Juvenilná osteoporóza
Osteoporóza je v skutočnosti „pórovitá kosť“. Tento stav je charakterizovaný zlou tvorbou kostí, nadmerným úbytkom kostnej hmoty alebo kombináciou týchto dvoch situácií. Pacienti s osteoporózou majú zvýšené riziko zlomenín. Najčastejšie sa vyskytuje u starších ľudí, najmä u žien.
Osteoporóza je u detí a dospievajúcich dosť zriedkavá. Ak sa u nich vyskytne, je to zvyčajne spôsobené základným stavom alebo liekmi používanými na liečbu základného stavu. Toto sa volá sekundárna osteoporóza. Niekedy sa však môže u detí vyskytnúť osteoporóza bez toho, aby bolo možné zistiť jej príčinu. Toto sa volá idiopatická osteoporóza.
Bez ohľadu na pôvodcu, ktorý ju spôsobuje, môže byť juvenilná osteoporóza významným problémom, pretože sa vyskytuje počas prvých rokov vývoja kostí dieťaťa. Od narodenia do mladej dospelosti deti hromadia kostnú hmotu, ktorá začína stúpať až do 30. roku života. Čím vyšší je vrchol svalovej hmoty, tým menšie je riziko osteoporózy počas celého života.
Keď pacienti dosiahnu vek 35 rokov, kostná hmota sa zvyčajne začína zmenšovať, spočiatku veľmi ľahko, ale rýchlo po 50 - 60 rokoch. Dedičnosť aj výber životného štýlu, najmä množstvo vápniku v strave a úroveň fyzickej aktivity, ovplyvňujú vývoj kostnej hmoty a rýchlosť jej úbytku v neskoršom živote.
Sekundárna osteoporóza
Sekundárna osteoporóza, ktorá môže postihnúť dospelých aj deti, je výsledkom iného primárneho stavu alebo terapie použitej na liečbu základného stavu.
Ako primárny stav poskytuje juvenilná reumatoidná artritída dobrú ilustráciu možných príčin sekundárnej osteoporózy. V niektorých prípadoch môže byť príčinou osteoporózy samotný patologický proces. Niektoré štúdie napríklad zistili, že pediatrickí pacienti s juvenilnou reumatoidnou artritídou majú kostnú hmotu nižšiu, ako sa očakávalo, najmä okolo kĺbov postihnutých artritídou. V iných prípadoch je liekom používaným na liečbu primárneho stavu ten, ktorý znižuje kostnú hmotu. Napríklad lieky ako prednison, ktoré sa používajú na liečbu závažných prípadov juvenilnej reumatoidnej artritídy, negatívne ovplyvňujú kostnú hmotu.
Napokon určité správanie spojené s primárnym stavom môže viesť k úbytku kostnej hmoty alebo k zníženiu tvorby kostí. Napríklad dieťa s juvenilnou reumatoidnou artritídou sa môže vyhnúť fyzickej aktivite, ktorá je nevyhnutná na ukladanie a udržiavanie kostnej hmoty, pretože by to mohlo zhoršiť jeho celkový stav a spôsobiť bolesť.
Primárne ochorenia
Drogy
správanie
- dlhotrvajúca nečinnosť alebo nehybnosť
- nedostatočná výživa, najmä nedostatok vápniku a vitamínu D.
- nadmerné cvičenie vedúce k amenoree (nedostatok menštruácie)
- fajčenie
- nadmerná konzumácia alkoholu
U detí so sekundárnou osteoporózou je najlepším riešením identifikovať a liečiť základný stav. V prípade juvenilnej osteoporózy vyvolanej liekmi je najlepšie liečiť primárny stav minimálnou účinnou dávkou liekov vyvolávajúcich osteoporózu. Ak je k dispozícii a účinný iný liek, lekár vášho dieťaťa by mal zvážiť jeho vyskúšanie. Rovnako ako u detí s primárnou osteoporózou, aj u tých so sekundárnou osteoporózou sa vyžaduje a strava bohatá na vápnik a vitamín D., ako aj koľko fyzickej aktivity je možné vzhľadom na obmedzenia primárne podmienené.
Idiopatická juvenilná osteoporóza
Diopatická juvenilná osteoporóza je primárny stav bez známej príčiny. Diagnostikuje sa po tom, čo lekár vylúčil ďalšie príčiny juvenilnej osteoporózy, vrátane primárnych stavov alebo liekových terapií, o ktorých je známe, že spôsobujú úbytok kostnej hmoty.
Táto zriedkavá forma osteoporózy sa zvyčajne vyskytuje tesne pred začiatkom puberty u detí bez iných stavov v tom čase. Priemerný vek nástupu je sedem rokov so stupnicou od jedného do trinástich rokov. Dobrá správa je, že väčšina detí sa úplne uzdraví.
