Ketogénna výživa pre mozgové kŕče Pokyny DGEM pre enterálnu a parenterálnu výživu -

Ketogénna výživa pre mozgové kŕče Pokyny DGEM pre enterálnu a parenterálnu výživu Dipl.-Oecotroph. Sandra Blaß IEL Nutričná fyziológia University of Bonn

mozgové

Zloženie Ketogénna strava (KD) s vysokým obsahom tukov a nízkosacharidových tukov s mastnými kyselinami s dlhým reťazcom alebo MCT kojencami a batoľatami 2 roky 4: 1 pokrytie 75% - 100% energetickej potreby, v závislosti od individuálnych požiadaviek Ø obmedzenie príjmu tekutín vyvážené bielkovinami (1 g/kg telesnej hmotnosti) normálny rast

Doplnenie vitamínov Je potrebné doplniť multivitamínové prípravky a minerály, najmä vápnik a vitamín D, usmernenie stupňa C Spoločnosti pre neuropédiu 2007, vyhlásenie konsenzu pre KD 2009 Žiadny dôkaz, že podávanie kyseliny listovej, tiamínu, vitamínu D alebo vitamínu E v megadávkach znižuje záchvaty. alebo chráni pred nežiaducimi účinkami. Ranganathan a Ramaratnam, Chochrane Review 2009

Mechanizmus účinku Pri farmakorezistentných epilepsiách: zatiaľ nie sú objasnené Možné mechanizmy: priamy antikonvulzívny účinok ketónov Modulácia neutroprenášačov (napr. GABA) Ovplyvňovanie intracelulárneho prostredia Zvyšovanie hladiny mozgovej energie Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Indikácie Farmakorezistentná epilepsia v detstve po neadekvátnej kontrole záchvatov napriek najmenej dvom odborne používaným antikonvulzívam (stupeň A) na úrovni Ib: Neal a kol., Lancet Neurol 2008 Žiadny dôkaz z randomizovaných a kontrolovaných štúdií o použití KD u epileptikov U pacientov s ťažko liečiteľnou epilepsiou, u tých, ktorí užívajú viaceré antikonvulzíva, sa KD považuje za terapiu Levy a Cooper, Cochrane Review 2010

Mechanizmus účinku Pri poruchách cerebrálneho energetického metabolizmu 1. Glukózový transportér (GLUT) 1 defekt 2. Deficit pyruvátdehydrogenázy (PDH) ad 1.) Defekt GLUT1 Ø Glc z krvi v mozgu Ketónové telo alternatívny zdroj energie, pretože ketóny sú prijímané transportom nezávislým od Glc ad 2.) nedostatkom enzýmov Ø metabolizmus Glc na nedostatok energie acetyl-CoA metabolizmus ketónov v tele na energiu acetyl-CoA Klepper J, Leiendecker B, Aktuel Ernaehr Med 2004

Indikácie Nedostatok PDH Porucha GLUT1 prvolíniovej terapie, stupeň C úroveň IV: Kossoff et al. Epilepsia 2009

Adolescenti Coppola a kol. 2002: 56 pacientov, vek: 1-23 rokov, 50% záchvatov (pri diéte 4: 1) po 3 mesiacoch: 38% pacientov po 6 mesiacoch: 27% pacientov po 12 mesiacoch: 9% pacientov. účinné iba na začiatku

Adolescent Mady a kol. 2003: 45 pacientov, vek: 12-19 rokov 90% záchvatov (pri diéte 3: 1 až 4,5: 1) 8/28 pacientov po 6 mesiacoch 6/20 pacientov po 12 mesiacoch 50-90% záchvatov 6/28 pacientov po 6 mesiacoch 7/20 pacientov po 12 mesiacoch Záver: rovnako efektívne ako u detí

Dospelí Kossoff a kol. 2008: 30 pacientov (18 - 53 rokov) Trvanie: 6 mesiacov 11 (t0) vs. 7 pacientov (6 mesiacov) obéznych 1-140 záchvatov týždenne Ø zlepšenie u 15 pacientov (po 1/3/6 mesiacoch) 51-75% záchvatov: 10/7/6 pacientov po 1/3/6 mesiacoch 76-99% záchvatov: 4/6/3 pacientov po 1/3/6 mesiacoch 5 pacientov Antikonvulzíva Záver: KD efektívne u dospelých najmä u pacientov, ktorí schudli

Perorálna aplikácia (bežné jedlo, pitie potravy) Enterálne pomocou PEG (Hosain et al. 2005): 12 detí (7 mesiacov, 6,5 rokov; 199 záchvatov/mesiac) PEG systém pred začiatkom štúdie (Ø možný príjem potravy) 10 detí 4: 1; 2 deti 3: 1 kŕmenie sondou bez sacharidov a suplementácia Ca, Fe, kyseliny listovej, vitamínu D 9 detí dokončilo štúdiu podľa protokolu (18 mesiacov) 61% záchvatov po 12 mesiacoch vs. t0 (P = 0,02) 66% záchvatov po 18 mesiacoch vs. .t0 (P = 0,02) 1,6 antikonvulzíva/d vs 2,8/d (t0) Záver: KD ako kŕmenie sondou je dobre tolerované, bezpečné, účinné

Kontraindikácie (KI) Absolútne KI: poruchy metabolizmu lipidov: nedostatok primárneho karnitínu Nedostatok CTP I alebo II nedostatok karnitínu translokáza nedostatok β-oxidácie nedostatok deficitu pyruvátkarboxylázy nedostatok porfyrie nedostatok glukoneogenézy hyperinzulinizmus Nedostatočný súlad s pacientom a rodinou

Kontraindikácie Relatívna CI: nejasné zakalenie vedomia, znížený celkový stav, náročné ochorenie, nevysvetliteľné základné ochorenie obličkové kamene, renálna tubulárna acidóza Ø možná adekvátna výživa rôzne lieky

Komplikácie Na začiatku: Hypoglykémia, zvracanie, hnačky, odmietanie potravy Strednodobé: Zápcha Strata hmotnosti Obličkové kamene Hypercholesterolémia Dlhodobé: Pravdepodobne narušený rast Konsenzuálne vyhlásenie pre KD 2009, Pokyny spoločnosti pre neuropediatriku 2007

Vplyv KD na ochorenie u detí:> 90% záchvatov: 7-40%> 50% záchvatov: 20 - 60% 90% počas 6 - 12 rokov (Groesbeck a kol. 2006) V prípade deficitu PHD a defektu GLUT1 možno celoživotné, minimálne do dospievania vysadenie Neúspešná liečba po 2 - 3 mesiacoch: vysadenie za niekoľko dní KD> 3 mesiace: znižovanie dávky (4: 1, 3: 1, 2: 1), ak Ø ketóny v moči: možná strava s vysokým obsahom sacharidov (LL Neuropediatrická spoločnosť, Vyhlásenie o konsenze pre KD 2009)

Kvalita života (QoL) Hallböök a kol. 2007: 18 detí; Vek 7,5 roka (medián); KD 3: 1 až 4: 1 Vyšetrenie kvality spánku a života po 3 a 12 mesiacoch. 3 a 12 mesiacov: spánok (str.