Kľúčový príznak pulzne synchrónny hluk ucha

Zobrazovacia a klinická diferenciálna diagnostika

Pulzujúci tinnitus - zobrazovanie a diferenciálna diagnostika

Hofmann, Erich; Behr, Robert; Neumann-Haefelin, Tobias; Švagor, Konrad

pulzne

  • položky
  • Autori
  • Čísla a tabuľky
  • literatúry
  • Listy a poznámky
  • štatistika

Pozadie: Na rozdiel od idiopatického tinnitu možno vo väčšine prípadov nájsť špecifickú príčinu pulzne synchrónnych zvukov uší. V každodennej klinickej praxi však často panuje neistota ohľadom nálezov, ktoré sa majú hľadať, a stratégie vyšetrenia.

Metódy: Selektívny výskum literatúry a hodnotenie vlastného kolektívu pacienta.

Výsledky : Pulzne synchrónne zvuky v ušiach sú polydiologickým príznakom. Doteraz chýbali prospektívne štúdie. Pulzom synchronizovaný tinnitus vyžaduje funkčný orgán sluchu, ako aj skutočný fyzický zdroj hluku, ktorý za určitých okolností môže skúšajúci dokonca objektivizovať. Je vhodné klasifikovať zvuky podľa miesta pôvodu: arteriálne, arteriovenózne a žilné. Typickými arteriálnymi príčinami sú artérioskleróza, disekcia a fibromuskulárna dysplázia. Arteriovenózne fistuly a vaskulárne nádory na báze lebky sú bežnými predstaviteľmi lézií na úrovni arteriovenózneho spojenia. V prípade venóznych zvukov sa často zistí príčina intrakraniálnej hypertenzie a anomálie a normálne varianty bazálnych žíl a dutín ako predisponujúce anatomické faktory. V našom vlastnom kolektíve pacientov boli najčastejšie vaskulárne temporálne kostné nádory (16%), po ktorých nasledovali normálne venózne variácie alebo abnormality (14%) a vaskulárne stenózy (9%). Duralové arteriovenózne fistuly, zápalová hyperémia a intrakraniálna hypertenzia boli štvrté najbežnejšie, každá s 8%.

Závery: Klinické a obrazovo-morfologické nálezy je potrebné hodnotiť vždy spoločne. Starostlivá anamnéza a klinické vyšetrenie sú základom pre efektívne využitie zobrazovacích metód na odhalenie príčiny pulzne synchrónneho tinnitu.

Tinnitus je vedomé, väčšinou nežiaduce vnímanie hluku, ktorý sa vyskytuje nedobrovoľne alebo sa zdá, že vzniká v uchu postihnutej osoby. Väčšinou neexistuje skutočný fyzický zdroj zvuku. Tento nepulzujúci tinnitus sa pripisuje poruche sluchu (1). U menej ako 10% pacientov je hluk ucha pulzne synchronizovaný (2). Ak to môže dať auskultovať aj skúšajúci, nazýva sa to objektívne. Sluch musí byť neporušený pre hluk ucha synchronizovaný s pulzom, pretože zvyčajne existuje skutočný fyzický zdroj hluku (3). Pulzne synchrónny tinnitus sa preto klasifikuje pod zastrešujúcim výrazom „fyzický tinnitus“ alebo „somatosound“ (4). Pre jeho vývoj sa javia ako pravdepodobné dva dôvody:

  • Rýchlosť prietoku krvi sa zvyšuje alebo zmeny v prietokových vlastnostiach krvi spôsobujú odtrhnutie laminárneho toku a je počuť miestne víry.
  • Normálne zvuky toku vlastného tela sú vnímané intenzívnejšie, a to buď zmenami vo vnútornom uchu so zosilnením kostného vedenia, alebo poruchami zvukového vedenia s elimináciou maskovacieho účinku vonkajších zvukov.

Pulzne synchronizované zvuky uší sú väčšinou jednostranné, až na to, že kauzálna vaskulárna patológia je bilaterálna. Nedávno sa diskutovalo o takzvanom somatosenzorickom pulzatívnom tinnitu, o zvuku, ktorý nie je zdôrazňovaný bokom a nemá vaskulárnu príčinu (5).

Príčinu často nájdeme uchom synchronizovaným s pulzom. Okrem anamnézy a cieleného klinického vyšetrenia majú pri stanovení diagnózy dôležitú úlohu zobrazovacie techniky. Ale aj napriek starostlivému vyhľadávaniu až 30% postihnutých stále nenájde to, čo hľadá (6).

