Karotenodermia
Karotenémia predstavuje prítomnosť žltého karoténového pigmentu v krvi nadmerným požitím mrkvy alebo inej zeleniny, ktorá tento pigment obsahuje, čo spôsobuje rast karotenoidov v krvi. Môže viesť k zmenám farby kože (xantoderma alebo karotenoderma) a k jej sekundárnemu ukladaniu v hlbokých vrstvách kože.
Karotenémia je benígny stav, ktorý sa vyskytuje najmä u vegetariánov a malých detí. Je ľahšie si to všimnúť u ľudí so svetlou pokožkou a u tmavších osôb sa dá priamo prejaviť oranžovou farbou dlaní a chodidiel. Neurčuje selektívne oranžové sfarbenie očnej bielka, a preto je ľahké ho odlíšiť od žltačky spôsobenej žlčovými pigmentmi.
Nadmerný príjem prekurzorov vitamínu A v potravinách, najmä v mrkve, môže viesť k zožltnutiu pokožky, ale nie k sklére a ústnej dutine. Tento stav sa vyskytuje najmä u detí s ochorením pečene, hypotyreózou alebo cukrovkou. Na vstrebávanie potravinových karoténov sú potrebné tuky z potravy. Premenu betakaroténu na vitamín A urýchľuje tyroxín a hypertyreóza. Nadmerný príjem karotenoidov je netoxický a nespôsobuje hypervitaminózu A, pretože premena karoténu na vitamín A je pomalá.
Karotenodrémia je to zámerne spôsobené liečbou betakaroténom pri niektorých fotocitlivých dermatitídach, ako je erytropoetická protoporfýria, pri ktorej je betakarotén predpisovaný v množstvách, ktoré farbia pokožku. Tieto vysoké dávky betakaroténu nespôsobujú vo vykonaných štúdiách patológie, hoci môže dôjsť k narušeniu kozmetického vzhľadu.
Karotenoderma nie je patologická a nevyžaduje liečbu. V primárnej forme, keď sa preruší používanie veľkého množstva karoténu, sa farba pokožky vráti do normálu. Môže to trvať niekoľko mesiacov, avšak deti s týmto ochorením by nemali brať vitamíny. V sekundárnej forme závisí liečba od príčiny.
Patogenéza a príčiny
karotenoidy sú zložky rozpustné v tukoch, ktoré zahŕňajú alfa a beta karotén, beta-kryptoxantín, lykopén, luteín a zeaxantín. Hlavným karotenoidom v krvi je beta karotén, lykopén a luteín. Hladiny karotenoidov v sére sa u zdravej populácie líšia podľa regiónov, etnického pôvodu a pohlavia. Všetky sú absorbované pasívnou difúziou z gastrointestinálneho traktu a potom sa čiastočne metabolizujú v črevnej sliznici a pečeni na vitamín A. Odtiaľ sú transportované do plazmy a periférnych tkanív. Vylučujú sa potením, mazom, močom a gastrointestinálnymi sekrétmi. Prispieva k normálnemu vzhľadu ľudskej pokožky a je významnou súčasťou ultrafialovej fotoochrany pokožky.
Ukladajú sa v medzibunkových lipidoch stratum corneum a farba sa mení najmä v oblastiach, ktoré sa veľmi potia a majú hrubšiu pokožku. Patria sem dlane, chodidlá, kolená a nasolabiálne záhyby, hoci zmena farby sa môže zovšeobecniť. Primárnym faktorom, ktorý odlišuje karotenodermu od žltačky, je charakteristické vyhýbanie sa spojivkám. V porovnaní so žltačkou karotenoderma nereaguje na umelé svetlo. Lykopenémia je špecificky spojená so zmenou farby mäkkého podnebia a ukladaním v pečeňovom parenchýme, ktorú je možné pozorovať na ultrazvuku.
Príčiny a rizikové faktory
Existuje tri hlavné mechanizmy podieľajúcich sa na karotenémii:
- nadbytok karotenoidov v strave
- zvýšenie lipidov v sére
- znížený metabolizmus karotenoidov.
Zvýšené sérové lipidy môžu tiež spôsobiť karotenémiu v dôsledku zvýšeného množstva cirkulujúcich lipoproteínov, ktoré obsahujú viazané karotény. Nakoniec sa niektoré choroby, metabolizmus a premena karoténov na retinol spomaľujú, čo vedie k zníženiu ich eliminácie a zvýšeniu plazmy.
Karotémiu môžeme rozdeliť do dvoch hlavných typov: primárny a sekundárny. Primárna karotenémia je ten, ktorý sa vyvíja z orálneho požitia karoténov, zatiaľ čo sekundárna karotenémia je to spôsobené niektorými chorobami, ktoré spôsobujú sérové zvýšenie karoténov pri ich normálnom perorálnom príjme. U toho istého pacienta môže existovať primárna a sekundárna karotenoderma.
