Každé dieťa by malo mať „šancu na skutočnú veľkosť“ - detská a dorastová gynekológia

Pracovná skupina „Forum Wachsen“:

malo

Každé dieťa by malo mať „šancu byť skvelým“

z korasu č. 3, október 2004

Deti nie vždy dorastú tak veľké ako ich rodičia. Ak príčinu malého vzrastu možno hľadať v tom, že deti trpia výrazným nedostatkom rastového hormónu, môžu bez liečby dosiahnuť iba výšku (výšku) asi 130 až 150 cm.

Pri poruche rastu je narušený nielen fyzický, ale zvyčajne aj celý psychosociálny vývoj dieťaťa. Pracovná skupina „Forum Wachsen“, združenie všetkých spoločností, ktoré vyrábajú alebo predávajú prípravok rastového hormónu schválený v Nemecku *, si preto stanovila za cieľ spolupracovať so svojpomocnými skupinami a zainteresovanými lekármi na diagnostike a liečbe porúch rastu súvisiacich s hormónmi v zmysle zabezpečenia kvality. optimalizovať.

Nízky vzrast - často podceňovaný problém

Aká veľkosť tela je pre dieťa „normálna“, do značnej miery určujú genetické špecifikácie rodičov. Deti by teda mali byť približne rovnako veľké ako ich rodičia. Niekedy však deti zaostávajú v raste, to znamená, že telesná výška zostáva pozadu: „V tejto súvislosti však nemožno predpokladať, že sa rastový deficit neskôr vyrovná sám,“ vysvetlil pediater Prof. med. Otfried Butenandt, Mníchov, 1. júla 2004 na tlačovom podujatí v Mníchove **. To znamená: Ak je potrebné často liečiť spomalenie rastu. Predpokladom však je, aby sa porucha rastu rozpoznala čo najskôr a aby bol dostatok času na terapeutické intervencie.

Tab. 1: Charakteristické príznaky malého vzrastu
Proporcionálny nízky vzrast s oneskoreným dozrievaním kostí
Malé ruky a nohy
Tvár podobná bábike
Obezita, založená na telesnej výške (obezita trupu)
Svalstvo je zle vyvinuté
Tenká pokožka, ľahký hlas
U chlapcov často malý penis
Výskyt hypoglykémie (najmä u malých detí)

Každé dieťa je merané na preventívnych alebo školských prehliadkach a v dôsledku toho by mal byť včas zistený spomalený rast. Zhromaždené údaje však často nie sú analyzované a prípadné trvalé škody, ktoré môžu nastať, nie sú rozpoznané dostatočne skoro. Každé dieťa, ktorého dĺžka alebo výška tela je pod 3. percentilom normy alebo ktorého rýchlosť rastu je výrazne pomalšia ako veková norma, vyžaduje ďalšie vyšetrenia, uviedol O. Butenandt.

Normálny rast v zásade závisí od nasledujúcich faktorov:

  • Výška, ktorú dieťa alebo dospievajúci dosiahne, je samozrejme významne ovplyvnená genetickým potenciálom: Malí rodičia budú mať menších potomkov ako veľkí rodičia.
  • Adekvátna výživa a absencia závažných chorôb sú predpokladmi pre normálny rast: podvýživa ako aj závažné chronické choroby vedú k nedostatku.
  • Rast môže byť tiež narušený nedostatkom náklonnosti a lásky alebo sociálnej integrácie.
  • Rovnako môžu mať nízku postavu aj vplyvy prostredia - napríklad nikotín alebo zneužívanie alkoholu matkou počas tehotenstva.
  • V neposlednom rade musí vlastný hormonálny systém tela správne fungovať, aby rast prebiehal dobre. Najdôležitejším hormónom z hľadiska nárastu výšky je rastový hormón.

Hormonálny nízky rast sa dá napraviť

V prípade hormonálneho malého vzrastu chýba jeden alebo viac hormónov potrebných pre rast. Tento nedostatok môže byť spôsobený veľmi rôznymi vrodenými príčinami alebo príčinami, ktoré sa objavia až v detstve. Rastový hormón hypofýzy a hormóny štítnej žľazy sú rozhodujúce pre kontrolu rastu.

Na zistenie nedostatku rastového hormónu je potrebné vykonať sériové stanovenie hladiny rastového hormónu v krvi - pravdepodobne po stimulácii farmaceutikami. Na rozdiel od všetkých ostatných foriem malého vzrastu je možné nedostatok rastového hormónu liečiť príčinne. Ak sa liečba začne včas, postihnuté deti môžu dosiahnuť normálnu výšku do konca vegetačného obdobia, ak sa dodá chýbajúci hormón.

Včasné zistenie má veľký význam aj v prípadoch spomalenia vnútromaternicového rastu

Obrázok 3: Chlapec s nedostatkom rastového hormónu: Liečba rekombinantne produkovaným rastovým hormónom, tyroxínom (T4) a kortizolom vo veku od 4,5 rokov viedla k dobehnutiu rastu v normálnom rozmedzí (podľa L. Reinkena a kol.).