Táto recenzia je založená na selektívnom vyhľadávaní literatúry a analýze populácie pacientov autorov. Vyhľadávanie literatúry sa uskutočňovalo v serveri PubMed a považovali sa za články na preskúmanie, série prípadov a správy o prípadoch bez časového obmedzenia. Autori spätne hľadali v rádiologických správach vlastných pacientov z rokov 2003–2012 ich vlastný kolektív pacientov, aby vyhľadali kľúčové slová ([pulzne synchronizované alebo pulzujúce] a [hluk ucha alebo tinnitus]).

Tabuľka 1 ukazuje výsledky pre 77 nájdených pacientov (M/W 26/51, priemerný vek 56 rokov). V 38 prípadoch bol hluk lokalizovaný vpravo, v 27 vľavo. Dvanásťkrát sa nekládol bočný dôraz. Autori zistili príčinu týchto ne lateralizovaných zvukov v ušiach významne menej často ako jednostrannosť (42% oproti 88%, Fisherov test, p = 0,001). V doteraz najväčšej sérii publikovaných prípadov sú obrovské rozdiely v hlásených frekvenciách výrazné, pravdepodobne výsledkom rozdielneho výberu pacientov a odlišných diagnostických ciest. Prospektívne štúdie neexistujú.

Formy pulzného synchrónneho tinnitu

Rozdelenie, ktoré sa v literatúre uprednostňuje na subjektívne zvuky - počuje ich iba pacient - a objektívne zvuky - vnímateľné aj skúšajúcim - závisí od toho, ako intenzívne je auskultatívne hľadanie hluku a nereflektuje príčinu. Autori preto používajú klasifikáciu, ktorá je viac zameraná na miesto pôvodu a patofyziológiu hluku: Pulzne synchronizovaný tinnitus môže vzniknúť v arteriálnom stehne, na žilovej strane a medzi nimi, t. J. V kapilárach alebo na arteriovenóznom spojení.

Cievna stenóza - arteriosklerotické plaky a stenózy v cievach hlavy a krku sú najčastejšou príčinou pulzne synchrónnych zvukov uší u starších ľudí (1). Príčina hluku môže byť tiež klinická kontralaterálne: vaskulárna oklúzia na opačnej strane spôsobuje kompenzačné zrýchlenie prietoku v otvorenej nádobe, ktoré sa potom stáva symptomatickým ako hluk.

Fibromuskulárna dysplázia, segmentové, neateromatózne a často stenózne vaskulárne ochorenie, môže byť príčinou pulzne synchrónneho hluku ucha, najmä u mladších ľudí. Vaskulárna disekcia je tiež jedným zo stenookluzívnych vaskulárnych ochorení u prevažne mladšej skupiny pacientov: vaskulárny lúmen je zúžený hematómom steny. Pacienti sa zvyčajne sťažujú na akútnu bolesť krku. Poškodenie cervikálneho sympatického nervového systému sprevádzajúceho cievy vedie k ipsilaterálnemu Hornerovmu syndrómu. Obávajú sa mozgové infarkty spôsobené mozgovým tromboembolizmom alebo hemodynamickou nestabilitou prietoku krvi mozgom. Angiografické vyšetrenie odhalí slzy v intime s membránami a intimálne hrbolčeky alebo predĺžené segmentové zúženia lúmenu cez hematóm steny. Toto intramurálne krvácanie je často možné demonštrovať priamo pomocou magnetickej rezonancie (obrázok 1). V neskorších štádiách sa môžu v mieste intimu vyvinúť falošné aneuryzmy (7).

Predĺženia a kľučky tepien zásobujúcich mozog sa príležitostne spomínajú ako príčina pulzne synchrónneho šumu v uchu (3), ale pretože sa tento nález často pozoruje aj u asymptomatických - najmä starších - pacientov, je potrebné na neho pozerať s opatrnosťou a nemalo by sa na neho brať ohľad iná príčina.

Aneuryzmy - Aneuryzmy vnútornej krčnej tepny alebo vertebrálnej artérie často vedú k turbulentnému prietoku krvi, ale prekvapivo zriedka sa klinicky prejavujú ako pulzne synchrónny hluk ucha. Výnimkou sú disekujúce aneuryzmy (3).

Varianty anatomickej normy a anomálie artérií - Zriedkavá „ektopická“ vnútorná krčná tepna, karoticko-kochleárna dehiscencia a perzistujúca stapediálna artéria sú diagnostikované počítačovou tomografiou (8–10). Cievne slučky vo vnútornom zvukovode sú príliš často pozorované u jedincov s pulzne synchrónnym zvukom ucha (11). Prenos šumu prúdenia cez kostné vedenie do vnútorného ucha je pravdepodobne príčinou pulzujúceho tinnitu (12). Pre úplnosť sú spomenuté mikroskopické vaskulárne anomálie vo vnútornom uchu (13).

