JADROVÁ MEDICÍNA Euradia - Basedowova choroba - Braunschweig - Wolfenbüttel - Wolfsburg - Helmstedt -

Všeobecné

Gravesova choroba (imunitná tyroidopatia) je autoimunitné ochorenie, ktoré ovplyvňuje štítnu žľazu. Väčšina ľudí toto ochorenie pozná z postihnutia očí (endokrinná orbitopatia). Imunotyreopatia bola prvýkrát popísaná Robertom Jamesom Gravesom v roku 1835 a je po ňom pomenovaná v anglosasky hovoriacej oblasti ako Gravesova choroba. Prvýkrát toto ochorenie popísal v Nemecku Carl Adolph von Basedow v roku 1840. Táto choroba bola po ňom pomenovaná v nemecky hovoriacich krajinách.

Carl von Basedow bol lekár, ktorý pracoval v Merseburgu. Preto sa tri príznaky exoftalmus, struma a tachykardia označujú ako „Merseburská triáda“. Postihnutie očí (endokrinná orbitopatia) sa často rovná Gravesovej chorobe. To nie je pravda. Endokrinná orbitopatia je fakultatívnym príznakom Gravesovej choroby - nemusí sa tak vyskytnúť.

Ďalej teraz vieme, že k zväčšeniu štítnej žľazy (strumy) môže dôjsť v súvislosti s imunitnou tyroidopatiou, ale nemusí. Tachykardia (zvýšená srdcová frekvencia) je výsledkom nadmerne aktívnej štítnej žľazy. Graves v užšom slova zmysle popisuje iba autoimunitné ochorenie.

Ako všetky autoimunitné ochorenia, aj Gravesova choroba je nevyliečiteľná a pretrváva od prvého výskytu do konca života. Liečiť sa dajú iba príznaky alebo nadmerná činnosť štítnej žľazy. Nakoniec môže štítna žľaza vypnúť chirurgický zákrok alebo rádiojódová terapia. Ale ona nereprezentuje príčinu choroby a je v skutočnosti iba „obeťou“.

Imunitné ochorenie štítnej žľazy sa môže vyskytnúť v podstate v každom veku - dokonca aj v detstve. Ženy sú postihnuté výrazne častejšie ako muži (asi desaťkrát častejšie). V krajinách s dostatočným prísunom jódu je imunitná tyreoidopatia najbežnejšou príčinou hypertyreózy (hyperaktívna štítna žľaza). V oblastiach s nedostatkom jódu je hypertyreóza spôsobená autonómiou štítnej žľazy bežnejšia. V Nemecku vidíme pokles autonómie a tým zvýšenie relatívnej frekvencie imunitnej hypertyreózy vyvolanej štítnou žľazou.

Za určitých okolností sa Gravesova choroba môže vyskytnúť aj spolu s autonómiou štítnej žľazy. Táto konštelácia je známa ako Marine-Lenhartov syndróm.

Príčiny a princíp ochorenia

Príčiny, ktoré vedú k rozvoju Gravesovej choroby, ešte nie sú úplne objasnené. Dá sa však predpokladať, že genetická porucha imunitného systému hrá dôležitú úlohu. Predispozícia rodiny je preto rozhodujúcim faktorom. Určité ovplyvňujúce faktory, ako napríklad stres, zneužívanie nikotínu alebo vírusové infekcie, majú pri vhodnom dispozícií k prepuknutiu choroby. Pacienti s Gravesom majú často relatívnu intoleranciu stresu. Najmä ak sú prítomné skutočné stresové udalosti, zvyčajne dôjde k prepuknutiu akútneho vzplanutia Gravesovej choroby. Pacient môže takmer vždy pomenovať túto vyvolávajúcu stresovú udalosť počas akútnej epizódy.

Imunitné ochorenie štítnej žľazy sa vyskytuje častejšie spolu s ďalšími autoimunitnými ochoreniami, ako je diabetes mellitus typu I (juvenilný diabetes), autoimunitná gastritída (autoimunitné ochorenie žalúdočnej sliznice), lupus erythematosus, vitiligo (choroba bielych škvŕn) a reumatoidná artritída (reumatizmus).