Prvým príznakom idiopatickej juvenilnej osteoporózy je zvyčajne bolesť krížov v bedrách a nohách, potom sprevádzaná ťažkosťami s pohybom. Môžu sa vyskytnúť aj bolesti kolena a členkov. Medzi fyzické malformácie patrí abnormálne zakrivenie hornej časti chrbtice (kyfóza), strata hmotnosti, vykopaná alebo pokrivkaná hrudná kosť. Tieto fyzické malformácie sú niekedy reverzibilné po idiopatickej juvenilnej osteoporóze.
Štandardná rádiografia vykonaná u týchto detí ukazuje nízku kostnú denzitu, tj. Demineralizáciu kostí, patologické zlomeniny kostí, stlačené alebo morfologicky upravené stavce. Štandardná rádiografia však nie je najvhodnejšia na detekciu osteoporózy, kým sa nestratí veľké množstvo kostnej hmoty. Novšie metódy, ako je osteodenzitometria DEXA, skenovanie DPA (fotónová denzitometria) alebo kvantitatívna počítačová tomografia (CAT), umožňujú včasnú a presnú diagnostiku úbytku kostnej hmoty. Tieto neinvazívne bezbolestné testy sú podobné ako štandardné röntgenové snímky, sú však omnoho lepšie.
Aká je liečba idiopatickej juvenilnej osteoporózy?
Pre juvenilnú osteoporózu nebola stanovená žiadna chirurgická alebo lieková terapia. V niektorých prípadoch nemusí byť potrebná žiadna liečba, pretože stav zvyčajne prechádza spontánne. Včasná diagnostika juvenilnej osteoporózy je však dôležitá, aby sa podnikli kroky na ochranu chrbtice a iných kostných štruktúr dieťaťa pred zlomeninami, kým nedôjde k remisii. Tieto kroky môžu zahŕňať fyzickú terapiu, používanie barlí, vyhýbanie sa činnostiam, ktoré zahŕňajú používanie váh atď.
Dôležitá je tiež vyvážená strava bohatá na vápnik a vitamín D. V závažných dlhodobých prípadoch juvenilnej osteoporózy sa na liečbu osteoporózy u dospelých používajú určité lieky nazývané biofosfonáty, ktoré akceptuje Úrad pre kontrolu potravín a liečiv a ktoré sa experimentálne podávajú deťom.
Aká je prognóza idiopatickej juvenilnej osteoporózy?
Väčšina detí s idiopatickou juvenilnou osteoporózou získa späť svoju kostnú hmotu úplne. Aj keď v akútnej fáze ochorenia môže dôjsť k spomaleniu rastu a vývoja, existuje kompenzácia za dosiahnutie normálneho vývoja. Bohužiaľ, v niektorých prípadoch môže idiopatická juvenilná osteoporóza vyústiť do trvalého postihnutia, ako je kyfoskolióza (zakrivenie hornej časti chrbtice) alebo kolaps hrudníka.
Ako rozlišovať medzi juvenilnou osteoporózou a nedokonalou osteogenézou?
Nedokonalá osteogenéza je a zriedkavý genetický stav ktorá sa rovnako ako juvenilná osteoporóza vyznačuje krehkými kosťami, ktoré často spôsobujú zlomeniny z menších príčin alebo zjavne bez príčiny. Nedokonalá osteogenéza je však spôsobená problémom s množstvom alebo kvalitou kostného kolagénu v dôsledku genetického defektu.
Pretože väčšina detí s nedokonalou osteogenézou nikdy nedosiahne normálnu kostnú hmotu, trpí tiež sekundárnou juvenilnou osteoporózou. Je diferencovaných niekoľko foriem nedokonalej osteogenézy, ktoré predstavujú extrémne odchýlky v závažnosti. Napríklad človek s nedokonalou osteogenézou môže mať počas života desať alebo dokonca stovky zlomenín.
Aj keď počet ľudí postihnutých nedokonalou osteogenézou nie je známy, odhad naznačuje, že v USA je minimálne 20 000 a možno až 50 000 prípadov.
Klinické aspekty nedokonalej osteogenézy a ich závažnosť sa veľmi líšia od človeka k človeku. Mnoho jedincov s nedokonalou osteogenézou má niektoré, ale nie všetky, klinické príznaky. Najmä deti s miernou nedokonalou osteogenézou môžu mať niekoľko zjavných klinických príznakov.
Najbežnejšie aspekty nedokonalej osteogenézy Zahŕňajú:
- drobivé kosti
- laxnosť väzov (hypermobilné kĺby) a svalová slabosť
- rodinná anamnéza nedokonalej osteogenézy (prítomná v približne 65% prípadov).