Kardiomyopatia obmedzujúca - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

kardiomyopatia

Posledná aktualizácia: 22.07.2018

Synonymá

definícia

Veľmi zriedkavá forma kardiomyopatie so zníženou diastolickou elasticitou a funkciou (obmedzením), najmä ľavej komory, menej často pravej komory. To vedie k prekážke v plnení jednej alebo oboch komôr. Pri reštriktívnej kardiomyopatii (RCM) nie je srdce zvyčajne dilatované a nie je hypertrofované. Výnimka: reštriktívna kardiomyopatia spôsobená systémovou amyloidózou a Fabryho chorobou. V pokročilých prípadoch je endokard zahustený so sklonom k ​​trombóze a so zvýšenou tendenciou k embólii.

Klasifikácia

Klasifikácia reštriktívnych kardiomyopatií (RCM):

Myokardiálna reštriktívna kardiomyopatia

  • Neinfiltračná obmedzujúca kardiomyopatia
    • Idiopatické RCM
    • Familiárne RCM: desminopatie, mutácie sarkomérového proteínu, mutácie v génoch TNNT2 a TNNI3; Pseudoxanthoma elasticum (Peled Y et al. 2014; Hayashi T et al. 2018)
  • RCM pri systémovej sklerodermii
  • Infiltratívna reštriktívna kardiomyopatia
    • RCM pre choroby z ukladania (hemochromatóza, Fabryho choroba, choroby z ukladania glykogénu)
    • RCM pri systémovej amyloidóze, sarkoidóze, Gaucherovej chorobe, Hurlerovom syndróme

  • Endomyokardiálne fibrózy (tropická forma vyskytujúca sa v Afrike; syndróm hypereozinofílie (pozri nižšie Eozinofilná fibroblastická endokarditída Löffler)) s liekmi: serotonín, ergotamín, busulfán)
  • Karcinoid (endokardiálna fibróza, najmä pravej komory (Hedingerov syndróm))

Zaujímavé tiež

Amyloidózy sú zriedkavé choroby skladania proteínov, pri ktorých sa proteíny menia v dôsledku konformácie.

Výskyt/epidemiológia

V Európe je reštriktívna kardiomyopatia menej častá ako dilatovaná a hypertrofická kardiomyopatia. Oveľa bežnejšie v tropických krajinách kvôli vysokému výskytu endomyokardiálnej fibrózy v týchto krajinách. 14% pacientov, ktorí zomreli na srdcové choroby v Ugande, a 10% v Nigérii malo RCM.

RCM je u detí do 15 rokov veľmi zriedkavý.

Etiopatogenéza

Fibróza endokardu je najbežnejšou príčinou RCM. Tu sa zdá, že eozinofil hrá dôležitú patogenetickú príčinu. Pri vzniku endomyokardiálnej fibrózy ďalej hrajú úlohu infekcie, ako je toxoplazmóza, reumatická horúčka, vystavenie céru (vzácne zeminy). V neinfiltračných RCM hrajú úlohu rôzne mutácie.

Klinický obraz

Prevažujú príznaky zlyhania pravého srdca. Príznaky dýchavičnosti, únavy, menej často angínové príznaky, ako aj príznaky systémového tromboembolizmu, edémov nôh, perikardiálnych výpotkov, ascitu, preťaženia pľúc. Srdce môže mať normálnu veľkosť alebo byť mierne zväčšené a komorová dutina je rozšírená aj zmenšená. Predsiene sú rozšírené.

Makroskopické hodnotenie myokardu: rigidita myokardu, zreteľne zhrubnutý endokard, ktorý najčastejšie ovplyvňuje prítokový trakt, časti výtokového traktu a vrchol srdca. Zhrubnutie endokardu ľavej komory zvyčajne končí náhle na prednom mitrálnom cípe. Postupom času sa vrchol srdca priťahuje k rovine AV chlopne. To vedie k čiastočnej vyhladeniu komory. Nie je nezvyčajné, že sa v komore nachádzajú parietálne tromby. Ich organizácia zase vedie k endokardiálnej fibróze.

diagnóza

Dopplerova echokardiografia: zväčšené predsiene, komory normálnej veľkosti; Dôkaz o obmedzujúcom vzore plnenia; v neskorom štádiu obmedzenie funkcie čerpadla.

Laboratórium: dôležité informácie o existujúcom základnom ochorení (napr. Sarkoidóza, amyloidóza, hemochromatóza; karcinoid; Fabryho choroba; hypereozinofília)

Invazívna diagnostika, v prípade potreby s endomyokardiálnou biopsiou: Histologicky je charakteristická stratifikácia zosilneného endokardu pri endomyokardiálnej fibróze (EMF) a parietálnej fibroplastickej endokarditíde (EPF). Pod vrstvou endokardu, na ktorej môžu ležať tromby, je zóna s granulačným tkanivom z voľného spojivového tkaniva s rozšírenými cievami a rozptýlenými zápalovými bunkami a príležitostne eozinofilnými bunkami. Môže dôjsť k kalcifikácii aj osifikácii týchto zmenených štruktúr. Vlákna myokardu môžu byť hypertrofické; sú v rôznej miere obklopené zápalovými infiltrátmi a fibrózou. Zahustenie perikardu v dôsledku nešpecifického vláknitého tkaniva nie je nezvyčajné.

terapia

Terapia existujúcej základnej choroby

Liečba srdcového zlyhania (včasne diuretikami)

S terminálnym srdcovým zlyhaním - transplantácia srdca