Ochorenie zvyčajne začína akútnym vzplanutím, ktoré sa prejavuje príznakmi hypertyreózy (hyperaktívna štítna žľaza) a/alebo počiatočným prejavom endokrinnej orbitopatie. Pri liekovej terapii, ktorou sa lieči hypertyreóza, ale nie samotné autoimunitné ochorenie, nastáva remisia (upokojujúca) asi v polovici prípadov. V niektorých z týchto prípadov, ktoré vedú k spontánnej remisii, sa obnovené akútne epizódy ochorenia vyskytujú po mesiacoch, rokoch a niekedy aj desaťročiach. Liečba chirurgickým zákrokom (odstránenie štítnej žľazy, tyroidektómia) alebo rádiojódovou terapiou na vypnutie štítnej žľazy je nevyhnutná u všetkých pacientov, ktorí nedosahujú spontánnu remisiu alebo majú sekundárne relapsy.

Príznaky

Imunohyreopatia typu Graves sa prejavuje na jednej strane štítnou žľazou a na druhej strane mimo štítnu žľazu, ako aj všeobecnými príznakmi nadmernej činnosti štítnej žľazy (hypertyreóza).

Príznaky imunitného ochorenia štítnej žľazy sú:

Zväčšenie štítnej žľazy
Nežnosť na krku

Príznaky imunitného ochorenia štítnej žľazy v užšom slova zmysle (spôsobené protilátkami proti receptoru TSH) mimo štítnej žľazy:

endokrinná orbitopatia s miernymi formami (iba opuch okolo očí, slzenie, pálenie očí), cez stiahnutie viečka až po exophthalmos (výčnelok očnej gule)
Proliferácie (výrastky) v oblasti srdcových chlopní
Opuch na dolných končatinách

Príznaky hypertyreózy (nadmerná činnosť štítnej žľazy)

Vnútorný nepokoj, podráždenosť
Zvýšená srdcová frekvencia (tachykardia)
Chudnutie aj napriek chute
Potenie, teplá vlhká pokožka
Sklon k hnačkám
Všeobecná slabosť a slabosť svalov
Chvenie
Nepravidelnosti cyklu a neplodnosť
Dýchavičnosť, najmä pri cvičení
Bzučanie v krku

Komplikácie

Komplikáciou, ktorej sa lekári najviac obávajú, je výskyt tyreotoxickej krízy. K tomu dochádza častejšie v súvislosti s prudkým záchvatom imunohyreopatie typu Graves ako v autonómiách (v súvislosti s expozíciou jódu). Tyreotoxické krízy majú letalitu (smrteľné následky) v závislosti na stupni až 30% (v štádiu III).

Diagnóza

Typická laboratórna konštelácia s hypertyroidizmom, sprevádzaná zvýšenými autoprotilátkami proti TSH receptorom, je dôkazom diagnózy Gravesovej choroby. Hladiny anti-TPO a anti-TG sú tiež často zvýšené. Sonografia (ultrazvuk) zvyčajne odhalí hypoechoický (tmavý) orgán s nehomogenitami. Štítna žľaza je často zväčšená s určitými aspektmi opuchu. Pri možnostiach dlhodobej liečby je dôležité vedieť, či sú v štítnej žľaze ďalšie uzliny. A nakoniec je scintigrafia štítnej žľazy dôležitým prostriedkom na hodnotenie intenzity vzplanutia choroby.

Počiatočná hladina protilátok proti TSH receptorom (TRAK), ako aj úroveň absorpcie technécia (absorpcia rádioaktívneho indikátora v scintigrafii štítnej žľazy) štítnou žľazou, ktorá ešte nebola liečená liekmi, sú dobrým vodítkom pre prognózu ochorenia (pokiaľ ide o spontánnu remisiu). Najmä prítomnosť vysokého počiatočného TRAK v súvislosti s výrazne zvýšeným príjmom technécia v scintigrafii štítnej žľazy nevedie k očakávaniu spontánnej remisie.

