Intolerancia Eden - Lexicon - Fruktóza
Intolerancia fruktózy, nazývaná tiež dedičná intolerancia fruktózy (HFI), je genetické (autozomálne recesívne) narušenie štiepenia fruktózy, teda fruktózy. Aktivita enzýmu degradujúceho fruktózu (aldoláza B) je výrazne znížená. Informácie o frekvencii sa v literatúre veľmi líšia (1: 20 000 až 1: 130 000).
Malabsorpciu fruktózy, pri ktorej je narušený príjem (absorpcia) fruktózy v čreve, treba odlišovať od intolerancie fruktózy.
Príčinou intolerancie fruktózy je strata aktivity fruktóza-1-fosfátu a fruktóza-1,6-bifosfátu štiepiaceho enzýmu fruktaldoláza B.
V dôsledku tohto zníženia aktivity sa hromadí fruktóza-1-fosfát, intermediárny metabolický produkt, ktorý poškodzuje pečeň a spôsobuje príznaky hypoglykémie.
Prvými prejavmi po jedle obsahujúcimi fruktózu sú ťažkosti v zažívacom trakte, ako aj príznaky hypoglykémie s nevoľnosťou, vracaním, bledosťou, potením, trasením, letargiou a v niektorých prípadoch so záchvatmi. Pri pokračujúcom príjme fruktózy sa u dieťaťa vyvinú poruchy, progresívna dysfunkcia pečene (hepatosplenomegália, žltačka, ťažká porucha zrážania krvi, emadémy a ascites) a vždy porucha obličiek (poškodenie obličiek a tubulov).
Pacienti majú obvykle silnú averziu voči potravinám obsahujúcim fruktózu. To predstavuje účinnú sebaochranu, vďaka ktorej je možné predchádzať ťažkým metabolickým krízam. Averzia k potravinám obsahujúcim fruktózu (napr. Sladkosti, ovocie) je navyše dôležitým indikátorom HFI.
Príznaky vyvolávajú potraviny obsahujúce fruktózu (ovocný cukor) alebo sacharózu (domáci cukor). Fruktózové roztoky, ktoré sa môžu podávať intravenózne, sú na trhu ťažko dostupné, takže intravenózna expozícia fruktóze bude v budúcnosti menej dôležitá.
U dojčiat sa príznaky zvyčajne vyskytujú pri prechode na doplnkové potraviny (džúsy, ovocie, zelenina, med) počas odstavenia alebo na následnú dojčenskú výživu obsahujúcu sacharózu.
Čím je dieťa mladšie a väčšie množstvo konzumovanej fruktózy, tým sú príznaky závažnejšie.
V dojčenskom veku nie sú povolené žiadne jedlá obsahujúce fruktózu. To platí pre všetky potraviny, ktoré prirodzene obsahujú fruktózu, sacharózu alebo sorbitol, alebo do ktorých boli tieto látky pridané.
Pozor: Musia sa vyskúšať aj lieky vo forme džúsov! Pretože nekonzumujete ovocie, mali by ste si doplniť stravu o vitamín C.
V detstve je potrebné pravidelne monitorovať rast a funkciu pečene. Je potrebné opakované zaškolenie pacientov a rodičov v stravovaní, aby sa umožnilo bezchybné nezávislé vykonávanie diéty.
S pribúdajúcim vekom sa tolerancia na fruktózu mierne zvyšuje, takže deti môžu klinicky tolerovať až 0,5 - 1 g a dospelí až 2,5 g fruktózy denne.
Prognóza je pri kontrolovanej strave dobrá, aj keď niektoré histologicky zistiteľné zmeny pečene môžu pretrvávať. Núdzové ID by ste mali mať vždy so sebou. Genetické poradenstvo má zmysel.
U pacientov s intoleranciou fruktózy alebo s malabsorpciou fruktózy je dôležité zvážiť, či majú nízky obsah fruktózy alebo prísna diéta s nízkym obsahom fruktózy sa zobrazí.
Úspech, ktorý prísny Diéta s nízkym obsahom fruktózy nastúpi do 2 až 3 dní. Postihnutí už nespomínajú nevoľnosť alebo hnačku. Bolesť v hornej časti brucha klesá. Nadúvanie a chute pretrvávajú o niečo dlhšie, ale musia byť tiež na ústupe, ak sa dodržiava diéta.
Podľa zoznamu skupiny svojpomocnej intolerancie na fruktózu sú povolené alebo zakázané nasledujúce potraviny:
Adresy:
- Podporná skupina pre dedičnú intoleranciu fruktózy
Kirchstrasse 2
91413 Neustadt/Aisch
www.fructoseintoleranz.de
Autorom tohto lexikónu je Reformhaus Fachakademie. Odchýlky v obsahu od informácií o produkte Eden sú preto zásadne možné.