Kolaps v sede v dôsledku syndrómu Lewyho tela
Ak ortostatické príznaky alebo synkopa nemajú hmatateľnú kardiologickú alebo neurologickú príčinu, stojí za to sa poradiť s endokrinológom.
Z
Pacient s autonómnou polyneuropatiou. Prospešné je tu vyvýšenie hornej časti tela.
Tridsaťtriročný muž sa mesiace sťažoval na synkopu v ortostáze. Spočiatku sa to pripisovalo značnej psychosociálnej záťaži s reaktívnou depresiou, referuje súkromný lektor Dr. Igor Harsch a jeho kolegovia z univerzitnej kliniky v Erlangene (Internist 2010, 51: 788). Ale aj pri liečbe antidepresívami sa príznaky zhoršili natoľko, že sa pacient mohol pohybovať iba na invalidnom vozíku.
Po prijatí na univerzitnú kliniku bol zaznamenaný znížený celkový stav. Imobilný pacient ležal bledý v posteli s krvným tlakom 90/60 mmHg, vo výške 173 cm vážil iba 57 kg. Pre nedostatok chuti do jedla a nedostatok smädu muž uviedol, že „sotva čo jesť a piť“. Schudol 20 kg váhy za štyri mesiace. Neboli zistené žiadne kardiologické, nefrologické alebo neurologické nálezy, ktoré by vysvetľovali neustálu tendenciu ku kolapsu. Schellongov test musel byť zastavený, pretože pacient skolaboval v priebehu niekoľkých sekúnd. Antihypertenzívne lieky, ktoré sa medzitým užívali, sa predtým vysadili, aby sa zaručila nefalšovaná diagnóza. O deň neskôr sa mladík dokonca posadil.
Prvou rozhodujúcou stopou bol experiment so sklopným stolom. Keď bol stôl nadvihnutý, krvný tlak klesol z 100/60 mmHg na 49/19 mmHg po dvanástich sekundách. Tep sa zvýšil iba nepatrne z 86 na 90/min. „To malo za následok presynkopálne príznaky,“ uviedol internista v Erlangene. Dramatický pokles krvného tlaku a nedostatok zvýšenia srdcovej frekvencie naznačovali sympatickú poruchu inervácie srdca. Ďalej sa rozptyl srdcového rytmu znížil s hlbokou inšpiráciou a expiráciou. To naznačuje parasympatickú dysfunkciu. Katecholamíny v 24-hodinovom odbere moču a v plazme boli zreteľne znížené, rovnako ako produkty rozkladu katecholamínov v plazme. Ďalšie stanovenia hormónov boli normálne.
Internisti a neurológovia z Erlangenu hodnotia tieto výsledky ako prejav autonómnej polyneuropatie (PAF - Pure Autonomic Failure, synonymum: Bradbury-Egglestonov syndróm). PAF je jedným zo syndrómov Lewyho tela, rovnako ako Parkinsonova choroba alebo demencia Lewyho telieska.
Vrodené vývojové chyby autonómneho nervového systému by sa tiež mohli považovať za ďalšie diagnózy, napríklad familiárna autonómna dysfunkcia - fyzický stres však vyvoláva hypertenziu - alebo autonómna dysfunkcia pri základných chorobách, ako je diabetes mellitus, Parkinsonova choroba alebo amyloidóza. Neboli o tom však nijaké dôkazy.
Ako základná terapia pacient dostal mineralokortikoid fludrokortizón na kompenzáciu nedostatku produkcie katecholamínov a alfa-sympatomimetikum midodrín až do maximálnej dávky. To umožnilo pacientovi po chvíli prejsť na chodítku aspoň krátke vzdialenosti. Okrem toho dostal stravu s vysokým obsahom solí a zvýšil sa aj objemový príjem. Pokusu o zvýšenie krvného tlaku pomocou blokátora alfa-2 receptorov, yohimbínu, sa upustilo z dôvodu potenciálne nežiaducich účinkov, ako sú záchvaty paniky a nepokoj u duševne chorého pacienta. Pacient odmietol možnosť injekcie erytropoetínu, ktorý sa môže použiť aj na zvýšenie krvného tlaku bez anémie.
Internisti tiež odporúčajú ležať s hornou časťou tela vysokou 20 až 30 °. To obmedzuje prietok krvi obličkami a aktivuje systém renín-angiotenzín-aldosterón a zvyšuje sa objem extracelulárnej tekutiny. Okrem toho je k dispozícii dostatočné množstvo denného pitia, veľa malých, slaných jedál a kompresných pančúch.
Pri prechode z ľahu do stoja klesá krv v nohách a v splanchnickej oblasti z dôvodu nedostatočnej regulácie krvného tlaku.
Po troch minútach státia sa systolický krvný tlak zníži o viac ako 20 mmHg a diastolický krvný tlak o viac ako 10 mmHg. Pacienti majú čiernu farbu pred očami, hlásia zvonenie v ušiach, závraty alebo kolaps v dôsledku mozgovej nedostatočnosti.
Pulz a tým aj srdcový výdaj sa dostatočne nezvyšujú. (ner)