Kobalamín - funkcie a choroby

Kobalamíny predstavujú chemické zlúčeniny, ktoré patria do skupiny vitamínu B12. Vyskytujú sa vo všetkých organizmoch. Syntetizujú sa iba baktériami.

Obsah

Čo sú kobalamíny?

Kobalamíny sú skupina chemických zlúčenín s rovnakou základnou štruktúrou, ktoré patria do komplexu vitamínu B12. Je to komplexná zlúčenina s kobaltom ako ústredným atómom. Považujú sa za jediné známe prírodné látky obsahujúce kobalt.

Atóm kobaltu je obklopený celkom šiestimi ligandmi. Každý zo štyroch ligandov predstavuje atóm dusíka v planárnom corrinovom kruhovom systéme.Piaty atóm dusíka patrí k 5,6-dimetylbenzimidazolovému kruhu, ktorý je naviazaný na corrínový kruh nukleotidovým spôsobom. Šiesty ligand je veľmi ľahko viazaný a zameniteľný. Iba tento zameniteľný ligand charakterizuje prítomnú špecifickú zlúčeninu. Skutočný vitamín B12 obsahuje kyanový zvyšok ako šiesty ligand a podľa toho sa označuje ako kyanokobalamín.

Medzi ďalšie dôležité kobalamíny patria aquakobalamín (vitamín B12a), hydroxykobalamín (vitamín B12b), nitritokobalamín (vitamín B12c), metylkobalamín (metyl-B12, MeCbl) a ako mimoriadne dôležitý koenzým adenosylkobalamín (koenzým B12). Všetky tieto zlúčeniny tiež predstavujú zásobné formy vitamínu B12. Kyanokobalín je jediný vitamín B12, ktorý sa môže používať v medicíne. V tele sa okamžite premení na koenzým B12.

Všetky skladovacie formy účinnej látky sa vstrebávajú potravou. Vitamín B12 syntetizovaný baktériami v hrubom čreve nemôže človek použiť, pretože absorpcia kobalamínu prebieha v tenkom čreve.

Funkcia, efekt a úlohy

Enzým N5-metyl-tetrahydrofolát-homocysteín-S-metyltransferáza (metionín syntáza) funguje ako donor metylovej skupiny pomocou koenzýmu B12. Metionín syntáza reaktivuje na jednej strane nosič metylovej skupiny S-adenosylmetionín (SAM) a na druhej strane remetyláuje homocysteín na metionín. Ak dôjde k nedostatku alebo zlyhaniu vitamínu B12, hromadí sa v krvi homocysteín. Zvýšené koncentrácie homocysteínu predstavujú rizikový faktor pre artériosklerózu. Ďalej sa hromadí aj enzým N5-metyl-THF, ktorý zaisťuje sekundárny nedostatok THF (kyselina tetrahydrofolová).

THF podporuje štruktúru purínových báz adenínu a guanínu, ako aj pyrimidínovej bázy tymínu. Dusíkaté zásady sa podieľajú na konštrukcii nukleových kyselín DNA a RNA. Ak chýba THF, syntéza nukleových kyselín je narušená. Druhou funkciou vitamínu B12 je podpora enzýmu metylmalonyl-CoA mutázy. Metylmalonyl-CoA mutáza štiepi nepárne mastné kyseliny tvorbou propionyl-CoA. Propionyl-CoAs sa potom zavedie do cyklu kyseliny citrónovej. Jedným metabolitom v tomto procese je metylmalonyl-CoA. Ak chýba vitamín B12, hromadí sa metylmalonyl-CoA, čo môže viesť k neurologickým príznakom.

Vzdelanie, výskyt, vlastnosti a optimálne hodnoty

Kobalamíny nemôžu byť produkované v rastlinnom, živočíšnom alebo ľudskom metabolizme. Iba niekoľko baktérií je schopných syntetizovať túto účinnú látku. Patria sem aj ľudské črevné baktérie.