Intrauterinný (alebo primordiálny) nízky vzrast sa týka spomalenia rastu, ktoré sa vyskytlo prenatálne a ktoré je zrejmé už pri narodení. Príčiny zostávajú nejasné asi v polovici prípadov.

Hlavné identifikovateľné príčiny spomalenia vnútromaternicového rastu sú:

  • Chronické choroby matky, užívanie nikotínu, alkoholu alebo drog počas tehotenstva;
  • Prenatálne infekčné choroby dieťaťa, poruchy genetickej výbavy dieťaťa, narušená vnútromaternicová starostlivosť o dieťa v prípade viacpočetného tehotenstva;
  • Dysfunkcia placenty.

Rast postihnutých detí je po narodení často stále spomalený, takže ako dospelí majú výšku pod normou. Okrem toho majú tieto deti zvýšené riziko vzniku cukrovky alebo srdcovo-cievnych chorôb, uviedol O. Butenandt.

Diagnóza by sa mala, pokiaľ je to možné, overiť v čase narodenia dieťaťa, aby sa rodičom a dieťaťu ušetrilo veľa stresu. Pretože čím skôr je postihnutie rozpoznané, tým skôr sa dá vyhnúť fyzickému, psychickému a psychickému poškodeniu a poškodeniu cielenou liečbou, ktorá sa začína v ranom štádiu. V žiadnom prípade by sa nemalo povedať: „To už rastie.“

Obrázok 4: Dieťa s Ullrich-Turnerovým syndrómom: Liečba rekombinantne produkovaným rastovým hormónom a oxandrolonom vo veku od 9,5 rokov a neskôr tiež stradiolom viedla k dobehnutiu rastu v normálnom rozmedzí (Ranke et al.).

Od roku 1986 sa v prípade nedostatku rastového hormónu používa iba ľudský rekombinantný rastový hormón, ktorý je produkovaný geneticky modifikovanými prvkami bez kontaktu s ľudským tkanivom. Je k dispozícii v neobmedzenom množstve a používa sa v rôznych dávkach na celom svete.

Rastový hormón sa nepoužíva iba v prípade nedostatku tohto hormónu, ale aj pri ochoreniach, pri ktorých sa napriek normálnej produkcii rastového hormónu v tele vyskytuje nízky rast. V Nemecku je terapia ľudským rekombinantným rastovým hormónom schválená, s výnimkou detí s nedostatkom rastového hormónu u malých detí s Ullrich-Turnerovým syndrómom, Prader-Williho syndrómom, s chronickým zlyhaním obličiek a u detí s poruchami vnútromaternicového rastu.

Ostatné krajiny sú menej reštriktívne. V USA je liečba rastovým hormónom schválená aj pre takzvaný idiopatický nízky vzrast a v Austrálii majú právo na liečbu rastovým hormónom všetky deti, ktoré sú výrazne malé, bez ohľadu na stanovenú diagnózu.

Liečba rastovým hormónom spočíva v dennej injekcii rastového hormónu. Cieľom je kompenzovať nedostatok tohto endogénneho hormónu alebo stimulovať rast. Úspešnosť liečby rastovým hormónom závisí od rozsahu dĺžkového deficitu, od veku dieťaťa, ale aj od kostného veku, a najmä od typu základnej poruchy alebo ochorenia: malé dieťa so zníženou funkciou štítnej žľazy bude liečené hormónom štítnej žľazy a dieťa s celiakiou. sa lieči stravou a nie rastovým hormónom.

Začať liečbu rastovým hormónom príliš skoro na intrauterinný nízky vzrast môže byť rovnako nesprávne ako príliš dlhé čakanie - kvôli rastovým platničkám, ktoré sa potom zatvoria, ako povedal profesor Dr. med. Rolf Peter Willig z kliniky pre deti a mládež na univerzite v Hamburgu vyjadril obavy. „Preto sú merania dĺžky také dôležité pri preventívnych lekárskych prehliadkach.

Je potrebné uvedomiť si veľkosť tela pod normou, aby bolo možné zahájiť diagnostické kroky v špeciálnych centrách. Až potom možno zvážiť liečbu rastovým hormónom. ““

V rámci liečby rastovým hormónom najlepšie rastú deti s preukázaným nedostatkom rastového hormónu a najhoršie sú na tom deti s ťažkou dyspláziou kostry, ako je achondroplázia. Je tiež potrebné poznamenať, že u detí s skeletálnymi dyspláziami môžu vzniknúť závažné vedľajšie účinky z osifikácie v nervových výstupných bodoch.

Ďalšie vedľajšie účinky, ako je zvýšený intrakraniálny tlak, vznik diabetes mellitus alebo odlúčenie hlavice stehennej kosti, sú zriedkavé. To znamená: rastový hormón sa považuje za „dobromyseľnú“ látku.