Niekedy možno pozorovať séronegatívne imunitné tyroidopatie. V týchto prípadoch nie je možné detegovať protilátky proti receptoru TSH (TRAK). To neznamená, že tieto nie sú k dispozícii, ale že nie je možné určiť individuálny TRAK. Z tohto dôvodu sa v našej praxi používa obzvlášť citlivý ľudský test TRAK, ktorý zvyčajne nie je k dispozícii iným laboratóriám.

Správna diagnóza Gravesovej choroby je však možná aj pri negatívnom TRAK v dôsledku typickej konštelácie klinických príznakov (s endokrinnou orbitopatiou alebo bez nej), hypertyreózy, typických sonografických nálezov v súvislosti so všeobecne zvýšeným príjmom technécia v scintigrame štítnej žľazy.

Liečba imunitného ochorenia štítnej žľazy (Graves)

Kauzálna terapia Gravesom, teda terapia skutočného autoimunitného ochorenia štítnej žľazy, bohužiaľ zatiaľ nie je k dispozícii. Liečba imunitného ochorenia štítnej žľazy sa nakoniec obmedzuje na liečbu dysfunkcie štítnej žľazy, v prípade potreby na liečbu zväčšenej štítnej žľazy (strumy) alebo na liečbu endokrinnej orbitopatie.

Pre remisiu Graves sú v zásade potrebné dve veci: na jednej strane čas (ktorý musí byť preklenutý liekmi) a na druhej strane spracovanie udalosti akútneho stresu alebo techniky učenia sa so zvládaním stresu. Posledný menovaný je zvyčajne zanedbávaný.

Cieľom liekovej liečby hypertyreózy je preklenúť obdobie aktívneho vzplanutia choroby, ktoré zvyčajne trvá 6 mesiacov až rok, hoci literatúra často poskytuje informácie až o dvoch rokoch. Spravidla však už po 6 mesiacoch môžete odhadnúť, či došlo k spontánnej remisii alebo či sa to bude pravdepodobne javiť v blízkej budúcnosti. Dôležitú úlohu ako prognostické faktory tu zohráva počiatočná absorpcia technécia v scintigrame štítnej žľazy a počiatočná hladina titra protilátok proti receptoru TSH alebo hladina titra v priebehu liečby. Interval kratší ako 6 mesiacov po liečbe liekom až do definitívnej liečby chirurgickým zákrokom alebo rádiojódom sa považuje za nepriaznivý prognostický ukazovateľ pre neskorší výskyt endokrinnej orbitopatie. Napriek tomu môže byť potrebné naplánovať operáciu alebo rádiojódovú terapiu do 6 mesiacov, ak lieky proti hyperaktívnej funkcii nie sú tolerované.

Aj v prípadoch, keď pôvodne došlo k spontánnej remisii, ale v ktorých dôjde k sekundárnemu vzplanutiu imunitnej tyroidopatie neskôr, sa odporúča definitívna liečba ihneď po dosiahnutí eutyroidnej metabolickej polohy (normálnej funkcie) so stagnáciou štítnej žľazy.

Lekárska terapia

Ako súčasť počiatočnej liečby kvetnatého vzplanutia imunohyreopatie typu Graves sa používajú tyreostatiká a v prítomnosti tachykardie betablokátory. Pre tyreostatiká sú k dispozícii dve skupiny účinných látok, ktoré inhibujú syntézu hormónov štítnej žľazy. Jednou z nich je bežne používaná skupina tiamidov, ako je karbimazol a tiamazol (názvy produktov: tiamazol, favistan, metizol, tyrozol). Na druhej strane sa používa propyltiouracil (názov produktu: Propycil) - najmä v prípade intolerancie na tiamidy a u tehotných žien.