Pretože syntéza kobalamínu prebieha u ľudí v hrubom čreve, ale absorpcia vitamínu B12 v tenkom čreve sa uskutočňuje pomocou vnútorného faktora, nemožno kobalamín tvorený v čreve použiť. Ľudia sú závislí od ich príjmu z potravy. Zároveň existuje biochemický proces, ktorý umožňuje, aby sa vitamín B12 opakovane transportoval späť do tenkého čreva pomocou žlčových kyselín, kde sa znovu vstrebáva. To znamená, že akonáhle je rezervoár v pečeni naplnený, vydrží niekoľko rokov, aj keď nie je k dispozícii žiadny prísun vitamínu B12. V pečeni sa môže uložiť 2 000 až 5 000 mikrogramov kobalamínu.

Minimálna denná potreba pre dospelých je okolo 3 mikrogramov. Potreba detí je nižšia a časom sa zvyšuje. Tehotné a dojčiace ženy majú vyššiu potrebu, ktorá je 3,5 až 4 mikrogramy denne. Po 450 až 750 dňoch sa polovica existujúceho kobalamínu vyčerpá. Dôležitým zdrojom kobalamínu sú pečeň a vnútornosti rôznych hospodárskych zvierat, sleď, hovädzie mäso, syr, kuracie vajcia a tuniak. Vitamín B12 v rastlinných potravinách takmer chýba. V prípade vegetariánskeho životného štýlu je potrebná ďalšia suplementácia.

Lieky nájdete tu

Choroby a poruchy

Nedostatok môže byť spôsobený na jednej strane čisto vegetariánskou stravou a na druhej strane stratou vnútorného faktora. Vnútorným faktorom je glykoproteín, ktorý viaže kobalamín v tenkom čreve a tým ho presmeruje na použitie. Táto bielkovina sa produkuje v parietálnych bunkách žalúdka. Pri ochoreniach žalúdka so zlyhaním parietálnych buniek už nemôže vzniknúť vnútorný faktor. Existujúci kobalamín už nie je možné znova použiť. Nedostatok vitamínu B12 inhibuje metyláciu homocysteínu na metionín.

Zvyšuje sa hladina homocysteínu v krvi a zvyšuje sa riziko artériosklerózy. Súčasne sa hromadí N5-metyl-tetrahydrofolát ((N5-metyl-THF). Vyskytuje sa nedostatok THF. Výsledkom je, že syntéza nukleových kyselín už nefunguje správne. Procesy s vysokou požiadavkou na nukleové kyseliny, ako je tvorba krvi, sú inhibované. Počet krvných buniek klesá, pričom veľkosť zvyšných erytrocytov sa zväčšuje, pretože sú naplnené hemoglobínom.

Výsledkom je takzvaná perniciózna (zhubná) anémia, ktorá nie je spôsobená nedostatkom železa. Môže byť liečený kyselinou listovou. Nedostatok kobalamínu však pretrváva a stále spôsobuje neurologické ťažkosti, ako napríklad lanovková myelóza alebo polyneuropatie, a to narušením metylmalonyl-CoA mutázy akumuláciou kyseliny metylmalonovej v plazme.

nafúknuť

Gressner, A. M., Arndt, T.: Lexikón lekárskej laboratórnej diagnostiky. Springer Verlag, Berlín 2007
Kohse, K. P., Dörner, K.: Vrecková učebnica Klinická chémia a hematológia. Thieme, Stuttgart 2019
Löffler, G.: Základné vedomosti z biochémie. Springer, Berlín 2008

Tiež by vás mohlo zaujímať

Na stránkach MedLexi.de publikujeme nielen informácie o zdraví, medicíne a wellness, ale sme nadšení aj zo súčasného lekárskeho výskumu a medicínskych technológií. S potešením skúmame všetky témy týkajúce sa pohody človeka a jeho zdravia a pre širokú verejnosť vysvetľujeme zložité medicínske problémy s vysokými novinárskymi štandardmi.

Lekárske odborné znalosti pre naše predmetové oblasti nám pomáhajú pripraviť zrozumiteľné znalosti pre vaše zdravie. Fakty zvedavo vyšetrujeme, kontrolujeme na základe aktuálnej situácie vo výskume a tiež skúmame každodennú lekársku prax. Vidíme sa ako sprostredkovatelia vedomostí medzi lekárom a pacientom.