Klasifikácia anémie - PDF na stiahnutie zadarmo

Anémie - Klasifikácia 1. Anémie spôsobené stratou krvi 2. Anémie spôsobené narušením erytocytopoézy 3. Anémie spôsobené zvýšeným rozpadom erytrocytov 4. Anémie ako príznak iných chorôb

Možné následky celej anémie - funkčné - štrukturálne 1.Hypoxémia a hypoxia 2.Hypoxické zmeny orgánov napr. Mozog, koronárna artéria, pečeň, obličky, pokožka/sliznice, kosti 3. Reakcie kostnej drene

Anémia spôsobená stratou krvi Dôležitý časový faktor: Strata objemu krvi/časová jednotka

Anémie - Klasifikácia 1. Anémie spôsobené stratou krvi 2. Anémie spôsobené narušením erytrocytopoézy 3. Anémie spôsobené zvýšeným rozpadom erytrocytov 4. Anémie ako príznak iných chorôb

Anémia spôsobená narušením erytrocytopózy 1. Aplastická anémia 2. Anémia z nedostatku železa 3. Sideroblastická anémia 4. Megaloblastická anémia 5. Hemoglobinopatie Vrodené chyby globínu, napr. Talasémia)

Aplastická anémia 1. všeobecná definícia: klinicko-patologická korelácia výraznej dreňovej hypocelulárnosti a pancytopénie 2. spôsobuje chemoterapiu ožarovanie toxikom (napr. Antibiotikami, protizápalovými liekmi, antiepileptikami, antimalarikami, antidiabetikami), prekurzorom myelodysplastického syndrómu (asi 10% dlhodobo prežívajúcich) u aplastickej anémie sa vyvinie idiopatický defekt akútnej myeloidnej leukémie (AML) po infekcii (napr. vírusové infekcie)

Aplastická anémia - etiológia 1. Ústavná (rodinná, vrodená) 1.1. Fanconiho anémia (s ďalšími morfologickými zmenami) 1.2. Ester-Damesheckova anémia (bez ďalších morfologických zmien) 2. Získaná 2.1. Neznáme škodlivé látky (idiopatické) 2.2. Známe škodlivé látky toxické pre lieky, postradiogénne 2.3. Postinfekčné 3. Paroxysmálna nočná hemoglobinúria 4. Pri myelodysplastických syndrómoch a leukémii

Aplastická anémia Zmeny v kostnej dreni: väčšinou hypocelulárne až acelulárne Príznaky: pancytopénia s následkami nedostatočnej obrany proti infekcii, prechodu na myelodysplaziu a leukémiu.

Akútna lymfoblastická leukémia (ALL) s hypereozinofíliou ako stav po liečbe aplastickej anémie. Krvný náter z kostnej drene.

Systémová mastocytóza ako stav po liečbe aplastickej anémie. Periférny krvný obraz

Nedostatok železa 1. Rezervný nedostatok železa 2. Erytropoéza s nedostatkom železa 3. Zjavná anémia z nedostatku železa

Definícia anémie v závislosti od obsahu železa (podľa WHO) Deti (6 mesiacov až 6 rokov) Deti (7 až 14 rokov) Muži Ženy Tehotné ženy - od 11 g/dl - od 12 g/dl - od 13 g/dl - od 12 g/dl - od 11 g/dl

Anémia z nedostatku železa: anulocytóza a anizocytóza

Anémia z nedostatku železa: zásoby železa vyčerpané erytrocytovou hyperpláziou

Krvácanie sietnice, okrem iného, pri anémii z nedostatku železa v dôsledku zhoršeného dozrievania magakaryocytózy so sekundárnou poruchou zrážania.

Príčiny nedostatku železa (I) gastrointestinálny pľúcny žalúdočný vred pľúcna hemosideróza hiátové kýly pažerákové varixy nádory maternice menorágia črevné parazity (napr. Červy pred a po pôrode kolitída (napr. CEDE) angiodysplázia obličková telangiektázia samovražda hematúria úmysel

Príčiny nedostatku železa (II) tehotenstvo materno-fetálna transfúzia hemosiderinúria chronická intravakulárna hemodialýza paroxysmálna nočná hemoglobinúria takzvaná srdcová chlopňa hemolýza malabsorpcia atrofická gastritída glutén-indukovaná enteropatia žalúdočná (čiastočná) resekcia strava nekvalitná strava notoricky známy vegetarián

Gastrointestinálne krvácanie a anémia z nedostatku železa

Viaceré telangiektázie v gastrointestinálnom trakte s erozívnymi defektmi sliznice a gastrointestinálnym krvácaním

Vajcia červov ako príčina anémie z nedostatku železa

Kruhový stenózny adenoidný karcinóm hrubého čreva s intestinálnym krvácaním

Angiodysplázia s opakujúcim sa črevným krvácaním a anémiou z nedostatku železa

Cievna ektázia hrubého čreva ako príčina masívneho črevného krvácania

Pľúcna hemosideróza (Ceelen Ceelen)

Klasifikácia anémií I. Anémia spôsobená stratou krvi II. Anémia následkom poruchy erytrocytopoézy 1. Aplastická anémia 2. Anémia z nedostatku železa 3. Sideroblastická (sideroachrestická) anémia 4. Megaloblastická anémia 5. Hemoglobinopatie (vrodené chyby globínu) napr. Talasémia III. Anémia spôsobená zvýšenou degradáciou erytrocytov IV. Anémia ako príznak iných chorôb

