Juvenilná dermatomyozitída „Lekársky časopis„ Vážna, ale liečiteľná choroba “
S ročným výskytom dvoch až siedmich prípadov na milión obyvateľov je juvenilná dermatomyozitída veľmi zriedkavým chronickým zápalovým ochorením kože a svalov. Zvyčajne sa vyskytuje vo veku od 5 do 14 rokov. Prvými príznakmi sú často kožné prejavy. Rozhovor s Prof. Dr. Wolfgang Müller-Felber, Mníchov.
Prof. Müller-Felber, aké príznaky môžu naznačovať juvenilnú dermatomyozitídu?
Müller-Felber: V oblasti tváre sa môžu okolo očí objaviť fialové vyrážky, niekedy motýľový erytém, ktorý prechádza od nosa smerom k očiam, nie smerom k lícam, ako pri systémovom lupus erythematosus. Začervenanie sa často vyskytuje na extenzorových stranách článkov prstov, ako aj v oblasti nechtového lôžka - posledné často pri bolestivých teleangiektáziách. Gottronove papuly sa môžu vyskytovať znova a znova. V oblasti nôh často vidíme začervenanie nad kolennými kĺbmi. Okrem toho sa na stehne často nachádza liveso reticularis.
Tieto príznaky možno spozorovať, keď je tento stav dlhodobý a nemusí byť dobre kontrolovaný. Výsledkom je, že u detí sa vyskytujú kalcifikácie pomerne často, čo sa môže ešte vyskytnúť, keď sú deti už bez príznakov svaloviny.
Zdá sa, že nie je zrejmé myslieť na dermatomyozitídu s týmito príznakmi.
Čisto z hľadiska vzhľadu kože, takže ak má niekto v tom čase iba dermatomyozitídu bez zjavného hmatateľného postihnutia myozitídy, je ťažké ju vystopovať. Ak sa vyskytnú ďalšie príznaky, ako je narušený celkový stav, svalová slabosť, ťažkosti s prehĺtaním alebo neobvyklá, pretrvávajúca bolesť svalov, je potrebné venovať pozornosť. Pri podozrení na myozitídu je potrebné u dospelých vyhľadať reumatológa alebo neurológa. O malých pacientov sa pediatricky starajú detskí reumatológovia a neuropediatri.
Aké je vaše terapeutické odporúčanie?
Rýchla a dostatočne agresívna medikamentózna liečba je nevyhnutná, najmä na začiatku ochorenia. Dávkovanie by za žiadnych okolností nemalo byť spočiatku nízke a potom zvýšené. Terapia musí byť od začiatku intenzívna a možno ju možno neskôr ukončiť. Pokiaľ ide o látky: Kortizónové prípravky sú vždy základnou terapiou. Toto by malo byť včas doplnené imunosupresívnou liečbou. To udržuje vedľajšie účinky liečby kortizónom na nízkej úrovni.
Aké sú šance na uzdravenie?
Dermatomyozitída je liečiteľná vo veľkej väčšine prípadov a recidívy v dospelosti sú zriedkavé. Choroba sa však môže počas detstva a dospievania znovu vrátiť alebo znovu vzplanúť. Nikdy si nemôžete byť istí, či remisia potrvá, pretože ochorenie môže postupovať v niekoľkých fázach. Napriek veľmi dobrým šanciam na zotavenie je dermatomyozitída vážnym a zdĺhavým ochorením. Vždy existuje riziko komplikácie, pretože vaskulárny zápal môže prebiehať aj v iných cievach, napríklad na žalúdočnej alebo črevnej sliznici. Vo veľmi zriedkavých prípadoch môže byť myozitída smrteľná.
A aj keď sa myozitída už u dospelých chorých ako deti nevyskytuje, často trpia následnými poškodeniami: usadeniny vápnika pod kožou, ktoré môžu opakovane viesť k ulceráciám, stuhnutiu kĺbov a svalovej slabosti alebo k osteoporóze spôsobenej kortizónom. -Liečba.
Prečo majú deti kalcinózu častejšie ako dospelí?
Otázkou je, či je to skutočne tak. Fenomén však ešte nebol dobre pochopený. Je známe, že existuje niekoľko protilátok, ktoré súvisia s kalcinózou viac ako iné. A: čím skôr sa začne liečba, tým menšie je riziko kalcinózy.
V každom prípade je dôležité kalcinózu neustále sledovať a pravidelne vyšetrovať pokožku, a to aj u pacientov, ktorých svaly sa zotavili veľmi dobre. Samotná pleť je dostatočným dôvodom na zintenzívnenie liečby. Dermatológovia, bohužiaľ, často nemajú dostatočné skúsenosti v oblasti myozitídy a odporúčajú opatrnosť pri liečbe. Tu je potrebné konzultovať odborníkov na myozitídu.
Čo odlišuje juvenilnú chorobu od myozitídy dospelých?
Všeobecne veľmi narušený všeobecný stav, nedostatok asociácie nádorov - a veľký rozdiel: U detí je liečenie v nedohľadne!
Rozhovor: Angelika Andrae-Kiel/mls
Expert:
Prof. Dr. med. Wolfgang Müller-Felber
Detský neurológ, neurológ a psychiater,
DR. v. Haunerschesova detská nemocnica na univerzite v Mníchove
Centrum pre neuromuskulárne choroby a klinickú neurofyziológiu u detí.