Sekundárna karotenoderma
Choroby spojené s týmto ochorením sú:
- hypotyreóza
- cukrovka
- mentálna anorexia
- nefrotický syndróm
- ochorenie pečene.
Pri hypotyreóze a cukrovke je mechanizmus karotenémie narušený premenou retinolu a zvýšeným obsahom lipidov. Cukrovka je tiež spájaná s karotenodermou prostredníctvom rôznych špecifických diét, ktoré sú bohaté na zeleninu. Pri nefrotickom syndróme je karotenémia spojená so zvýšením lipidov v sére, ktoré je podobné vyššie uvedeným ochoreniam. Renálna dysfunkcia je zvyčajne spojená so zmenami farby kože v dôsledku zníženého vylučovania karotenoidov. Hepatálna dysfunkcia bez ohľadu na pôvod spôsobuje karotenémiu v dôsledku zhoršenej premeny karoténov na retinol. To je obzvlášť dôležité, pretože žltačka a karotenémia môžu existovať súčasne. Mentálna anorexia spôsobuje karotémiu prostredníctvom diét, ktoré sú bohaté na korotenoidy a súvisia s hypotyreózou. Býva častejšia u obmedzujúcich typov chorôb a je spojená s mnohými dermatologickými prejavmi, ako sú lámavé vlasy, vlasy na tele lanugo a xeróza.
Hoci Alzheimerova choroba nebol spojený s karoterodermou v niektorých štúdiách bol nízky obsah karoténov v sére u týchto pacientov, môže súvisieť s demenciou.
kantaxantín a astaxantín sú prirodzene sa vyskytujúce karotenoidy a používajú sa v samoopaľovacích tabletkách v Európe a Spojených štátoch, zatiaľ však nie sú schválené Úradom pre kontrolu potravín a liečiv kvôli vedľajším účinkom. Patria sem retinopatia, urtikária, anémia a hepatitída. Deti sú obzvlášť náchylné na karotenodermu kvôli varenej zelenine, ktorú konzumujú. Spracovaním a homogenizáciou sa karotén ľahšie vstrebáva.
príznaky a symptómy
Karotenémia je častým stavom u detí, najmä kvôli nadmerná konzumácia mrkvy, ale môže to byť spojené aj s požitím mnohých ďalších žltých a červených druhov zeleniny a ovocia. Karotén je lipochróm, ktorý určuje žltú farbu pokožky. Vďaka vysokej hladine v krvi je žlté sfarbenie intenzívne. Karotenémia môže byť zrejmá, ak je stratum corneum silná alebo keď je podkožný tuk dobre zastúpený. Podmienka nie je vážna, ale môže viesť k nesprávnej diagnóze žltačky.
Zvyčajne je prítomný anamnéza nadmerného príjmu karoténu spolu s diagnózou hyperkarotenémie. Karotenémiu je možné skontrolovať pomocou vysokého sérového betakaroténu, normálnych hladín vitamínu A a normálnych pečeňových testov. Akumulácia betakaroténu v pokožke sa oneskorí až o dva týždne od séra. Kvôli lipoidnej povahe karoténov môže v tkanivách zostať dostatočné množstvo niekoľko mesiacov, čo spôsobí žlté sfarbenie aj po normalizácii hladiny karoténu v sére.
Metabolická karotenémia bez anamnézy nadmerného príjmu karoténu môže byť dôsledok genetickej poruchy metabolizmu karoténu.
amenorea môžu byť spojené s karotenémiou. Vyskytuje sa u pacientov, ktorí jedia prevažne zeleninovú stravu bez červeného mäsa. Zmeny v strave môžu znížiť hladinu karoténov, čo zase normalizuje menštruačný cyklus.
Združenie medzi karotenémia a dyskinéza žlčových ciest bolo navrhnuté. U pacientov s metabolickou karotenémiou bol zistený vzťah medzi príčinami a následkami medzi kontrakciou žlčníka a hladinou karoténu v sére, vitamínu A a lipidov.
Karotenémia môže byť spôsobená požitím červeného palmového oleja. Kvôli lipoidnej povahe karoténov zostáva v koži dostatočné množstvo na zafarbenie až 5 mesiacov, aj keď sa sérová hladina karoténov vráti do normálu.
Fyzikálne vyšetrenie
Charakteristické je žlté sfarbenie kože, najmä dlaní a chodidiel, bez ovplyvnenia skléry. Zožltnutie kože - xantodermia môže to byť spôsobené viacerými podmienkami. Pri stanovení diagnózy je dôležité zdôrazniť prítomnosť alebo neprítomnosť žltej sklerózy. Žltá skleróza sa vyskytuje u pacientov všetkých etiológií, ktoré zahŕňajú vysoké hladiny sérového bilirubínu, pretože spojivové tkanivá sú bohaté na elastín so špeciálnou afinitou k bilirubínu.
Slezina a pečeň nie sú zväčšené.