Problémový vnútorný faktor (glykoproteín obsahujúci kyselinu sialovú tvorený parietálnymi bunkami) Ľudia nemôžu syntetizovať vitamín B12 (kobalamín (kobalamín)) sami alebo ho absorbovať v neviazanej forme z potravy: preto je komplexná tvorba vnútorného faktora + vitamín B12 + vápnik v tenkom čreve teraz resorpciou v terminálnom ileu. možná fylogenetická relikvia: dočasná tvorba komplexu R-proteínu v ústnej dutine zo slín + vitamín B12, ale nie vstrebateľný; opäť sa rozdelia pankreatickými enzýmami v tenkom čreve

Hypercelulárna hematopoetická dreň s erytrocytárnou hyperpláziou a poruchou megaloblastického dozrievania s nedostatkom vitamínu B12 a/alebo kyseliny listovej

Megaloblasty v prípade nedostatku vitamínu B12 a/alebo nedostatku kyseliny listovej

Hypercelulárna hematopoetická dreň s erytrocytárnou hyperpláziou a poruchou megaloblastického dozrievania. Porucha zrenia granulocytopoézy a trombocytopoézy s nedostatkom vitamínu B12 a/alebo kyseliny listovej.

Kostná dreň v prípade nedostatku vitamínu B12: megaloblastické tvary buniek a poruchy nukleárneho dozrievania všetkých bunkových radov

Megaloblastická anémia, Hunterova glositída alebo uhlové uhlové ochorenie

Hemoragická diatéza ako dôsledok poruchy zrážania pri megaloblastickej anémii

Myelinolýza v prípade nedostatku vitamínu B12 s demyelinizáciou chrbtových a bočných povrazcov miechy (funicular spinálna choroba)

Normálna žalúdočná sliznica (corpus ventriculi) Autoprotilátky proti parietálnym bunkám žalúdočnej sliznice Chronická atrofická gastritída so slizničnou atrofiou, foveolárnou hyperpláziou a intestinálnou metapláziou

Atrofia žalúdočnej sliznice so splošteným slizničným reliéfom

Normálna sliznica dvanástnika. Atrofia sliznice dvanástnika v spruhe

Talasémia Klasifikácia podľa A. Kinika: 1. Th Major (deti, homozygot) 2. Th Intermedia (dospelí) 3. Th Minor (dospelí, heterozygot) B. Molekulárna patológia alfa - beta - gama - delta z rôznych štruktúr molekúl globínu vznikajú rôzne typy hemoglobínu, teda aj rôzne talasémie: Hb-A - alfa: alfa-talasémia - beta: beta - talasémia Hb-F - gama: gama-talasémia Hb-A2- delta: delta talasémia

Thalassemias Hemoglobinopatia s neúčinnou erytropoézou Definícia: Dedičná hypochrómna mikrocytárna anémia v dôsledku narušenia syntézy reťazcov globínu Životnosť erytrocytov výrazne skrátila hemolýzu

Talasémia Príčinou rôznych porúch erytrocytov nie je len znížený obsah Hb v dôsledku zhoršenej tvorby globínu, ale aj v dôsledku preťaženia erytrocytov nefyziologickými produktmi Hb. Zodpovedný nie je iba nedostatok normálneho Hb, ale aj prebytok patologických produktov Hb

Diagnóza talasémie: krvný obraz punkcia kostnej drene Analýza Hb rodinná anamnéza

Talasémia Príznaky: ťažká anémia (mikrocytárna hypochrómna) retikulocyty silne zvýšené jednotlivé periférne erytroblasty leukocytóza poikilocytóza, anizocytóza, mikrocyty atď. Spomalenie rastu (zlyhanie koncových orgánov) sideróza pečene s dysfunkciou pečene bronzová cukrovka hemosideróza, kostná nedostatočnosť so srdcovou dysfunkciou (abnormálna vaskularizácia sietnice)

Talasémia, veľká erytrocytárna hyperplázia, masívna sideróza

Talasémia, spomalenie rastu, porucha osifikácie hepatosplenomegálie

Poruchy osifikácie pri talasémii

Anémie spôsobené zvýšeným rozpadom erytrocytov (hemolytické anémie) 1. Izoimunitné hemolytické anémie napr. Systém AB0; Inkompatibility Rh 2. Autoimunitné hemolytické anémie 2.1. AIHA - skutočný imunitný hemolyt. Anémie 2.2. MIHA - liečivo vyvolaný hemolyt. Anémia 3. Postinfekčná hemolytická anémia 4. Dedičná hemolytická anémia

Autoimunitná hemolytická anémia (AIHA) pri približne 50% základných ochoreniach známych takzvaných autoimunitných ochoreniach (napr. PE, myasthenia gravis, ale aj ulcerózna kolitída vrátane lymfoproliferatívnych chorôb a iných zhubných nádorov, infekcie (vrátane vírusov, mykoplaziem), imunitné poruchy, hormonálne vplyvy

Schematická štruktúra bunkovej membrány erytrocytov. Možnosť tvorby protilátok proti jednotlivým kompartmentom tejto bunkovej membrány v dôsledku deštrukcie membrány, a tým hemolýzy

Erytroblastóza s výraznou hemolytickou anémiou alebo hemolytickým ochorením novorodenca (periférna krv)

Haemolytikus neonatorum s hemolytickou anémiou pri erytroblastóze spôsobenej nekompatibilitou Rh

Klinické príznaky hemolytickej anémie

Ikterická nefróza (tubulárne poškodenie) pri hemolytickej anémii a zodpovedajúce poškodenie funkcie obličiek

Ikterická hepatóza spojená s hemolytickou anémiou a zodpovedajúcim poškodením funkcie pečene