosti od nálezov možno diskutovať o intrauterinnej/novorodeneckej liečbe. Možnými prenatálnymi opatreniami sú systémová terapia steroidmi pre matku, operácie matky a plodu (torakotómia/lobektómia), fetálna torakocentéza/torakoamniálny skrat (TAS) a manéver ex-utero-intrapartálna liečba (EXIT).

Postnatálna diagnostika je zvyčajne založená na výraznom dýchavičnosti. Kvôli spojeniu s bronchiálnym systémom sa cysty môžu zväčšovať. Medzi príznaky patrí zvýšenie dýchavičnosti, sekrécie, atelektáza, opakujúce sa infekcie, emfyzém alebo spontánny pneumotorax; dochádza k malígnej degenerácii. Ak príznaky nie sú výrazné, diagnózu - rovnako ako u súčasného pacienta - možno oddialiť do dospelosti. Pri diferenciálnej diagnostike je potrebné brať do úvahy bronchogénne cysty, sekvestre pľúc, vrodené bráničné hernie, vrodený lobárny emfyzém, lokálnu bronchiektáziu, intrapulmonálny lymfangióm, pneumatocelu alebo pleuropulmonálny blastóm.

Chirurgická starostlivosť sa považuje za terapiu voľby pre symptomatických pacientov. Základná indikácia chirurgického zákroku vyplýva z poškodenia zostávajúcich pľúc, rizika pľúcnych infekcií a možného rizika degenerácie. Odporúča sa odstránenie patologicky zmenených štruktúr v dojčenskom veku. Postup pre asymptomatických pacientov s malými zmenami je individuálnym rozhodnutím; k tomu neexistujú jasné odporúčania. Uprednostňuje sa prevádzková renovácia.

Diskusia k prípadu

Pľúcne malformácie sa zvyčajne diagnostikujú skoro, ale môžu pretrvávať nezistené až do dospelosti a simulovať alebo zhoršiť obštrukčné ochorenie dýchacích ciest. Bronchiálna astma je často nesprávne diagnostikovaná.

V tomto prípade boli bronchitické príznaky 23-ročného pacienta od detstva spojené s alergickou astmou (so senzibilizáciou na peľ trávy). Na röntgene hrudníka nebolo možné vidieť žiadne priame znaky pľúcnej malformácie; CT zobrazovanie umožnilo stanoviť správnu diagnózu.

Bez ohľadu na vek by pacienti nemali byť zbavení adekvátneho diagnostického zobrazenia, ak majú nedostatočnú kontrolu symptómov.

U detí je rozhodujúce včasné zobrazovanie s individuálne upravenou dávkou žiarenia CT vyšetrenia v spolupráci s pediatricky skúsenými rádiológmi.

záver pre prax

Pľúcne malformácie sú zriedkavé, ale dôležité diferenciálne diagnózy.
K diagnostike rozhodujúcim spôsobom prispieva adekvátne zobrazovanie (CT, MRT).
Diagnózu (okrem iného „ťažko kontrolovateľnej“) bronchiálnej astmy možno simulovať pľúcnymi malformáciami, upchatím horných dýchacích ciest, bronchiektáziou/cystickou fibrózou, refluxom, ochorením srdca alebo hyperventiláciou.
Starostlivosť o tehotné ženy s pľúcnymi chorobami môže byť problémom z dôvodu obmedzených diagnostických a terapeutických možností.

DR. Anna Apine, zodpovedná autorka, je v Pneumologickej skupinovej praxi, Dr. M. Schaeben/O. Schmidt/M. Lobo-Becker/A. Apine v Koblenzi v Nemecku.