Arteriovenózne fistuly môžu spôsobiť neznesiteľne hlasné a pulzne synchronizované syčanie, ktoré môže vyšetrovateľ často auskultovať. Mnoho postihnutých pacientov malo za sebou diagnostickú odyseu. Skutočný rizikový potenciál fistúl nespočíva v samotnom skrate, ale v anatómii žilovej drenáže. To určuje, či sa okrem hluku v uchu môžu vyskytnúť aj neurologické komplikácie (ložiskové príznaky, intrakraniálny tlak, intrakraniálne krvácanie) (14).

Okrem bolesti hlavy sú pulzne synchronizované zvuky uší najbežnejšími klinickými príznakmi durálnych a.v. fistúl, získaných arteriovenóznych skratových spojení s mozgovými žilami alebo dutinami (3). Arteriálne prítoky vznikajú hlavne z durálnych vetiev krčnej tepny. Najčastejšie je postihnutá okcipitálna artéria. Preto ich stlačenie proti mastoidu často vedie k zníženiu hluku.

Pretože skraty ležia v tvrdej maternici, CT alebo MRI často poskytujú iba nepriame informácie (15, 16). Aj v MR angiografii sú zmeny väčšinou jemné (anamnéza). Diagnostickým zlatým štandardom je preto digitálna subtrakčná angiografia (DSA). Duralové AV fistuly sú klasickou príčinou objektivizovateľného hluku v uchu, ale nie všetky durálne AV fistuly spôsobujú tinnitus, ktorý sa dá aj objektivizovať (17, 18). Terapia spočíva v endovaskulárnej embolizácii a/alebo neurochirurgickej exstirpácii.

Priame a.v. fistuly vznikajú buď z poranenia väčších tepien zásobujúcich mozog, alebo z prasknutia extradurálnej aneuryzmy v okolitom venóznom plexe. Klasická je karotidovo-kavernózna sínusová fistula pri zlomenine základne lebky. Musí sa však tiež vziať do úvahy vertebro-vertebrálne fistuly (medzi vertebrálnou artériou a vertebrálnym venóznym plexom) (obrázok 2). Rovnako ako v prípade durálnych fistúl, klinické príznaky určuje venózny odtok. Dodatočný rizikový potenciál spočíva vo fenoméne stáčania do ciev zásobujúcich mozog. Len kvôli endovaskulárnej intervenčnej terapii, ktorú je potrebné obvykle absolvovať, sa človek nezaobíde bez digitálnej subtrakčnej angiografie (DSA) - ako pri durálnych a.v. fistulách.

Cievne a. V. Vaskulárne formácie sú vrodené a ležia v mozgu. Môžu spôsobiť neurologické príznaky, ale pulzný synchrónny tinnitus je zriedkavý (19).

Typickými predstaviteľmi cievnych nádorov sú paragangliómy („glomus tumory“), benígne nádory bázy lebky. Hluk ucha synchronizovaný s pulzom je jedným z hlavných klinických príznakov u tympanických a jugulárnych paragangliómov. V 10% prípadov sa paragangliómy vyskytujú na oboch stranách a potom môžu spôsobiť bilaterálne príznaky (20). Tympanické paragangliómy sú otoskopicky viditeľné ako červenkastá pulzujúca hmota za ušným bubienkom. Väčšie jugulárne paragangliómy rastú primárne v jugulárnom forame. Pokiaľ nepreniknú do bubienkovej dutiny, nie sú otoskopicky viditeľné. Naopak, otoskopicky viditeľné paragangliómy môžu byť špičkou ľadovca, iba ak je veľkosť nádoru extratympanická. Preto si podozrenie na paraganglióm vždy vyžaduje jemné čiastočné zobrazenie. DSA sa vyžaduje iba v súvislosti s predoperačnou embolizáciou nádoru.

Pulzujúci tinnitus môže byť tiež spôsobený inými vaskulárnymi nádormi bázy lebky, najmä spánkovej kosti (metastázy, bazálne meningiómy, hemangiómy, Heffnerove nádory) alebo Pagetovou chorobou (21, 22).

Kapilárna hyperdémia - pulzujúce pulzovanie v uchu pri akútnom otite sa dá ľahko objasniť prostredníctvom histórie a nálezov klinického vyšetrenia. V súvislosti s otosklerózou vedú arteriovenózne mikrofistuly okolo oválneho okienka k pulzne synchrónnemu tinnitu (1).