Pri užívaní liekov proti štítnej žľaze je potrebné pravidelné sledovanie pečeňových hodnôt a krvného obrazu. V zriedkavých prípadoch môže dôjsť k poklesu počtu bielych krviniek alebo hepatitíde. Tiež sa pozorujú vedľajšie účinky ako svrbenie (svrbenie), vypadávanie vlasov a vyrážky.

Tyrostatické lieky sú spočiatku dávkované pomerne vysoko. Rýchle zníženie na nižšiu udržiavaciu dávku je potom možné obvykle vykonať krátkodobými pravidelnými laboratórnymi kontrolami. Pozadie je v tom, že na začiatku hypertyreózy sa hľadá rozsiahla blokáda produkcie hormónov štítnej žľazy. Hormóny štítnej žľazy majú biologický polčas niekoľko dní. Telo by teraz malo prirodzene odbúravať prísun hormónu štítnej žľazy, ktorý sa predtým produkoval príliš veľa. Neskôr je povolená mierna tvorba hormónov štítnej žľazy, ktorá je potrebná pre normálny prísun tela.

Výhodným betablokátorom je propranolol (názov produktu: Dociton) ako neselektívny blokátor beta-receptorov na palpitácie. Tu sa využíva vlastnosť, že tento betablokátor má nielen selektívny účinok na srdce, ale tiež celkovo zvyšuje pokoj pacienta, zmierňuje chvenie a premieňa tyroxín (uložená forma hormónu štítnej žľazy) na trijódtyronín (biologicky aktívna forma hormónu štítnej žľazy). ) mimo štítnu žľazu. Voliteľné ďalšie podávanie betablokátorov je zvyčajne potrebné iba v počiatočnom štádiu výraznej hypertyreózy. Hneď ako liečba štítnou žľazou začne účinkovať a funkcia štítnej žľazy sa vyvinie smerom k normálnej funkcii, môže sa liečba betablokátormi zvyčajne znova ukončiť.

chirurgický zákrok

Cieľom operácie je čo najúplnejšie odstrániť štítnu žľazu, aby sa odstránil antigén, proti ktorému sa hlavne tvoria protilátky proti receptoru TSH. Výhodou operácie je, že na rozdiel od rádiojódovej terapie je efekt okamžitý. To môže byť obzvlášť výhodné v prítomnosti endokrinnej orbitopatie, pretože kolísajúca metabolická situácia môže viesť k zhoršeniu očných príznakov. Operácia je lacnejšia aj pri veľmi veľkých štítnych žľazách od 30 do 40 ml. Prítomnosť nejasných uzlín v štítnej žľaze by mala viesť aj k odporúčaniu na operáciu.

V prípade imunotyreopatickej operácie štítnej žľazy je však potrebné poznamenať, že typické operačné riziká, ako je opakovaná obrna (porucha alebo ochrnutie hlasivkového nervu) alebo porucha funkcie prištítnych teliesok (v dôsledku odstránenia prištítnej žľazy alebo zhoršenia prietoku krvi do prištítnych teliesok v dôsledku operácie), sú významne významné. sú zvýšené. Je to spôsobené tým, že zápalové zmeny štítnej žľazy môžu viesť k zjazveniu a adhézii medzi štítnou žľazou a okolitým tkanivom. To často vedie k dlhšej operácii a anestézii. Celkový stav pacientov s imunitným ochorením štítnej žľazy sa tiež často znižuje, najmä čím je kratšia vzdialenosť od prejavu hypertyreózy. V neposlednom rade je tendencia k nadmernému zjazveniu a tým k neoptimálnemu kozmetickému výsledku na krku výrazne zvýšená v porovnaní s inými operáciami štítnej žľazy (až o 20%).