Tečúca krv nášho tela neustále produkuje zvuky prietoku. Spravidla sú to podprahové (10). Iba keď sú také hlasné, že už nie sú schopné potlačiť sluchový orgán a sluchový systém, je ich počuť spravidla ako žilový tinnitus. Šepotavý zvuk, ktorý bol takmer zabudnutý, je počuť stetoskopom a pripisuje sa zmenám v prietoku krvi - väčšinou pri anémii. Výslednú turbulenciu je možné počuť ako hučiaci špičkový zvuk.

Ak neexistujú žiadne iné venózne abnormality, je venózny tinnitus vnímaný častejšie ako napravo ako naľavo, pretože pravá jugulárna žila je dominantná v 70–80% prípadov (23). Všeobecne sa zdá, že je pravda, že zvuky žilového ucha sú podporované anatomickou predispozíciou a vyvolané fyziologickými podmienkami. To tiež vysvetľuje, prečo môžu zmiznúť tak spontánne, ako sa objavili. Ligatúra jugulárnej žily - terapia voľby - by preto mala byť vyhradená pre nepoddajné prípady s vysokou úrovňou utrpenia.

Intrakraniálna hypertenzia - pulzne synchrónny hluk ucha môže byť spôsobený zvýšením intrakraniálneho tlaku (24). Jednou z príčin - najmä u mladých žien s nadváhou - je „pseudotumor cerebri“, vhodnejšie označovaný ako idiopatická intrakraniálna hypertenzia. Hlavnými príznakmi sú bolesť hlavy a znížená zraková ostrosť. 65% pacientov má hluk ucha synchronizovaný s pulzom (25). Magnetická rezonancia často odhalí takzvanú „prázdnu sellu“, výhrez arachnoidu naplneného alkoholom z supraselárnych cisterien cez membránu sellae do intrasellar. Osobitná pozornosť by sa mala venovať stenóze venóznych dutín. Krvné vodiče môžu byť - v dôsledku intrakraniálnej hypertenzie - zovreté zvonka, ale naopak môže byť príčinou zvýšenia intrakraniálneho tlaku aj primárna sínusová stenóza. Diagnosticky prevratná je okrem kliniky aj lumbálna punkcia s meraním tlaku v CSF, ktorú nemožno nahradiť zobrazovacími metódami. Liečba spočíva v prepichnutí mozgovomiechového moku alebo v operatívnom odtoku mozgovomiechového moku (ventrikulárny alebo lumboperitoneálny skrat, fenestrácia optického puzdra).

V prípade intrakraniálnej hypertenzie je potrebné mať na pamäti, že ju môže vyvolať aj trombóza mozgových dutín. V prípade jednostrannej trombózy priečneho sínusu musí žilová krv odtekať cez otvorenú opačnú stranu, aby pri zvýšenom objemovom zaťažení mohlo dôjsť k hluku.

Ďalšími príčinami zvýšenia intrakraniálneho tlaku sú mozgové neoplazmy a iné intrakraniálne hmoty, kraniocervikálne prechodné poruchy, kraniostenózy a poruchy prietoku hydrocefalického likvoru.

Varianty anatomickej normy a anomálie žíl a atypia sínusov v bulbe jugulárnej žily napomáhajú rozvoju hluku žilového ucha. Patrí sem zvislá, neobvykle široká bočná strana, veľká guľa podobná divertikulu. Existujú však obrovské interindividuálne výkyvy a spomenuté odrody sú časté, bezpríznakové náhodné nálezy (26–28). To isté platí pre emisné žily (kondylárne alebo mastoidné emisie), o ktorých sa hovorí, že sú spojené so zvukom uší, ale ktoré sa tiež pravidelne vyskytujú.

Vyčnievajúca, dehiscentná žiarovka je viditeľná otoskopicky ako živá štruktúra za ušným bubienkom. Pacienti s dehiscentnou glóbusom môžu mať vodivú stratu sluchu, ak je glóbus v kontakte s ossicles a bráni ich mobilite. Ak si glóbus uzurpuje kostenú labyrintovú kapsulu, vytvorí sa takzvané tretie okno, ktorým unikajú zvukové vlny. To tiež zhoršuje vedenie zvuku, podobne ako v dehiscencii polkruhového kanála alebo v cholesteatóme (29).

Divertikuly sigmoidu alebo priečneho sínusu sú venózne výčnelky a vyčnievajú cez vnútorné chlopne kaloty do dipól (obrázok 3). Turbulencia miestneho toku je vnímaná ako venózny tinnitus (30). Stenózy, striktúry a segmentácie dutín (najmä priečneho) sú spojené aj s pulzne synchrónnym zvukom ucha (31).