Rádiojódová terapia

Aj pri liečbe rádiojódom je cieľom zničiť štítnu žľazu čo najúplnejšie (ablácia). V Nemecku sa rádiojódová terapia vykonáva ako stacionárny (t. J. V nemocnici). Čím väčšia je štítna žľaza, tým vyššia je požadovaná dávka jódu-131, rádioaktívnej látky, s ktorou sa rádiojódová terapia vykonáva. V súlade s tým môže byť pobyt na lôžku najmenej dva dni (zodpovedá zákonom požadovanému minimálnemu pobytu z dôvodov radiačnej ochrany) až jeden týždeň, v závislosti od liečeného objemu štítnej žľazy a požadovanej dávky rádiojódu.

Rádiojódová terapia je veľmi jemná forma liečby bez rizika pre hlasivkový nerv. Je dobre tolerovaný a zriedka spôsobuje miestne sťažnosti. Nevýhodou je, že sa tu musí používať rádioaktívne žiarenie (hlavne beta žiarenie s dosahom v tkanive niekoľko milimetrov). Účinok sa prejaví až v priebehu niekoľkých nasledujúcich týždňov. Prekrývajú sa pravidelné laboratórne kontroly, aby sa mohla včas začať s náhradou hormónov štítnej žľazy a potom sa dávka upravila podľa progresívnych účinkov rádiojódu. Najmä nepravidelné kontroly v príliš dlhých intervaloch môžu viesť k nadmerným metabolickým výkyvom, čo môže zvýšiť riziko vzniku endokrinnej orbitopatie. Pretože sa ukázalo, že zmena metabolickej polohy zvyšuje riziko vzplanutia endokrinnej orbitopatie, terapia rádiojódom sa zvyčajne vykonáva pod ochranou kortizónu. Užívanie kortizónu po liečbe rádiojódom niekoľko týždňov významne znižuje toto riziko.

Liečba endokrinnej orbitopatie

Liečba endokrinnej orbitopatie patrí do rúk skúseného očného lekára v spolupráci so špecialistom na liečbu hypertyreózy. Primárnym cieľom v prípade endokrinnej orbitopatie alebo akútneho vzplanutia existujúcej endokrinnej orbitopatie musí byť rýchla náprava dysfunkcie štítnej žľazy.

Pretože súčasné zneužívanie nikotínu zvyšuje riziko endokrinnej orbitopatie, fajčenie by sa malo ukončiť najneskôr teraz.

Kortizón sa môže používať, ak dôjde k akútnemu vzplanutiu endokrinnej orbitopatie. Existujú dva možné prístupy: veľmi vysoká dávka kortizónovej rázovej terapie, ktorá sa zvyčajne vykonáva v nemocničnom prostredí, alebo kortizónová medikácia v nižšej dávke, ktorú je možné ambulantne vykonávať v priebehu niekoľkých týždňov s postupným zvyšovaním dávky.

Ďalším terapeutickým opatrením je ožarovanie retrobulbárneho priestoru, pri ktorom sa na jednej strane mala akútna epizóda zastaviť, aby sa zabránilo tomu, že úspešnosť ožarovania bude iba dočasná, a na druhej strane opuch očných svalov nemal byť prítomný príliš dlho. Pretože ľudská šošovka je veľmi citlivá na žiarenie a môže reagovať s nepriehľadnosťou (šedý zákal), je potrebné túto terapiu starostlivo zvážiť. Okrem toho je obmedzená kumulatívna dávka žiarenia, t. J. Celková dávka žiarenia, ktorá sa môže používať v oblasti očných dutín počas celého života. Preto sa terapia nemôže opakovať niekoľkokrát s ďalšími útokmi.

Okrem toho je možné použiť rôzne oftalmologické korekčné operácie. Môžu to byť korekcie očných viečok, operácie strabizmu alebo zmenšenie objemu jednotlivých očných svalov.

Naše úradné hodiny

Pondelok utorok štvrtok:
8:00 - 18:00

Streda piatok:
8:00 - 14:00

Tel.: 0531 - 70 22 40 0
Fax: 0531 - 70 22 40 11

euradia JADROVÁ MEDICÍNA

Jens Döhring
Špecialista na nukleárnu medicínu

Stobenstrasse 1-6
(na trhu aegidia)
38100 Braunschweig